SP3 - Filho doente, dói na gente

26/08/2021:SP 3- Filho doente,doí na gente

Problemas: 

 Yuri relatou cansaço frequente sem razão aparente, dor no joelho e pernas; 

 Yuri apresentou febre de até 38 C; 

 Yuri relatou dores persistentes na barriga (região do hipocôndrio esquerdo);

 Nos últimos 3 meses paciente relatou 2 infecções respiratórias (sendo a primeira sinusite e a segunda principio de pneumonia);

 O fato de as "ínguas" do pescoço do paciente ainda não terem desaparecido; 

Paciente apresentou manchas arroxeadas nas pernas; 

No hemograma houve alterações: Hb: 6,4 g/dL, Leucócitos em número de mais de 100.000/mm3 e plaquetopenia acentuada; 

Médica informou a paciente de uma suspeita de neoplasia maligna;

 A reação da mãe de Yuri; 

 Histórico familiar positivo para leucemia (câncer de sangue); 

 O material obtido na medula de Yuri revelou proliferação de células blásticas, sendo compatível com o diagnóstico de leucemia aguda; 

 A possibilidade de um transplante de medula óssea. 

Hipóteses: 

 Taxa de hemoglobina pode ter gerado cansaço; 

O leucócito alto pode ter sido a causa da febre e algumas substâncias liberadas por ele podem estar causando inchaço e dor; 

 As plaquetas baixas podem ter ocasionado as manchas arroxeadas nas pernas e podem estar relacionadas com as suas últimas infecções; 

O fato das "ínguas" do pescoço do paciente ainda não terem desaparecido pode estar relacionado com a presença de infecção (linfonodos aumentados); 

A reação da mãe de Yuri pode ter sido causada pela a forma como a médica informou suspeita de diagnóstico, o fato do tio ter falecido (leucemia), além da falta de conhecimento sobre as formas de tratamento e outros prognósticos; 

 Os sintomas de Yuri estão relacionados ao seu diagnóstico de leucemia; 

 A possibilidade de um transplante de medula óssea pode ter sido comentado como uma forma de preparar o paciente caso seja necessário tal procedimento ou ele pode não estar respondendo ao tratamento. 

Questões de aprendizagem: 

1. O que é a hematopoiese? Como acontece?

A hematopoiese ocorre na médula óssea vermelha,sendo a formação das células sanguíneas,sendo essas,as plaquetas,hemácias,leucocitos e linfócitos.A hematopoiese começa a partir de uma célula tronco totipotente,que será diferenciada,em um primeiro momento,na linhagem mielóide e linfoíde.A partir disso,ocorrerá a diferenciação da linfóide nas células maduras linfáticas(linfócitos) e a diferenciação nas células maduras mielóides(série branca,séria vermelha e plaquetas).As células do sangue diferenciadas são aquelas que apresentam função e morfologia típica das células encontradas no sangue.

2. Quais as principais neoplasias da medula óssea(por consequência do sangue ) e quais têm indicações para transplante de medula óssea? 

As principais neoplasias hematológicas,ou seja,que se originam na medula óssea e se proliferam pela corrente sanguínea,indo,consequentemente,para todos os órgãos e tecidos,são conhecidas como as leucemias,um termo que significa neoplasia das células sanguíneas.Também podem ser divididas entre linfomas e leucemias,sendo que os linfomas são neoplasias que acometem as células linfoides e linfonodos,podendo gerar o seu aumento pela formação de massas,passando a serem palpáveis.Enquanto isso,a leucemia é uma neoplasia que não forma massas tumorais,sendo uma neoplasia líquida(as demais são sólidas,por formarem massas),que acomete todas as células sanguíneas,por meio da disfunção das células maduras ou de seus precursores mielóides e linfoides.As neoplasias linfoides também são leucemias,pois,além de poderem formar massas,são líquidas,visto que estão no sangue.o transplante de medula óssea é feito nas leucemias mielóides agudas e crônicas e linfoides agudas e crônicas.Além disso,também é indicado em anemais congênicas,como a anemia anaplásica,em que o organismo não produz os eritrócitos.

