= Arthrite Juvénile Idiopathique SYSTEMIQUE
- aucune cause connue,
absence d'auto-Ac donc préférer l'appeler maladie "auto-inflammatoire" que MAI
- Diag d'exclusion après élimina° néoplasies, infec° bact et virales et autres rhumatismes chro
- à part par rap aux autres arthrites juvénile idioP (AJI):
manif systémiques au premier plan + sd infl très marqué
sex ratio à 1, pas de pic d'âge mais survenue avant 16 ans en gén
Bio
Imagerie
Sd infl intense:
- HyperGB à PNN, thrombocytose +/- anémie microcytR
- éléva° +++ de la VS et CRP
pour le diag différentiel et pour vérifier l'intégrité des séreuses
1ère inten°: AINS
si persiste fièvre et/ou arthrite : CTC 2mg/kg de prednisone
si plus de signe systémique et persistance arthrites : MTX
+/- anti-TNF alpha (étanercerp ou adalimumab)
pour 50% monocyclique +/- alternance rechutes - rémissions : prono bon
pour 50% dispari° des signes systémiques et persistance des arthrites chro à long terme
- Orphanet:
- MARTINI A. Maladie de Still de l'enfant. Revue du Rhumatisme (2012).