Keyword
Malignant hyperthermia
Definition
흡입성 마취제 및 succininylcholine 사용과 연관되어 발생하는 유전성의 hypermetabolic muscle disease (소아 1:15,000/ 성인 1:40,000 발생률)
Mechanism
- Sarcoplasmic reticulum에서 갑작스러운 Ca의 방출로 지속적인 근수축이 유발됨.
- 조절되지 않는 aerobic & unaerobic metabolism의 증가로 hypermetabolic state가 되어 산소소비 및 CO2 생산이 급격히 증가될 수 있음. 이로 인해 severe lactic acidosis와 hyperthermia가 발생함.
Clinical manifestations
- MH의 초기 증상은 masseter muscle rigidity 혹은 다른 근긴장, tachycardia, hypercarbia 등임. 근이완제를 사용하지 않는 경우 tachypnea가 생김.
- 교감신경의 항진으로 tachycardia, arrhythmia, hypertension, mottled cyanosis도 발생함. hypertension에 이어 cardiac depression이 생기면 hypotension로 바뀜. myoglobinemia 및 myoglobinuria로 dark-colored urine이 나옴.
- laboratory test에서 base deficit이 심한 혼합성 대사성/호흡성 산증이 나타나며, hyperkalemia 및 감소된 mixed-venous oxygen saturaion이 보임.
- peak CK level (마취 12~18시간 후)이 20,000IU/L 이상이면 진단이 거의 확실함.
- MH의 임상양상은 다양하여 진단이 어려움. Ventilator setting에 변화가 없을 때, EtCO2가 두세배로 갑자기 증가하는 것은 MH의 가장 초기의 most sensitive indicator임.
- 환자는 수분 후에 ARF, DIC 등에 빠질 수 있음.
Triggering factor
- Inhaled general anesthesics
Ether, Halothane, Methoxyflurane, Enflurane, Isoflurane, Desflurane, Sevoflurane
- Nondepolarizing muscle relaxants