3. Leucemia 

a) Fisiopatologia; 

Leucemia aguda:

A doença surge no momento em que uma célula imatura(blasto),não consegue se diferenciar para as suas formas maduras(funcionais),de forma que ela começa a se replicar e proliferar por toda a medula óssea,impedindo o crescimento e diferenciação de células hematopoiéticas normais.

Leucemia crônica:

A doença se caracteriza pelo acumulo  lento e gradativo de leucócitos neoplásicos no sangue e na medula ósssea.Diferentemente da aguda,as células já estão diferenciadas.

b) Epidemiologia, tipos, diagnóstico (exames e suas referências), prognóstico e tratamentos; 

-Epidemiologia:

-LMA:

É a leucêmia aguda mais comum.Sua incidência começa a se elevar a partir dos 15 anos e tende a aumentar com o avanço da idade.

-LLA:

É a leucêmia mais comum da infância,tendo seu pico de incidência entre 2 e 10 anos,com grande chance de cura,utlizando,principalmente,a quimioterapia.

-Diagnóstico:

Leucêmia mielóide aguda(LMA):

O diagnóstico é feito por meio do mielograma do aspirado da medula óssea(preferencialmente da crista ilíaca),sendo que a doença acontece quando 20% das células são blastos,células precursoras do grupo de células mielóides.

Leucêmia linfoide aguda(LLA):

O diangóstico é o mesmo da LMA,sendo que existe a patologia quando os linfoblastos correspondem a mais de 25% do conteúdo da medula óssea.

-Tratamento:

O tratamento das leucêmias é dividido em duas partes,o tratamento da patologia e o tratamento das complicações(tratamento suporte),visto que a leucêmia acarreta várias complicações ao organismo,responséveis por causar a morte,fatalidade essa que não se deu pela neoplasia,e sim,pelas suas complicações.As principais complicações que devem ser tratadas são:

-neutropenia febril

-plaquetopenia:

transfusão de concentrado de plaqueta

-anemia:

transfusão de concentrado de hemácia

O tratamento da neoplasia deve ser feito com quimioterapia,além do transplante de medula óssea,em casos extremos,sendo o último recurso terapêutico.

-Prognóstico:

LMA:

Vários fatores determinam o prognóstico e mortalidade da LMA,sendo os seguintes:

-fenótipo celular MDR1  em que os blastos são multidroga resistentes,significando que as células neoplásicas são resistentes ao tratamento quimioterápico.

-Idosos,pessoas com idade acima de 60 anos acometida pela neoplasia tem pior prognóstico,por vários fatores.

-Hiperleucocitose

LLA:

-Idade maior que 10 anos

-Idade menor que 1 ano

-Hiperleucocitose

c) Fatores de risco; 

LMA:

É a leucêmia aguda mais comum,tendo como fator de risco a idade,em que o risco se elva a partir dos 15 anos e é maior com o aumento da idade e homens são mais propensos a terem a neoplasia.

LLA:

É a leucêmia mais comum da infância,sendo que o seu pico de incidência é entre 2 até 10 anos,sendo mais comum nos homens.

Além disso,fatores ambientais,como radiação ionizante,drogas ,produtos químicos e vírus,podem causar a neoplasia.Assim como fatores internos,sendo eles a imunodeficiência, disfunção crônica da medula óssea e a questão genética.

d) Clínica: 

Leucêmia aguda:

A tríade sintomática das leucêmias agudas é:astenia(fadiga),febre e hemorragia.A fadiga acontece por conta da anemia,sendo que outros sintomas podem estar presentes devido a anemia,como dispneia,cefaleia e tontura.A hemorragia ocorre por conta da plaquetopenia,gerando sangramento  mucoso e cutâneoAlém disso,as plaquetas disfuncionais,geram sangramento adicional,por nao serem capazes de realizarem sua função.A febre ocorre por duas causas:a neutropenia neutrofílica,em que o organismo estará frágil a infecções(forma mais comum)e pela febre neoplásica,que se dá pela disseminação de células neoplásicas.Alguns sinais e sintomas acontecem devido a infiltração leucêmica nor órgãos e tecidos,como a hepatoesplenomegalia,além de ocorrer a adenomegalia.aA dor óssea pode estar presente,sendo causada pela expansão medular,pelo acúmulo de blastos e invasão do periósteo.Por fim,a hiperleucocitose pode causar aumento da viscosidade sanguínea.A LLA tem a clínica muito parecida com a LMA,tendo como diferenças a dor óssea e adenomegalia,que são mais frequentes e o SNC e os testículos são mais acometidos.

