Lugano Classificatie

Cheson et al. 2014: Lugano Classification

De Lugano Classificatie geeft aanbevelingen over de evaluatie, stagering en respons-evaluatie van patiënten met Hodgkin lymfoom (HL) en non-Hodgkin lymfoom (NHL). Laatste update was in 2011.

Initiële evaluatie

Diagnose - histologie

De diagnose lymfoom wordt gesteld op basis van morfologie, immunohistochemie en flowcytometrie, eventueel met moleculaire diagnostiek ter verdere classificatie. Bij voorkeur middels een excisie biopt, anders ter overweging een histologisch biopt.

Patiënt Evaluatie

Anamnese: B-symptomen (koorts, nachtzweten, gewichtsverlies >10% over 6mnd), jeuk en alcohol-geïnduceerde pijn (HL). Aanwijzingen voor CNS localisatie.
Lichamelijk onderzoek: klieren, lever, milt (NB. organomegalie dient in principe obv CT te worden gedefiniëerd)
Laboratoriumonderzoek

Stagering

Stagering vindt voor een belangrijk deel plaats aan de hand van lymfoom lokalisatie; klieren, milt, lever, CNS en overig (o.a. beenmerg, huid, long, gastro-intestinaal, ossaal). Zie hieronder ook de criteria voor lokalisatie op basis van kliniek (palpatie of klachten) en beeldvorming.

Bij het HL en FDG-avide NHL* is de FDG-PETCT accurater met betrekking tot nodale en extranodale lokalisatie in vergelijking met een CT. De FDG-PET/CT leidt namelijk in 10-30% van de patiënten tot "upstaging", wat overigens niet altijd therapeutische consequenties heeft. Daarnaast is de FDG-PETCT een belangrijke baseline meeting met betrekking tot respons-evaluatie. Bij verdenking op een maligne transformatie kan een FDG-PETCT ook informatief zijn mbt de meest FDG-avide klier, en daarmee het meest hooggradige lymfoom.

* In essentie zijn de meeste NHL FDG-avide, behoudens CLL, SLL, LPL/Waldenström, mycosis fungoides en marginale zone lymfoom.
Bij niet-FDG avide NHL heeft daarom de CT-scan de voorkeur voor stagering.

Ann Arbor Classificatie

Middels de Ann Arbor classificatie wordt een lymfoom in 4 stadia onder verdeeld. Voor het HL geldt ook nog een toevoeging van A (afwezigheid) of B (aanwezigheid van B-symptomen; dat wil zeggen koorts, gewichtsverlies en nachtzweten).

Tumorbulk of bulky disease

Indien HL: massa >10cm of >2/3 van de transthoracale diameter (mag niet een conglomoraat van klieren zijn)
Indien DLBCL: massa >6-10cm
Indien FL: massa >6cm

Milt betrokkenheid

Indien FDG-uptake
Indien vergroot; >13 cm

Lever betrokkenheid

Indien FDG-uptake
Levergrootte is een slechte maat

Beenmerg betrokkenheid

In HL; bij FDG-PETCT geen aanvullende waarde van BMP
In NHL; indien FDG-avide BM dan geen BMP, indien niet-FDG avide alleen BMP verrichten als er therapeutische consequenties zijn (dwz upstaging)

Ann Arbor volgens Erasmus MC

Het toevoegen van E (extranodaal) is alleen relevant bij stadium I of II. Alleen bij patiënten met HL wordt een A (afwezig) of B (B-symptomen) toegevoegd aan het stadium.

Prognostische indices

Verschillende indices worden toegepast afhankelijk van het type lymfoom.

HODGKIN LYMFOOM

IPS: international prognostic score. Score is ontwikkeld in 1998 (NEJM 1998) en meermaals geupdate.

NON-HODGKIN LYMFOOM

Hooggradig NHL (zoals DLBCL)

IPI: international prognostic index, voortkomend uit studies in het CHOP-tijdperk (NEJM 1993)
- aa-IPI: age-adjusted voor de jongere NHL patiënt komt ook uit hetzelfde tijdperk (NEJM 1993)
- R-IPI: revised IPI gebaseerd op de R-CHOP data en voorspelt "very good, good or poor risk" (Blood 2006)

Mantel cel lymfoom (hooggradig, maar aparte index)

MIPI: mantle cell IPI (Blood 2018)

Folliculair lymfoom (laaggradig, maar kan transformeren tot hooggradig lymfoom)

FLIPI: follicular lymphoma IPI (Blood 2007)
- FLIPI 2: follicular lymphoma IPI 2 gebaseerd op data van het rituximab tijdperk (JCO 2009)

Respons Evaluatie

Responsevaluatie vindt in pricipe plaats middels FDG-PETCT.

Beoordeling op basis van lokalisatie en mate van FDG-uptake middels de Deauville score: 5-point scale (5PS).

1: no uptake above background
2: uptake ≤ mediastinum
3: uptake > mediastinum but ≤ liver
4: uptake moderately > liver
5: uptake markedly higher than liver and/or new lesions
X: new areas of uptake unlikely to be related to lymphoma

NB. Responsevaluatie middels CT is beperkt tot de niet-FDG avide lymfomen.

Follow-up

Het belangrijkste in de follow-up is de klinische blik, naast anamnese en lichamelijk onderzoek. Verschillende richtlijnen geven adviezen over follow-up afhankelijk van het type lymfoom (curatief vs palliatief) en de klinische setting (respons/refractair).

Controle frequentie

Bijvoorbeeld bij HL of DLBCL (in opzet curatief te behandelen lymfomen) geldt dat het risico op recidief afneemt over tijd. Dus de eerste 2 jaar zijn er elke 3 maanden controle, de volgende 3 jaar elke 6 maanden en daarna in principe jaarlijks voor vervolgen van mogelijk relapse maar ook late-complicaties van therapie. Echter in folliculair of mantelcel lymfoom (niet te cureren lymfoom) het risico op progressie van ziekte neemt juist toe over tijd en patiënten dienen dus elke 3-6 maanden vervolgd te worden.

Scans

In principe wordt geadviseerd om geen routine scans te verrichten. Het risico op fout-positieve FDG-PETCT is groter dan 20% en leidt tot veel extra onderzoeken en onrust. Daarom wordt geadviseerd om scans te maken op basis van klinische indicatie. Bij het vervolg van asymptomatische patiënten of patiënten met indolente lymfomen is het natuurlijk lastig om ziekte progressie te vervolgen maar wordt desalniettemin geadviseerd om terughoudende te zijn met aanvullende scans.

Page updated

Google Sites

Report abuse