Фрамбезия

Фрамбезия - эндемический сифилис ( как беджель и пинту )Эта болезнь, известная также как тропическая гранулема или пиан , поражает кожу, кости и хрящи. Фрамбезию вызывает T. Pallidum, подвид pertunue.Фрамбезия передается при прямом (от человека человеку) несексуальном контакте с жидкостью из пораженных мест инфицированного человека. В основном, поражаются конечности. Контакт с жидкостью из такого места, особенно среди играющих вместе детей, получающих незначительные травмы, приводит к передаче инфекции. Инкубационный период длится 9-90 дней (в среднем, 21 день).На месте внедрения в виде плоского тестоватой плотности узелка или пустулы с папилломатозными разрастаниями, покрытыми казеозным желтовато-зеленым отделяемым или обильным гноем, ссыхающимся в массивные корки. Нередко в основании элемента происходит изъязвление с образованием кратерообразной язвы, дно которой покрыто грануляциями с папилломатозными множественными выростами, чем она напоминает раковую язву. Основание язвы, грануляции и папилломатозные разрастания отличаются сочностью, мягкостью инфильтрата, кровоточивостью. В отделяемом содержится большое количество возбудителей, которые легко распространяется через постель,полотенце ,руки ,одежду .Так образуются дочерние, так называемые шанкры-сателлиты, на разных стадиях развития. Последующее их расширение вглубь и по периферии с изъязвлением ткани , с образованием крупных конгломератов инфильтративно-язвенного характера с папилломатозными выростами и казеозным отделяемым. Фрамбезомам сопутствуют лимфангиты и лимфадениты – воспалительные, болезненные, часто осложненные вторичной инфекцией.. Поверхностные фрамбезомы разрешаются с образованием гипопигментированных или гиперпигментированных пятен с легким шелушением. Глубокие узловато-язвенные первичные аффекты оставляют рубцы. Наиболее часто фрамбезомы локализуются на нижних конечностях, кистях рук, полости рта, красной кайме губ, половых органах..

Пятнистые фрамбезиды часто сочетаются с ранними папулезными и папилломатозными формами. Папулезные элементы плотные, буровато-красного цвета, шелушатся и при пальпации вызывают ощущение терки. Величина папул варьирует от милиарных до нуммулярных. Часто наблюдаются остроконечные папулы или с папилломатозными разрастаниями. Локализуясь в крупных складках и в области половых органов, под грудью, под мышками , могут быть и на лице, они гипертрофируются, эрозируются, напоминая широкие кондиломы у больных сифилисом. Особенно часто пятнисто-сквамозные и папулезные высыпания располагаются на ладонях и подошвах, где образуются выраженный гиперкератоз, трещины, болезненные эрозии, кратерообразные углубления с сухим дном и подрытыми краями. На поверхности трещин и эрозий образуются папилломатозные выросты с гнойным отделяемым, содержащим большое количество возбудителей. Гиперкератотические наслоения, перемежающиеся болезненными трещинами и эрозиями на подошвах, затрудняют движения, что меняет походку больного, из-за чего эта форма болезни получила название («краб-фрамбезия».

Поражение костей и суставов в ранней стадии фрамбезии проявляется болезненной припухлостью, отечностью мягких тканей над пораженными костными участками. Явления периостита, остита или остеопериостита длинных трубчатых костей (большеберцовой, лучевой и др.) кратковременны, не сопровождаются изъязвлением и некрозом и через 2-3 нед. бесследно исчезают. За счет гипертрофического остеопериостита большеберцовых и лучевых костей нередко образуются саблевидные голени и дугообразное искривление предплечья. В дальнейшем, в более позднем периоде ранней стадии фрамбезии, возникают гидрартрозы, тендовагиниты, синовиты. У детей особенно часто наблюдаются фаланговые остеопериоститы кистей (полидактилиты) с отечностью и резкой болезненностью, затрудняющими движения. В этом же периоде формируется своеобразное поражение костей носа – гунду. Вследствие остеопериостита костей носа и верхней челюсти с последующей отечной инфильтрацией кожи образуются плотные округлые опухолевидные выступы по обе стороны носа, на щеках, лбу,в гортани ,. Опухолевидные образования деформируют кости носа, твердое небо, прорастают в глазницу, затрудняют носовое дыхание. Кожа над опухолью не спаяна с подлежащими тканями, не изъязвлена, безболезненна. Заболевание сопровождается интенсивной головной болью и сукровично-гнойным выделением из носа.

