Le déficit en vit D pourrait jouer un rôle favorisant ds la colonisat° bact
Réf:
- Kerjouan M, Salé A, Desrues B, Jouneau S. Bronchectasies (hors mucoviscidose). EM Pneumologie. 2018 +++++
- Dilatation des bronches. Méga guide stages IFSI. EM 2015
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=> IRespiC obstructive d'appari° progressive + diminu° des défenses immun locales + altéra° du drainage bronchique + suppura° chro + HRB
Svt confondue avec bronchite chronique
PHYSIOPATHO :
cf cercle vicieux de Cole:
Agression bronchique > infl° => HRB + mucus + infec° => infl° + destruction bronchique
infl° > HRB + mucus + infec° => infl° + destruc° => …
ECBC: germes les + fréq:
Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Staphylocoque doré, Pneumocoque
Prédominance féminine , ds 75% des cas diag fait après 50 ans
ETIOLOGIES: multiples (retrouvée seulement ds 50 à 60 % des cas) +/- poly-factorielles:
ENVIRONMT
INTRINSEQUES
-INFEC° RESPI SEVERES :
- coqueluche, tuberculose (par diff méca) et infec° à mycobactéries non tuberculeuses (MNT), Mycoplasma pneumoniae
- VRS, adénovirus, rougeole, VIH,
- aspergillose (ABPA).
- MECANIQUES: inhala° de CE, compression par ADP, trauma => DDB localisée
- FACT ASSOCIES: RGO- Hernie hiatale et infec° à Helicobacter pylori, inhala° de toxiques
- Patho malformatives et génétiques (rares): mucoviscidose (DDB des sommets), Déficit immunitR cong ou acquis (immunité humorale ou cellulaire), Dyskinésie ciliaire primitive (DCP), Sd de Marfan, déficit an alpha-1-antitrypsine …
- Maladies de système: PAR, LES, Gougerot-Sjogren, sarcoïdose, RCH, spondylarthrite ankylosante, sd des ongles jaunes...
CLINIQUE
* Bronchorrhée matinale quotidienne, d'abondance variable , parfois absente, svt isolée initialement
* Hémoptysies chez 50-70% des patients de minime abondance
* puis dyspnée tardive.
Pas de SG sauf stade terminal de DDB ou C° infectieuse sévère.
Auscultat°: râles bronchiques persistants, plutôt inspi + sibilants (de véritables "craquemts" caract)
+/- à terme: hippocratisme dig, signes d'IVD
C° (rares ds les formes localisées):
1- Infectieuses +++ surinfec° bronchique, colonisa° bact, infec° parenchymateuses ou pleurales
infec° à P aeruginosa: marque un tournant évolutif => dégrada° fct° respiratoire rapide ensuite
2- Hémoptysies
3- RETENTISSEMT PSYCHOSOCIAL / IRespiC à terme, comparable à BPCO (âge moyen de décès 74 ans)
PARACLINIQUE
RTx: le + svt anormale sauf si DDB localisée
"clartés tubulées" (parois des bronches dilatées vues en coupe), "opacités tubulées" (bronches pleines de mucus), "bronchocèle" (bronche pleine de sécrétions)
"bronchectasies cylindriques ou variqueuses (+/-rayon de miel)/ sacciformes ou kystiques
Scan thoracique: confirme le diag et précise le type et l'ext°
Ano apparaissent ds les lobes inf le + svt (formes idioP):
- diamètre intra-bronchique > diamètre de l'art et paroi bronchique épaissie (aspect en "bague à chaton" des bronchectasies cylindriques)
- bronches visualisées au 1/3 ext du parenchyme pulm
- abs de réduction progressive du calibre des bronches au fur et à mes qu'on s'éloigne du hile +++
Endoscopie bronchique : provenance bronchorrhée (ou hémoptysie) +/- cause locale, prélvmt microbio
ECBC: suivi évolu° colonisa° bact ou fungique
EFR: à réaliser à l'état stable; pas de profil particulier mais svt profil obstructif avec réversibilité après BD; svt aussi associa° d'un sd restrictif sur atélectasie
!! NPO: Eliminer foyer infectieux dentaire, ORL et ano cardiaque !!
TTT
Mes générales
"Spécifique"
Autres ttt
- Arrêt tabac
- Vaccins : grippe, pneumoC
-rech et ttt de foyer infectieux dentaires et ORL
- CONTRE INDICA° DES ANTITUSSIFS,
parfois intérêt des fluidifiants (sécré° très purulentes) en nébulisation (Pulmozyme) ou Nacetylcystéine,
- Hydratation orale suffisante, lutte contre dénutri°
- KINE RESPI +++++ drainage bronchique quotidien ++++
- ATB :
préventive inhalée au lg cours (gentamicine, tobramycine): ssi au moins 3 exacerba° annuelles
curative systémique: ssi fièvre, C° infect ou aggrava° respi
FQ pdt 14 j ou bêtalactamines + aminoside ou FQ si P aeruginosa
importance de réaliser des ECBC avt l'ATB et à dist des infec°
* A part macrolides: effet anti infect mais aussi anti infl indiqués si au moins 2-3 exacerba°/an malgré ttt médical (3j/sem sur 6-12 mois) (études récentes EMBRACE, BAT, BLESS)
bilan pré-ttt: ECG (QTc<450 msec ?), rech MNT
- CORTICOSTEROIDES INHALES: diminu° HRB/infl°/destruc°/ sécré° bronchiques
formotérol + budésonide (SYMBICORT) forte dose
- chir des bronchectasies (formes localisées surtt)
- Ttt des hémoptysies
- REHABILITATION RESPIRATOIRE
- VENTILATION NON INVASIVE ds l'insuf respi
- Transplantation pulmonaire
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