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Hijo de Gastao y hermano de Carlos. Junto a la familia se traslada a Rio de Janeiro y crece en el gimnasio que dirige su hermano Carlos. De salud muy frágil, Helio no puede practicar ningún deporte y se dedica sólo a ver lo que su hermano enseña en el gimnasio familiar. Helio tiene 16 años cuando su hermano abre la Academia Gracie.
Un día, sin embargo, su hermano Carlos no acude a enseñar en una clase privada que tiene concertada con el director de un banco. Helio se ofrece a sustituirlo, pues lleva años viendo lo que su hermano enseña. Cuando regresa Carlos, el cliente muy satisfecho con la clase de Helio pide seguir con él como profesor. Helio pues se adentra en el BJJ (jiujitsu brasileño) y progresivamente irá sustituyendo a su hermano Carlos de las labores educativas y técnicas para dejarlo como director comercial y administrativo, de manera que Helio terminará por ser sinónimo de Gracie Jiu-Jitsu.
Helio demostrara ser un magnifico luchador con Carlos como manager. Helio, pues, sino es el auténtico fundador del estilo, sí es su mayor difusor. Con el tiempo Helio será instructor de sus hijos y también de sus sobrinos (en concreto será el único maestro de los hijos de Carlos, de tal manera que todo el BJJ, incluso el de los hijos de Carlos, pasará por él) y será el responsable de la expansión de bjj por todo Brasil.
Como gran luchador será sin embargo recordado injustamente por sus dos únicas derrotas, una frente a un exalumno mucho mas joven y pesado que él, en un larguísimo combate de varias horas de duración y otra frente a uno de los mejores judocas de todos los tiempos, Kimura.
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