Поздние фрамбезиды кожи, представленные глубокими гуммозными опухолевидными узлами и диффузной инфильтрацией, подвергаются изъявлению, деструкции, рубцеванию. Гуммозно-язвен-ные очаги характеризуются тестоватой плотностью, синевато-бурой или буро-красной окраской, выраженной болезненностью и красными папилломатозными грануляциями. Язвы с четкими, кратеро-образными краями сопровождаются болью.

Дно их неровное со скудным отделяемым среди папилломатозных грануляций. Язвы рубцуются с образованием грубых келоидных выступов и контрактур.

Поражение костей в поздней стадии фрамбезии заключается в развитии гуммозных периоститов, оститов и остеопериоститов с некрозом и деструкцией костной ткани, спонтанными переломами, ложными суставами и инвалидизапией больных. Чаще поражаются кости голеней, предплечий, кистей. Однако нередко в процесс вовлекаются ребра, грудина. Поражение суставов протекает в виде гуммозных артритов с поражением внутрисуставной части эпифизов, хрящей, суставной капсулы и образованием гидрартрозов, синовитов, бурситов с деформациями, анкилозами. При распространении гуммозного процесса на периартикулярную ткань возникают глубоко проникающие, длительно незаживающие язвы, приводящие к инвалидизации больных. Для этой стадии фрамбезии характерен мутилирующий ринофарингит – гангоза (gangosa), представляющий собой гуммозное поражение назофарингеальных структур с частичным или полным разрушением хрящей и костей носа, твердого и мягкого неба, прилегающих мягких тканей лица. Гангоза сопровождается болями в лобной области и сукровичными выделениями из носа, содержащими включения разрушенных костяных частей. Гуммозная инфильтрация распространяется на крылья носа, щеки, верхнюю губу, где видны деформирующие инфильтраты и изъязвления. Процесс заканчивается рубцеванием и уродующими деструктивными разрушениями мягкого и твердого неба, носа, лобной кости с образованием мозговой грыжи. Для поздней стадии фрамбезии характерны также фиброзные околосуставные узловатости, характеризующиеся выраженной плотностью и безболезненностью.

Различают две основные стадии фрамбезии: раннюю (инфекционную) и позднюю (неинфекционную).

• На ранней стадии фрамбезии в месте проникновения возбудителя развивается первоначальная папиллома (круглая, твердая опухоль на коже без видимой жидкости). Эта папиллома наполнена микроорганизмами и может сохраняться в течение 3-6 месяцев, после чего наступает ее естественное заживление. При отсутствии лечения за этим следует появление кожных поражений по всему телу. На ранней стадии возникают также папулы (твердые, выступающие над кожей образования без видимой жидкости диаметром до одного сантиметра) и макулы (бесцветные плоские участки кожи без какой-либо потери чувствительности, например веснушки). Для ранней стадии фрамбезии характерно утолщение о потемнение ладоней и ступней. Могут также возникать боли в костях и костные поражения.
• Поздняя стадия фрамбезии наступает через 5 лет после первичного инфицирования. Для нее характерны обезображивание носа и костей, а также ладонно-подошвенный гиперкератоз (утолщение кожи на ладонях и ступнях).Это может быть в виде бородавок –шипов ,глубоких , на ступнях и пациентам трудно ходить. На голенях безболезненная язвя со струпьями; Далеко зашедшая инфекция приводит к обезображиванию и инвалидности, такие как деформация ног и носа.