=> ictère à bili conj par cholestase "intra-hépatique"
rare (1/100 000) aussi appelée "cholangite destructrice non suppurative"
destruction progressive des petites VBIH
Femme +++ de 50 ans +/- associa° d'autres MAI
Asthénie et PRURIT au 1er plan +/- HMG Ictère tardif puis HTP tardive et cirrhose
3 crit diag majeurs:
1/ bioch: éléva° des GGT et PAL +++ cytolyse modérée
2/ immuno: éléva° des IgM + présence d'Ac anti-mitochondries de type M2
3/ histo: 4 stades de sévérités dt seul le 1er est caract (altéra° de l'épith des canalicules biliR)
C°: - de la cholestase (cf dénutrition, tbles de coag, ...)
- HTP
- cirrhose
PEC: ac ursodésoxycholique (Ursolvan, Delursan): améliore le prono (diminue l'absorp° intestinale et synthèse hép des ac biliaires)
seul ttt curatif = transplanta° hépatique (si cirrhose compliquée ou bili > 100 µM)