Réf:
- fiche ECN rhumato Bichat (très bien faite avec photos)
- critères selon ACR MAJ en 1997 et selon SLICC en 2012 fiche rhumatisme.net
Bio:
- EPS: hypergammaglobulinémie
- rech d'Ac anti-nucléaires (AAN)
et ses composants (anti-ADN natifs, anti Ro/SS-A et La/SS-B, anti-Sm, anti-RNP...)
+/- dosage du complément (3) -C3, C4, CH50 - (hypocomplémentémie par activa° du système du cplmt)
+ rech syst d'Ac anti-phospholipidiques (4):
rech d’un anticoag circulant
Sérologie syphilitique faussement positive (VDRL positif, TPHA négatif)
Ac anti-cardiolipine
Ac anti- ß2-glycoprotéine1
+ recherche protéinurie +++
MA FICHE ECN
GENERALITES:
- connectivite càd MAI non sp d'org caract par synthèse d'Ac anti-ADM natifs
- 85% de femmes, début entre 20 et 40 ans, p=40/100 000 (+ fréq chez Antillaises)
- FdR supposés = génétiques (10% atcd fam) environnementaux (exposi° UV, oestrogènes ou autres médic)
PHYSIOPATHO: 3 méca lésionnels mee 1) lyse cellulaire / activa° du cplmt ou cytotoxicité dpdte d'Ac
2) dépôts ou formation locale de complexes immuns (néphropathie lupique)
3) infiltra° tissulR par lymphoC auto-réactifs
CLINIQUE: TRES HETEROGENE !
Formes mineures: atteinte cutanée + articulR Formes "majeures": atteintes viscérales graves
Ts les org peuvent ê atteints: - peau, articula°, m, os - REIN - cœur, vaissx (surtt si SAPL associé ++++)
- poumons, SNC, SNP - lignées sanguines, …
Parfois on retrouve associa° à d'autres MAI en part : Sd de GS , Sd de Sharp ou autre connectivite
Systématiquement rech un SAPL associé +++
DIAG repose sur faisceau d'argu cli et bio consensus = critères ACR 1997 Se et Sp ~ 96% diag si au moins 4 des 11 critères
E°, prono et suivi: - poussées entrecoupées de périodes de rémission;
- diminu° de l'act de la maladie après ménopause +++
-morbi-mortalité < LES et/ou SAPL + C° du ttt (infec°, athérosclérose accélérée, néoplasies)
SURVEILLANCE BIO: protU+++ dosages répétés des Ac anti-ADN natifs + du cplmt (C3, C4, CH 50)
PRINCIPES du ttt:
- pas de ttt éradicateur du lupus
- objectif à court terme = soulager le patient, préserver fct vitales
- objectif moyen terme = éviter atteintes viscérales; prévenir poussées; préserver inser° prof
- objectif long terme = limiter séquelles, éviter effets délétères des médic
Molec utilisées fct° de la forme clinique:
* cutanéo-articulR: aspirine ou AINS, antipaludéens de synthèse (PLAQUENIL)
* viscérales : CTC voire ttt IS (cyclophosph, azathioprine, mycophénolate mofétil) ou MTX
Educa° de la patiente+++
_ info, suivi régulier,
_ grossesse à anticiper (autorisa° médicale),
contraception adaptée càd PAS DE PILULE OESTROG (progestatif type Lutéran)
_ photoprotection, arrêt tabac (risque CV)
_ éduca° vis à vis ttt (observance, ES)