Henoch schonlein purpura
Henoch-Schonlein Purpura (HSP) หรือ Anaphylactoid purpura
Qx Dx: palpable purpura, ปวดท้อง, ปวดข้อ, hematuria
คือ โรคในกลุ่ม vasculitis ที่เกิดจากการตอบสนองของระบบภูมิต้านทาน
สาเหตุ ไม่ทราบ แต่มีรายงานว่ามีความสัมพันธ์กับการติดเชื้อทางเดินหายใจ โดยเฉพาะ grA hemolytic strep. เชื้ออื่นๆ ที่มีรายงานเช่น adenovirus, parvovirus B19, herpes simples และ mycoplasma
ที่มาของชื่อ
ปี 1837 นายแพทย์ Schonlein อธิบายผื่นผิวหนังจ้ำสีม่วงเฉียบพลันร่วมกับข้ออักเสบ
ปี 1874 นายแพทย์ Henoch อธิบายอาการปวดท้องและไตอักเสบ
Pathogenesis
ไม่ทราบชัดเจน แต่เชื่อว่าเกิดจาก immune complex เกาะที่เส้นเลือดแดงขนาดกลางและเล็ก เกิด ischemia และ extravasation จนเนื้อเยื่อบวมร่วมกับมีการสะสมของ neutrophils เรียกว่า leukocytoclastic vasculitis(LCV) เกิดเป็นผื่นนูนแดง palpable purpura พบบ่อยที่ก้น ต้นขา
ชิ้นเนื้อที่ไต ตรวจพบคล้าย IgA nephropathy
ชิ้นเนื้อที่ลำไส้เล็ก ตรวจพบ vasculitis ใน submucosa
อุบัติการณ์
พบในเด็ก 20:10000 ราย
เด็กชาย: เด็กหญิง 2:1
อายุเด็กไทยที่พบบ่อย 3-5 ปี(2-15ปี)
Diagnostic criteria (EULAR/PReS consensus criteria 2006)
มีผื่น palpable purpura ร่วมกับ 1 ข้อดังนี้
1.-Diffuse abdominal pain
2.-Any biopsy showing predominate IgA
3.-Acute asthritis/arthralgia
4.-Renal involvement defined as any hematuria or proteiuria
ลักษณะอาการทางคลินิก
อาการทางผิวหนังพบบ่อยสุด รองลงมา ที่ข้อ ทางเดินอาหารและไต
ผิวหนัง100%: palpable purpura เป็นอาการนำ และเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด
ข้อ 43-69%: มักปวดข้อเดี่ยว มักเป็นที่ขา โดยเฉพาะที่ข้อเท้าหรือเข่า หายได้เอง
ระบบทางเดินอาหาร51-74%: mild-severe colicky pain ตำแหน่ง periumbilical หรือ epigastrium, อาเจียน18-52%, เลือดออกทางเดินอาหารเล็กน้อย(ส่วนน้อยที่มีอาการมากพบ melena หรือ hematovrezia) อาจกดเจ็บท้องมีท้องอืดได้
อาจพบภาวะแทรกซ้อน intussusuception 0.7-13.6% ตำแหน่งมักเป็นที่ ileo-ileal51%, ileo-colic39%, Jejuno-jejunal7%
ไต 20-60(47%):มักพบ microscopic hematuria อาจมี macrohematuria/proteinuria ร่วมด้วยหรือไม่ก็ได้ อื่นๆได้แก่ hypertension, acute nephritis, acute nephritic syndrome, acute renal failure
ผู้ป่วยมักเกิดภาวะแทรกซ้อนทางไตประมาณ 6 อาทิตย์(91%)ถึง6เดือน(97%)
อื่นๆ
Orchitis(27%), headache(2%),interstitial pneumonia(1%),
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ไม่มีเฉพาะเจาะจง ยกเว้น IgA deposition ที่อวัยวะต่างๆ
การตรวจเบื้องต้น และผลที่พบได้
CBC: anemia, leucocytosis
ERS: ปกติหรือสูง
UA: hematuria, proteinuria
Coagulogram: ปกติ
ASO,Anti-DNaseB : เพื่อยืนยันการติดเชื้อ streptococcal infection ก่อนหน้า
Immunoglobulin : IgA อาจสูง โดย IgM,IgG ปกติ
กรณีที่อาการไม่ชัดเจน อาจตรวจ septic workupเพื่อดูการติดเชื้ออื่นๆ
อื่นๆ ANA,anti-dsDNA, ANCA,C3,C4 แยกจาก SLE และ ANCA vasculitis
การตรวจทางรังสี-การตรวจคลื่นเสียง
เพื่อหาภาวะแทรกซ้อนต่างๆเช่น intussusceptions, intestinal perforation, hydronephrosis เป็นต้น
การรักษา
แนวทางรักษาขึ้นกับระบบที่มีอาการดังนี้
1.ผิวหนัง : หายเอง
2.ข้อ: ให้ยาแก้ปวด paracetamal, NSAIDs(ระวังหากมีอาการทางเดินอาหารและไต)
3.ทางเดินอาหาร:prednisolone 1-2 mg/kg/day ลดอาการปวดที่รุนแรงและระยะเวลาปวด
4.ไต: ตรวจติดตามอย่างน้อย 6 เดือน การใช้ corticosteroid ไม่ช่วยป้องกันการเกิด renal involvement
โดยดู ความดัน, ตรวจปัสสาวะ หา RBC, proteinuria, การทำงานของไต
Prognosis
อัตราการหายในเด็ก 94% ผู้ใหญ่ 90% ส่วนใหญ่หายเองใน 2 เดือน
เด็กเล็ก<10ปี เป็นซ้ำได้ 30-40% ใน 1 ปีแรก(โดยเฉพาะ4เดือนแรก) แต่อาการจะน้อยกว่า มักพบเป็นซ้ำในกลุ่มที่มี nephritis เด็กโตและผู้ใหญ่เป็นซ้ำได้มากกว่า
ปัญหาระยะยาวอยู่ที่ renal involvement เป็นหลักต้องทำ renal biopsy เพื่อดูผลชิ้นเนื้อกรณีที่อาการทางไตไม่ดีขึ้น หากพบ PRGN อาจเกิดไตวายได้
Ref.
1. http://pthaigastro.org/Document/wugbkn2n0obdurydgkidlo45HSP_ramthibodi_edit.pdf