Fiche PB publiée par centre nation de référence (2017)
Fiches patients proposées par centre national dermatose bulleuse
PNDS pemphigoide bulleuse (avril 2016, centre de réf)
INTERROGATOIRE:
date d'apparition, contexte (prises médic : spironolactone ? psychotropes ?), MdV...
EXAMEN PHYSIQUE:
= dermatose bulleuse prurigineuse, symétriques, sans atteinte muqueuse ni signe de Nikolsky
bulles tendues / plaques érythémateuses
E° chronique, sur pls années
DIAG SUR HISTOLOGIE et IFD à partir d'une biopsie (biopsie d'une bulle intacte + biopsie de peau péribulleuse)
+/- IF indirecte: Ac sériques anti-mb basale (mee ds 80 % des cas)
svt hyper-éosinophilie associée
TTT:
1ère intention = DermoCTC (ttt d'attaque puis décroissance +/- ttt d'entretien si arrêt suivi de récidive)
si absence de contrôle à la dose d'attaque:
- augmenter dose de dermoCTC (maximum 4 tubes de DERMOVAL)
- discuter CTC générale et/ou ttt IS (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil) voire cyclines, disulone