Непереносимость глютена

Упорные высыпания не поддающиеся лечению мазями, антигистаминными препаратами, годами длящиеся и не связанные не с вирусами, не с бактериальными инфекциями.

Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия).Cиндром может быть обусловлен недостаточным количеством энтерокиназы – фермента кишечного сока, с помощью которого образуется фермент трипсин путем преобразования трипсиногена. По причине непереносимости глютена, который в большом количестве содержится в злаковых культурах , связана с белком, находящимся в ячмене, ржи и пшенице. Этот иммунный ответ вызывает воспаление и повреждение тонкой кишки, что в итоге приводит к дефициту питательных веществ и слабому здоровью.

Заболевание генетическое характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей(на локтях, коленях...), волосистой части головы, плечах, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер.

Необходимо сдать анализ на определение содержания IgA-антител(anti-tTG), к эндомизию (EMA), к деамидированным пептидам глиадина (aDPG) в крови. Генетический анализ на исключение целиакии - типирование HLA - DQ2, DQ8.

Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе (С).

Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (продукты моря, фейхоа, хурма и др.).

Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты.

Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции

Глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения :

- клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем на очаги поражения 1 раз в сутки

или

- триамцинолон 0,1% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки

или

- бетаметазон 0,01% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки +назначают аскорбиновую кислоту, рутин, витамины группы В, антигистаминные препараты.

Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей( бриллиантовый зелёный) , при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы.

Следующее генетическое заболевание с тяжелыми высыпаниями- Порфирия. Существует несколько разновидностей порфирий (8), и анализ генетический на каждую сдается отдельно и стоит дорого. Заподозрить такое заболевание можно анализируя заболевания и непереносимость алкоголя, солнца в своем роду. С возрастом у людей кожа вокруг рта, глаз становится огрубевшей, складчатой, с глубокими морщинами. Люди выглядят старше своих лет.

Порфирия может быть вторичной, на фоне таких заболеваний печени, как : вирусные гепатиты С, В, G, E, В+Д; на фоне алкогольной интоксикации и может быть первичной , врожденной, вызванной генетической поломкой в обмене гема. Порфирии есть печеночные, связанные с поражением печени, и есть порфирии, связанные с поражением костного мозга, селезенки – эритропоэтические. При эритропоэтических в первую очередь страдает кожа от малейшего воздействия солнца, печень, желчный пузырь страдает вторично. Поздняя кожная порфирия, при которой поражается печень, а спустя время и кожа. Лечение всех форм порфирий сводится к углеводной диете. Необходимо держать печень в чистоте от глистов, вирусных гепатитов, любых кишечных инфекций, таких как лептоспироз, сальмонеллез, бруцелез, амебной инфекции, малярии и пр. При порфирии надо исключить прием алкоголя, целого ряда лекарств: антигистаминных, антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, нельзя принимать лекарств от головной боли, напр. цитрамон, пенталгин. Список противопоказанных лекарственных препаратов велик и он выложен в интернете, его нужно скачать.

Больным рекомендуется носить широкополые шляпы, темные очки и одежду, максимально защищающую кожу от солнечных лучей. Большое значение имеют воспитание с детства сознательного приспособительного поведения, формирование адекватного режима жизни, профессиональная ориентация и трудоустройство с учетом имеющегося заболевания.

О порфириях у меня выложены посты в инстаграме doctor_metod_follya.