Erfelijke auto-inflammatoire ziekte (mn innate immune system), gekenmerkt door recidiverende koortsepisoden (24-72hr) met sereuze/synoviale/cutane inflammatie.
Compicatie: systemische amyoloidose agv neerslag van amyloidose A fragmenten (acute fase eiwit) in nieren, bijnieren, darmen, milt, longen en testes.
Beleid: colchicine profylaxe, IL-1 inhibitie