Plasmacel aandoeningen
Indeling van plasmacelaandoeningen
De plasmacelaandoeningen omvatten een groep ziektebeelden die worden gekenmerkt door de aanwezigheid van monoklonale plasmacellen en/of door een polyklonale plasmacelproliferatie. Een kenmerkende eigenschap van monoklonale plasmacelaandoeningen is in veel gevallen de aanwezigheid van een monoklonaal proteïne in serum en/of urine. Een monoklonaal proteïne (M-component) is een monoklonaal immunoglobuline(fragment) in het serum of urine. Dit kunnen zijn: IgA, IgG, IgM, zware ketens, kappa of lambda lichte ketens, of combinaties hiervan, en zelden IgD of IgE.
De belangrijkste ziektebeelden zijn:
MGRS (o.a. AL-amyloïdose)
Solitair plasmacytoom
Plasmacelleukemie
M-proteïne geassocieerde neuropathie (o.a. POEMS, anti-MAG)
Kort overzicht
MGUS
M‐proteïne in serum < 30 g/l
Beenmerg infiltratie < 10%
Geen aanwijzingen voor eind-orgaanschade* of een lymfoproliferatieve ziekte
Smouldering multipel myeloom (sMM)
De diagnose sMM wordt gesteld als voldaan wordt aan onderstaande criteria:
serum M-protine IgG of IgA ≥30 g/l of urine M-proteine ≥500 mg per 24 uur en/of 10-60% clonale plasmacellen in het beenmerg
geen myeloom definieerbare kenmerken
Voor SMM volgens de huidige definitie zoals boven aangegeven, is er geen directe behandelindicatie. Deze groep patiënten is echter niet homogeen, er zijn patiënten die ongeveer 80% kans hebben om in 5 jaar MM te ontwikkelen met daarbij behorende symptomatologie, maar er is ook een grote groep patiënten, minimaal 25% die nimmer MM ontwikkeld.
Multipel myeloom (MM)
De diagnose MM wordt gesteld als voldaan wordt aan onderstaande criteria:
≥10% clonale plasmacellen in het beenmerg of biopsie-bewezen bot- of extramedullair plasmacytoom; EN
≥1 definieerbare kenmerken;
Orgaanschade die toegeschreven kan worden aan de onderliggende plasmacel proliferatie ("CRAB")
C: hypercalciëmie: calcium 0.25 mmol/l hoger dan bovenste limiet van normaal of hoger dan 2.75 mmol/l
R: nierfunctiestoornis: kreatinineklaring <40 ml/minuut of kreatinine >177 mmol/l
A: anemie: hemoglobine meer dan 20 g/l of 1.2 mmol/l onder de onderste limiet van normaal of lager dan 100 g/l of 6.2 mmol/l
B: ≥1 osteolytische lesies op rontgenfoto’s van gehele skelet, CT of PET-CT (indien het beenmergbiopt < 10% clonale plasmacellen bevat, is er meer dan 1 botlaesie vereist om de ziekte te onderscheiden van een plasmacytoom met minimaal mergbetrokkenheid)
Biomarkers van maligniteit
Clonale plasmacellen in het beenmerg ≥60 %
Vrije licht keten ratio "involved/uninvolved ratio": ≥100
≥1 focale laesies (dus 2 of meer, minimaal 5 mm) op MRI
WHO 2022 Plasma cell neoplasms and other diseases with paraproteins: new conditions from AESOP to TEMPI
The section on plasma cell neoplasms in WHO-HAEM5 recognizes new entities and incorporates structural modifications as a step forward from WHO HAEM4R. New conditions included are
monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS)
cold agglutinin disease (CAD)
TEMPI syndrome (characterized by telangiectasias, elevated erythropoietin and erythrocytosis, monoclonal gammopathy, perinephric fluid collection, and intrapulmonary shunting)
AESOP syndrome (adenopathy and extensive skin patch overlying a plasmacytoma).