Hodgkin lymfoom

WHO 2022 Hodgkin lymphoma

Classic Hodgkin lymphoma (CHL) 

Comprises a group of B-cell neoplasms derived from germinal center B-cells, characterized by a low number of tumour cells embedded in a reactive microenvironment rich in immune cells. The large diagnostic Hodgkin and Reed-Sternberg (HRS) cells characteristically show a defective B-cell program. 

Subtypes:

With modern treatment protocols, these subtypes have lost most of  their prognostic relevance. However, there is still merit in describing these subtypes to support epidemiological and translational studies, since specific subtypes are associated with different clinical features and underlying biologies. 

Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma (NLPHL) 

The existing terminology of NLPHL (Hodgkin lymphoma) is maintained in WHO5 so as not to interfere with ongoing clinical trials. However, NLPHL may be more accurately called “nodular lymphocyte predominant B-cell lymphoma” since the neoplastic cells have a functional B-cell program, and therefore this term is now considered acceptable in preparation of future definitive adoption of the new nomenclature. 

An important issue in NLPHL is the recognition of the different growth patterns overlapping with T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma at the extreme end.

De diagnose HL wordt gesteld volgens de criteria van de WHO-classificatie op basis van klinische kenmerken, architectuur, cel morfologie en immunofenotype. Hoewel het histologische beeld van HL in de meeste gevallen karakteristiek is, moet er rekening gehouden worden met een aantal belangrijke differentiaal diagnostische entiteiten. 

Het is van het grootste belang om onderscheid te maken tussen 

Voor klassiek HL moeten tenminste de volgende immuunhistochemische markers verricht worden: CD30, CD15, PAX196 5, CD20 en CD79a. Hiermee is onderscheid met het NLPHL en vergelijkbare maar over het algemeen meer zeldzamere NHL-varianten zoals met het T-cel rijk grootcellig B-cel lymfoom en het grootcellig anaplastisch T-cel lymfoom mogelijk. Afhankelijk van differentiaal diagnostische overwegingen kan aanvullende immuunhistochemie, in-situ hybridisatie voor EBER (Epstein Barr virus) en soms moleculaire T-cel-clonaliteitsanalyse noodzakelijk zijn. Dit geldt ook voor bepaalde klinische situaties, zoals de post-transplantatie-setting, primaire immuundeficienties en gebruik van immuunsuppressieve medicatie (o.a. Methotrexaat, (MTX)). Bij het klassieke HL wordt onderscheid gemaakt tussen vier histologische subtypes: gemengdcellig, lymfocyten-rijk, lymfocyten-arm en nodulair scleroserend. 

Behandeling vergevorderd HL door de jaren heen

Eerste lijns behandeling

PET gestuurd BrECADD schema wordt nieuwe standard of care voor gevorderd HL (zodra vergoed), t.o.v. eBEACOPP 

N-AVD veel potentie als toekomstig SOC

Differentiaal diagnose HL


*ALCL EMA+, ALK+ als t(2;5) translocatie, TIA+, soms T cel merkers + (maar vaak null fenotype). PD-L1 vaker + in ALK+ dan in ALK- (76 vs 42%).