Leucêmia crônica:

Muitos pacientes são diagnósticados com a doença ao acaso,na realização de exame laboratorial e físico,sendo encontrado esplenomegalia e leucositose neutrofílica acentuada à esquerda.Os principais sintomas acontecem pelo estado catabólico,esplenomegalia,anemia e disfunção plaquetária,como febre,perda ponderal de peso e fadiga.Não ocorre aumento das infecções pois o neutrófilos neoplásicos conseguem se diferenciar até a célula funcional.Na LFC,os achados típicos,além dos já apresentados,são linfocitose e adenomegalia(cervical).

e)Exames laboratorais:

-Leucêmia aguda:

Anemia normocitica e normocrômica,plaquetopenia,pode ocorrer leucocitose ou leucopenia,presença de blastos no sangue periférico.Hiperuricemia é presente em metade dos casos,pois ocorre o aumento da produção de ácido úrico,devido a hiperproliferação celular.

-Leucêmia crônica:

Hiperleucocitose neutrofílica,eosinofilia e basofilia(contagem alta).Anemia normocítica e normocrômica,trombocitose,hiperuricemia(maior risco de gota) e aumento sérico de vitamina B12.

4. Como o transplante de medula óssea funciona no Brasil? 

O transplante de medula óssea é um tipo de tratamento para algumas doenças que afetam as células do sangue, como as leucemias e os linfomas e consiste na substituição de uma medula óssea doente ou insuficiente por células normais de medula óssea, com o objetivo de reconstituição de uma medula saudável. O transplante pode ser autogênico, quando a medula vem do próprio paciente. No transplante alogênico a medula vem de um doador. O transplante também pode ser feito a partir de células precursoras de medula óssea(blastos), obtidas do sangue circulante de um doador ou do sangue de cordão umbilical. 

O tratamento é proposto em casos de doenças no sangue como a anemia aplásica grave (que se caracteriza pela falta de produção de células do sangue na medula óssea); mielodisplasias e em alguns tipos de leucemias. Nesses casos, o transplante é complementar aos tratamentos convencionais, comonos casos de leucemia mieloide aguda, leucemia mieloide crônica, leucemia linfoide aguda. No mieloma múltiplo e linfomas, o transplante também pode ser indicado. 

O Transplante de medula óssea é um procedimento rápido,sendo parecido com uma transfusão de sangue, que dura em média 2 horas. Essa nova medula é rica em células chamadas progenitoras, que uma vez na corrente sanguínea, circulam e vão se alojar na medula óssea, onde se desenvolvem.

O paciente, depois de se submeter a um tratamento que destruirá a sua própria medula, receberá as células da medula sadia de um doador. Estas células, após serem coletadas do doador são acondicionadas em uma bolsa de criopreservação de medula óssea, congeladas e transportadas em condições especiais (maleta térmica controlada com termômetro, em temperatura entre 4 Cº e 20 Cº) até o local onde acontecerá o transplante.Durante o período em que estas células ainda não são capazes de produzir glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas em quantidade suficiente para manter as taxas dentro da normalidade, o paciente fica mais exposto a episódios infecciosos,anemias e hemorragias. Por isso, permanece internado no hospital, em regime de isolamento.

Para o paciente, os principais riscos se relacionam às infecções e às drogas quimioterápicas utilizadas durante o tratamento. Com a recuperação da medula, as novas células crescem com uma nova 'memória' e, por serem células da defesa do organismo, podem reconhecer alguns órgãos do indivíduo como estranhos. Essa complicação, chamada de doença enxerto contra hospedeiro, é relativamente comum, de intensidade variável e pode ser controlada com medicamentos adequados. No transplante de medula, a rejeição é relativamente rara, mas pode acontecer. Por isso, existe a preocupação com a seleção do doador adequado e o preparo do paciente.Para o doador, os riscos são poucos. Dentro de poucas semanas, a medula óssea estará inteiramente recuperada.