MG met polyneuropathie

Algemeen

Neuropathie geassocieerd met monoklonale gammopathie

  • POEMS

  • Neuropathie en IgM gammopatie

    • Demyeliniserende neuropathie, vaak distaal, symmetrisch en langzaam progressieve mn sensore maar soms ook motore neuropathie (pijn, paresthesie, zwakte)

      • MGUS

      • Morbus Waldenström (bij 20% van de patiënten bij diagnose ook neuropathie klachten)

    • Mixed cryoglobulinemia

    • MAG: myelin-associated glycoprotein gammopathy

    • DADS: distal acquired demyelinating symmetric neuropathy

    • GALOP: Gait ataxia with late onset polyneuropathy syndrome

      • Associatie met IgM kappa wat bindt met galopine.

      • Klachten van sensore perifere neuropathie en ataxie.

      • Goede respons op IVIG.

    • CONAMAD: Chronic ataxic neuropathy with disialosyl antibodies.

      • Chronische ataxie, oftalmoplegie

      • Lab: koude agglutinines en disialosyl antilichamen

  • AL amyloïdose: sensorimotore axonale polyneuropathie, autonome neuropathie en mediane neuropathie van carpale tunnel.

POEMS-syndroom

POEMS is een acroniem van ‘polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie, monoklonaal eiwit, huidveranderingen (“skin changes”).

Het POEMS-syndroom is gedefinieerd door de aanwezigheid van perifere polyneuropathie (P) en een M-proteïne, vaak lambda (M), aangevuld met paraneoplastische kenmerken zoals organomegalie (O), endocrinopathie (E), huidafwijkingen (S) en/of papiloedeem, ascites en soms trombocytose.

Op de skeletfoto zijn meestal kenmerkende osteosclerotische laesies zichtbaar, vandaar dat POEMS ook vaak osteosclerotisch myeloom wordt genoemd. Vaak staat de motorische neuropathie op de voorgrond en wordt het ziektebeeld pas laat herkend. Veelal is het M-componentgehalte alsmede het beenmergplasmacelpercentage laag, maar staan de klinische symptomen op de voorgrond. De organomegalie betreft vooral de lever, milt en lymfeklieren. Ook wordt frequent de diagnose van ziekte van Castleman bij deze patiënten gesteld. De prognose is veel beter dan van multipel myeloom, met een mediane overleving van dertien jaar. De behandeling is gelijk aan die van multipel myeloom. Osteosclerotische laesies dienen bestraald te worden. Daarnaast moeten endocriene afwijkingen (bijvoorbeeld van de schildklier) waar mogelijk gecorrigeerd worden.

De diagnose POEMS wordt bevestigd als beide verplichte major-criteria aanwezig zijn in combinatie met 1 van de overige major en 1 van de minor criteria

MAG: myelin-associated glycoprotein gammopathy


volgt