SP 2.3 - O menino não para em pé...

PROBLEMAS

• Há aproximadamente seis meses vem se queixando de fadiga, principalmente com a movimentação das pernas. Cai durante pequenas corridas e tem dificuldades de levantar-se, motivo pelo qual prefere ficar isolado, assistindo televisão

• Dificuldade progressiva de locomover-se;

• Suspeita de um problema primário muscular;

• Dosagem sérica de CPK, que mostrou um valor de 11.500U/L. 

• Diagnóstico confirmado com a eletromiografia, compatível com um padrão miopático (potenciais motores polifásicos e de baixa amplitude);

• Doença irreversível;

• Dificuldade de aprendizagem 

HIPÓTESES 

• A fadiga e dificuldade de locomoção de Sandro pode ser causada por um problema muscular;

• A CPK está muito alta devido a lesão muscular;

• A dificuldade de aprendizagem de Saulo pode estar associada a sua doença ou a fatores emocionais; 

• A doença de Saulo pode ter acometimento na musculatura cardíaca;

• É uma doença autoimune por ser irreversível e apresentar necessidade de corticóide terapia 

QUESTÕES DE APRENDIZAGEM 

1. Explique o mecanismo de contração muscular e a fisiologia da placa motora (Morfologia dos músculos, tendões, fáscias, aponeuroses e integração com o SN) 

Revise esse tema pelo livro de fisiologia do Silverthon,que usei no ciclo básico

2. Diagnóstico diferencial e fisiopatologia  das doenças neuromusculares

Deve se fazer o diagnóstico diferencial com doenças estruturais e funcionais do sistems musculoesquelético,miastenia gravis,que acomete a junção neuromuscular e doenças que acometem o neurônio motor(ELA)

3. Sobre a distrofia muscular:

1. Definição,classificação 

São doenças  musculares degenerativas de caráter progressivo que são originadas pela alterção da produção de uma proteína presente nas células musculares.Podem ser generalizadas,pelo defeito total,ou parcial,que ocorre quando uma versão incompleta da proteína é produzida.

2. Etiologia e Fisiopatologia

As principais doenças da distrofia muscular são Duchene e Becker.A primeira ocorre pela ausência total da proteína distrofina,gerando degeneração e regeneração contínua,que se finaliza em necrose e fibrose do tecido muscular,que é substituído por tecido adiposo.Na de Becker,ocorre o acometimento parcial.Ocorre o acometimento da musculatura proximal,acometendo a musculatura da cintura pélvica e escapular.

3. Sinais e sintomas; 

Astenia,sinal de glower(alterção da marcha típica-ansérina),aumento da panturrilha por preenchimento de tecido adiposo,aumento da lordose lombar,quedas,perda de equilíbrio e cordenação alterações comportamentais e cognitívas,deambulação tardía,ICC congestiva,arrtimias,IR.Os músculos acometidos são os distais,que representam,principalmente,dificuldade do paciente em se levantar e mover as escápulas.

4. Diagnóstico;

Anamnese + exame físico+exames complementares:eletroneuromiografia e bioquímica geral(CK está aumentada) e exames de imagem,como USG e RM.

5. Tratamento

É dividio por estágios da doença,sendo feito de acordo com a capacidade do paciente em deambular,sendo que o objetivo do tratamento é tentar proporcionar uma melhor marcha e evitar complicações cardiocirculatórias.Se ja estiver com a marcha e força prejudicados,o tratamento é paliativo,visando evitar as complicações.Em todas as estapas é usado,como terapia medicamentosa,o Glicocorticóide.