Kongenitala infektioner
brk 5:te upplagan.
Första 2 trimestrar försöker hjärnan städa undan och ersätta skadad vävnad.
När skadan har skett är viktigare än agens för typ av missbildning (om det blir missbildning)
3 trimestern finns glios som reaktion.
Bakterier ascenderar från cervix och passerar amnionvätskan, virus går via placentan.
TORCH (S), Toxoplasmos, rubella, CMV, herpes-simplex (1 och 2), syfilis
+ går genom parechivrus, VZV, lymphocytic choriomeningitis virus.
herpes simplex HSV 1, HSV 2,
human herpes HHV 6
EBV
HIV
TO, Rub, CMV + HIV orsakar calcificationer
CMV orsakar schizencephali, periventrikulära cystor, migrationsdefekter
Rub, HSV orsakar lobär destruktion och encephalomalaci
Syfilis orsakar basal meningit
CMV:
Vanligaste kongenitala infektionen i utvecklade länder.
Kan vara normala vid födsel.
0,25-1% har virus i saliv eller urin vid födsel, 10% av dessa utvecklar symptom, varav 1/2 även i CNS.
(enligt läkemedelsverket 0,2-0,5% i födelseprevalans, primärinfektion hos mamman största risken men även sekundärinfektion,
bara 10-15% av de afficerade barnen är symptomatiska vid födseln,
antiviral behandling i neonatalperioden av barn med symptom kan ge effekt men har stora biverkningar,
vi screenar just nu inte eftersom någon bra behandling inte finns, man ska screena barn med sensorineural hörselnedsättning, 1/5 beror på CMV,
smitta via placenta, cervix eller amning - cervix eller amning smitta ger ofta inga bestående men med undantag av till prematura
behandling av gravida med virus i amnionvätska studeras för närvarande)
Orsakar dövhet, försenad utveckling, cerebral pares, EP, synbortfall (enligt LM även pneumonit, ögonskador och ögoninfektion och prematurfödsel).
I övrigt asymtomatiska barn kan ha sensorineural dövhet - LM neonatal hörselscreening upptäcker endast hälften av de hörselskadade.
CMV tillhör HHV familjen =HHV5.
Hepatosplenomegali, ikterus, petechier.
För tredje trimester infektion typisk klinik : sensorineural dövhet,hyperkativitet, minskad smärtkänslighet, ibland ataxi och hypotoni
Tidig upptäckt av CMV: gancyklovir kan hindra utveckling av dövhet.
Tidig infektion skadar germinal matrix (och kanske endothel)-> Mikrocefala, minskad vit substans, anteriora temporala cystor, nekros och calcifikationer. Ju tidigare infektionen, desto allvarligare skador - agyri/pachygyri/polymicrogyri.
På ultraljud via fontanell kan man se "lenticulostriate vasculopati" mönster vilken även ses vid andra kongenitala infektioner och tillstånd såsom trisomier och anoxi,toxicitet mfl... Det ser ut som hyperdesa förgrenande kärl.
Skador eller förlust av i vit substans, cortikal missbildning - förenklad gyrering till lissencefali, mikrocefali.
Migrationsdefekter i 10-50% av fallen.
Försenad myelinisering eller skadad myelin med fokala eller konfluerande signalförändringar.
Förstorade ventriklar - mikrocefali.
Kongenital Toxoplasmos:
5/1000 gravida smittas. Man uppsattar risken för överföring till 10-100%
Hydrocefalus och ependymit.
Hepatosplenomegali, försenald tillväxt, chorioretinit, hjärnskador
Försenad mental, motor och syn.
Förkalkningar cortikalt och subcortikalt.
Makrocefali.
kongenital/perinatal HIV:
Oftast smittas de vid födsel eller tredje trimestern, mera sällan via bröstmjölk.
HAART terapi av modern minskar risken för överföring.
Hepatosplenomegali, lymfadenopati. Utvecklingsförsening, progredierande motordysfunktion, faliure to thrive.
20% dör, vanligt med stroke, mindre vanligt med oppurtunistiska infektioner hos små barn.
Atrofi frontalt, calcifikationer i vit substans och i cerebellum.
Ektasi och fusiform förstoring av intrakraniella kärl.
Kongenital/neonatal Herpesencefalit (kallas det tom 1 månaden postpartum):
75-80% HSV -2 - värre än HSV -1,
2% av kvinnor är smittade med HSV 2 under graviditet men endast 1/3200 barn smittas. 85% av spridning sker vid partus, 10% postpartum och endast 5% in utero.
Inte samma predeliktion för temporallober och limbiska systemet som man ser hos äldre.
Tre mönster: 1)Hud, ögon, mun 2) encefalit 3) dissiminerad med eller utan CNS engagemang.
Letargisk, feber, kranper, buktande fontanell - insjuknande ca 2v postpartum.
Barn där man riskerar smitta ska behandlas med antiviral terapi - om modern får primär infektion i tredje trimestern ska man göra kejsarsnitt.
Normala fynd första dagarna.
Påverkan i vit och grå substans, ses bäst på t2/flair. Blödningar kan senare ses, områden med kontrastuppladdning kan finnas.
Tidigast ser man fynd på diffusion - restricted diffusion.
Senare kan man se multicystisk encefalomalacia.
kan vara svår att skilja från Hypoxic Ichemic injury - dock är dessa symptomatiska redan vid födsel eller tidigt efter födsel - också lite annan distribution.
Rubella:
Ovanligt pga vaccinationer.
förlust av substans, dystrofiska calcifikationer, demyelinisering, glios.
Congenital syphilis:
Ofta asymptomatiska vid födsel, kramper, stroke ökad ICP.