= ictère à bili conj par cholestase extra-hép SANS dilata° des VB +++
Maladie chro de cause inconnue, rare (1/100 000)
Homme de 40 ans Svt associée à RCH (75%) ou Crohn( 5%)
Infl° et fibrose des VBEH et IH
Asympto (diag sur ano du BH) +/- asthénie, vagues dlr d'HD, prurit Ictère tardif
Cholestase anictérique puis ictérique +/- cytolyse FAN ds 50% des cas, pANCA ds 80% des cas
imagerie typique à la cholangio-IRM indisp au diag
lés° de sténose multiples des VB alternant avec des dilata° focales
+/- histo (non indisp... lés° pathognomo = fibrose péri-canalR concentrique)
C°: lithiase intra-hép, angiocholite
cirrhose (dite biliaire secondaire)
cholangiocarcinome (10% des cas)