Trombopenie

Analyse trombopenie

Belangrijke vragen bij analyse trombopenie

1. Is het echt?

   • Pseudotrombocytopenie

     • Bloedplaatjesaggregratie in aanwezigheid van EDTA en niet bij citraat.

     • Analyse poliklinische patiënt: 17% als verklaring trombopenie

   • Satalitisme rondom leukocyt

   • Verkeerde afname

2. Is het nieuw?

   • Congenitaal versus verworven, chronisch versus acuut

   • Familie-anamnese

3. Wat is de setting?

   • Huisarts/polikliniek versus SEH/kliniek

     • Bij huisarts: vaak asymptomatische milde trombocytopenie (100-150 x 10⁹/L)

       • Beloop: na 6 maanden: 11% normalisatie, 88% stabiele ziekte. Na 5 jaar: 64% normalisatie/stabiele ziekte (passend bij ITP)

       • Algemene instructies: cave antistolling en NSAIDs, geen contactsporten en melden bloedingsneiging vóór ingrepen aan behandelaar

   • Klachtenpresentatie/bloedingsanamnese

Differentiaal diagnose

Toename afbraak/verbruik

• Anti-lichaam gemediëerd: ITP (primair en in ~20% secundair aan)

• Infectie: Virus infectie: HIV, HCV, CMV, EBV, rubella, denque; Parasitaire infectie: malaria

• Thrombi: DIS/TMA

• Hypersplenisme

• Systemische auto-immuunziekte/anti-fosfolipiden syndroom

• Ziekte van von Willebrand type IIb

• Medicatie geassocieerd, zoals HIT

Verminderde aanmaak

• Beenmerginfiltratie/aplasie (vaak pancytopenie)

• Beenmergdepressie agv infectie, deficiënties FZ/VitB12 of medicatie (vaak pancytopenie)

• Hypo- of hyperthyreoïdie

• Congenitale trombocytopenie (Bernard Soulier-, Gray platelet syndrome e.a.)

  • Artikel: Terpstra NTvG 2011

Aanvullend onderzoek

• ABO en Rhesus bloedgroep.

• Bloedbeeld: Hb met indices, reticulocyten, Leukocyten en differentiatie, trombocyten in citraat. Perifere bloed uitstrijk: microscopische differentiatie, trombocyten-aggregaten (grey platelets, fragmentocten/schistocyten, hypersegmentatie, leukocyten inclusie lichaampjes (MYH9 gerelateerde ziekte)).

• Stoltijden, hemolyse (evt ook DAT), immuunglobulines, vitamine B12, foliumzuur

• Serologie: Hiv en HCV (eventueel CMV en EBV)

• Helicobacter Pylori test (feces)

Op indicatie

• HIT test

• Ziekte v VW-2B: ristocetine geïnduceerde plaatsjes aggregatie (RIPA)

• Schildklierfunctie: TSH en thyroid peroxidase antistoffen

• Trombopoetine (TPO): TPO wordt geproduceerd door de lever. De hoogte van TPO in het bloed is afhankelijk van het zich nog kunnen binden aan de trombocyten. Derhalve

  • TPO is hoog bij een aanmaakstoornis (aplasie)

  • TPO is laag bij verhoogde afbraak van trombocyten (ITP)

• MAIPA: Monoclonal Antibody-Specific Immobilization of Platelet Antigens (zie hier onder)

• Beenmergonderzoek: niet geïndiceerd bij patiënten die zich presenteren met een typisch beeld van ITP. Indien er wel beenmerg onderzoek wordt gedaan, verdient het aanbeveling ook een beenmerg biopsie te verrichten (zeker bij patiënten die eventueel met TPO agonisten behandeld gaan worden). MDS moet met name bij de oudere patiënt uitgesloten worden.

Direct monoclonal antibody immobilization of platelet antigens assay (MAIPA)

Porcelijn et al. BJH 2018

MAIPA: aantonen van trombocyt auto-AS aan de glycoproteinen (GP) IIb/IIIa, Ib/IX of V.

Platelet autoantibodies in ITP are predominantly directed against the platelet glycoproteins (GP) IIb/IIIa (CD41/61; fibrinogen receptor), GPIb/IX (CD42c/CD42a) or GPV (CD42d).

Kwaliteit van de MAIPA

• Hoge specificiteit: 98%. Lagere sensitiviteit: 80%

• Daarmee een "Rule in"-test voor ITP. Dus als MAIPA positief dan ook echt ITP.