TMA - TTP

Meest bekende oorzaken

• TTP (adamts-13 deficiëntie)

• STEC-HUS (shiga toxine door E-coli/shigella))

• Atypische HUS (dysregulatie alternatieve route complement systeem)

• Secundaire vormen van TMA:

  • medicatie (drug induced TMA, DITMA)

  • maligniteiten, infecties, zwangerscahp

• Als geen optie voor plasmaferese, dan 2-3EH plasma geven en overplaatsen naar centrum die wel kan wisselen

• Plasmaferese

  • Start met 1.5x plasmavolume, na 3dg naar 1x PV

• prednison 1mg/kg

• 2e lijn: rituximab wekelijks, 4 giften

• Gehumaniseerd nanobody dat bindt aan vWF waardoor het vWF eiwit niet meer kan binden aan de trombocyt en het micro-angiopathische proces wordt gestopt.

• Starten bij sterke verdenking/bewezen TTP. Bij gerede twijfel achterwege laten en starten met plasmaferese en prednison

  • Dag 1: 10mg IV voorafgaand aan plasma en 10mg sc na plasma

  • Vanaf dag 2: 10mg sc NA plasma

  • Capla pas staken bij IMMUNOLOGISCHE respons en dus niet bij hematologische respons

  • Als capla is gestart, dan geen indicatie voor aspirine/trombocytenaggr remmer

• Meest voorkomende HUS, 90%

• Met name op kinderleeftijd

• Kliniek: diarree, ernstige NFstn >90% wv in 50% dialyse indicatie en in 20% neurologie

--> geen indicatie voor plasmaferese of caplacizumab!

• streptococcus pneumoniae SP-HUS is zeldzaam

• SP produceert neuraminidase

• veel overeenkomsten met de kliniek van een DIS en ook juist positieve coombs

• Meestal acuut beloop met nierinsufficiëntie, hypertensie, oedeem en meer hemolyse dan trombopenie

• diagnose per exclusionem; dus als geen STEC, ADAMTS13>10% en geen aanwijzingen voor secundaire TMA

• clue: verlaagd C3

  • aHUS ontstaat als gevolg van ongecontroleerde activatie van het complement systeem