Granulomatos inflammation och nekrotiserande vaskulit i lungor. 30-60år. obehandlat dør patienterna pga njursvikt inom 6 mån. Beh med cyklofosfamid/steroider.
Næstan alla har påverkan i øvre luftvægar. 90% påverkan i lunger. 80% glomerulonefrit- hematuri proteinuri njursvikt. muslkelpåverkan 30%.
90% C-ANCA.
75% har fynd på rtg thx vid inkomst. Lungbiopsi bættre før diagnos æn njurbiopsi.
CT: spridda noduli 2-4mm mindre æn ett dussin. væl eller dåligt avgrænsade, runda eller ovala. Ingen førkalakning. Tenderar att øka i storlek och antal.
Cavitering i 50% av fall med tjock vægg -kan ha luft-vætske nivåer.
Ground glass opaciteter ensamma eller med noduli ær den næst vanligaste fyndet - fokalt/diffust eller flæckigt och representerar ofta blødning.
tracheborncheal affektion - concentrisk førtjockning av luftvæk med avsmalning från trachea ned till huvudbronchus - kan leda till atelektas.
noduli i hilus eller mediastinalt men aldrig som ensamt fynd.
pleuravætska i 10% av fallen.