Réf: Montani D, Regard L, Jutant E-M, Humbert M. Hypertension artérielle pulmonaire- définitions, classification, diagnostic. EMC Pneumologie. Apr 2017.
- "HTP" = hypertensions pulmR <=> tte cause d'éléva° des P° art pulmR (PAP) càd PAP moyenne (PAPm) sup ou égale à 25 mm Hg (en ETT seuil à 35)
- "HTP précapillaire" (1): éléva° de la PAPm / obstacle en amont des capilR pulmR (P° capilR pulm N)
- "HTP post-capillaire" (2) : éléva° de la PAPm / transmission passive d'une éléva° de P° en aval des capilR pulmR, par ex ds l'insuf cardiaque G
La différence entre (1) et (2) se fait par la mesure de la PAPo = PAP d'occlusion lors du KT droit:
si PAPo > 15 mm Hg = origine post-capillaire
-"HTAP" <=> sous-gp d'HTP précapillaire avec donc PAPm > ou = 25 mm Hg + PAPo < 15 mm Hg
+ résistances vasculR pulmR (RVP) > 3 unités wood
Groupe 1: HTAP **diag essentiel car PEC spécifique **
1. idiopathique
2. contexte familial ou sporadique sur mutation spécifique (BMPR2, endogline, …)
3. prise de médic ou toxiques : anorexigènes (fenfluramines, benfluorex, interféron, ...)
4. Patho chro:
a) connectivites (15% des cas): scléroD, Lupus (LES), connectivites mixtes, Goujerot-Sjogren)
b) infection a VIH
c) hypertension portale = hypertension porto-pulmonaire
d) cardiopathies cong
e) bilharziose, dysthyroïdie, sd myélo-prolif, splénectomie, ...
A part: Maladie veino-occlusive (MVO) pulmR et/ou hémnagiomatose capilR pulmR
ne répondent pas bien au ttt de l'HTAP classique mais Ps° clinique et HD similR
Groupe 2: HTP des cardiopathies gauches
Groupe 3: HTP des patho respi et/ou hypoxie chronique
Groupe 4: HTP post-embolique chronique et autres obstructions des art pulmR ("CPETH")
Groupe 5: HTP de mécanismes multifactoriels ou incertains
Pas de SF spécifique:
SF d'IVD ou SF en lien avec maladie sous-jacente
Dyspnée d'effort : chez 95% des patients , appari° progressive et svt négligée; Asthénie
SdG: dlr tho, malaises à l'effort (< inadapta° débit cardiaque)
A l'examen:
- éclat du B2 au foyer pulm,
- souffle systolique d'IT ds 60 % des cas +/- souffle diastolique d'IP
- auscultation pulm normale contrastant avec la symptomatologie
- signes d'IVD: TJ ,RHJ, OMI voire ascite, anasarque; hépatalgie d'effort
+/- SC orientant vers étiologie secondaire
- Radio de thorax:
anormale ds 90% des cas d'HTAP idioP (hypertrophie du tronc, des branches proximales des AP et cardiomégalie),
en général pas de sd intestitiel (sauf si HTAP post-capilR, scléroD ou MVO),
signes radio en faveur patho respi chro
- ECG:
signes d'hypertrophie droite auriculaire (P ample en DII DIII et bifide en V1)
dextrorotation avec aspect S1Q3
signe d'hypertrophie ventriculaire droit: gde onde R en V1, R<S en V6
troubles de repo ds dériva° droites
+/- BBD complet ou TdR supraventriculaire
- EFR:
diminu° légère des volumes, débits le plus svt normaux
DLCO classiquemt diminuée de façon modérée (en gén reste > 60%), sauf si emphysème, fibrose ou MVO
- ETT couplée au doppler = examen de réf pr dépistage HTAP
par la vitesse du flux d'insuf tricuspide (si VIT > 2,5 m/sec => orienta° vers centre de réf)
dilatation des cavités droites +/- mvt paradoxal du septum interventriculR (SIV)
épanchemt péricardique = mauvais prono
permet de rech une cardioP congénitale,un shunt droit-gauche par FOP, une valvulopathie, une dysfonction du VG
- Cathétérisme cardiaque droit = seul exam permettant d'affirmer le diag d'HTAP
(en centre de réf)
mesure PAPm, PAPo; débit cardiaque (Qc);
rech de SdG par mesure de:
P° ds l'OD (POD > 8 mm Hg = réten° hydro-sodée = mauvais prono)
index cardiaque (= Qc/surf corporelle) IC < 2,5l/min/m² = SdG
RVP: reflet de l'obstruction du lit artériel pulmR (normalement RVP < 2 UW)
SvO2 (Satura° en oxygène du sang veineux mêlé): reflet du Qc
+/- test de vasodilata° par inhala° de NO (permet d'évaluer l'efficacité éventuelle des inhib calciques): n'est recommandé que ds les HTAP idiopathiques / héritables/ ou associées à la prise de toxiques; critères:
diminu° de PAPm > ou = 10 mm Hg + PAPm < ou = 40 mm Hg + augmenta° ou stabilité du Qc
Analyse de la fonction cardiaque gauche
Pour mesure du handicap fonctionnel:
- Test de marche de 6 minutes avec sat O2 continue et évaluation de la dyspnée par le patient
+/- épreuves fonctionnelles à l'exercice (en centre de réf)
- Dosage du BNP ou du NT-pro-BNP: niveau d'insuf cardiaque droite; élevé = mauvais prono
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