neuro vasculit

Neuro Vasculitis

Non-infectious - granulomatous

PACNS – Primary angitis of the central nervous system.

AKA – Non-infectious granulomatous angiitis of the CNS

Small arteries and arteriols, parenchymal and leptomeningeal, causing deep white matter infarctions or small hemorhages and tumour like masses.

Multiple supratentorial bilateral.

Angiography pos in 85%, Not all lesions show pos MR finding.

Middle-aged patient. Headache+ focal or global dysfunction.

Rapidly progressing disease, frequently fatal.

SR+ in 2/3, CSF shows Prot+,Cell+.

Herpes zoster is indicated as the cause of PACNS.

Polyarteritis nodosa(periarteritis)

45% involvement of CNS late in disease.

Necrotising inflammation of small and medium size arteries.

Cortical, subcortical infarctions+ nonspecific T2 lesions in white matter.

SAH, dissektion have been reported, aneurysm uncommon(ses på annat håll)

Encefalopathy, seizures, focal deficits.

Giant cell arteritis.

Aka temporalisarterit.

Påverkar systemkärl större än vid PACNS, ofta påverkan på media(kärlväggen!).

Intrakraniell påverkan sällsynt.

Angiografy kan hjälpa till att hitta a. Temporalislesionen för att välja biopsiställe.

Ofta äldre patienter än vid PACNS, självbegränsande SJD oftast.

PMR finns hos 40%

Synförlust och huvudvärk. Ömhet/svullnad över temporal arterären.

Wegner granulomatosis.

Påverkar njurar, övre/nedre luftvägar -kan påverka CNS ->Stroke, synförlust, cranialnervspåverkan.

Påverkar små till medelstora artärer och vener, sparar större kärl.

28% visa T2 lesioner. Anamnes och cANCA hjälper till vid diagnos.

Ca 40-50 år

https://sites.google.com/site/wikirtg/thorax/wegnersgranulomatos egen anteckning

Neurosarcoidosis.

- så kallad medningovasculär form av sarcoidosis är ovanlig. Granumlomatous invasion i kärlväggar med eller utan ischemi som resultat. Visar ofta leptomeningeal påverkan och uppladdning. Angiografiskt liknande bild som vid PACNS.

Neuro Sarcoidosis - egen anteckning

Non infectious – collagen vascular diseases.

SLE

Systemisk Lupus – sällan associerat med collagen kärlsjukdom – hos pat med CNS-SLE ses vid obduktion perivasculär inflammation eller endothelial cell proliferation.

Men äkta vasculit är sällsynt. 7%(?)

Radologiskt ses T2 signalförändringar ibland i vaskulär fördelning, ibland subcorticalt/corticalt speciellt occipitalt. Periventrikulär vitsubstans besparas till stor del. Subarachnoid/parenchymal blödning liksom sacculära och fusiforma aneurysmer har rapporterats.

SLE patienter får stroke på grund av klaffpåverkan(libman sacks endocardit), trombosbenägenhet, arteroskleros som kan accelereras på grund av HBP, steroidanvänding, infektiösa vaskuliter.

Sjögren syndrom

Fokal eller konfluerande lymfocytinfitration i exokrina körtlar osv osv

25% har CNS komplikationer. Stroke – man tror orsaken är småkärlsvasculit. Hos 20% av dessa patienter är angiografi positiv.

Drug related vasculitis.

Amfetamine – kärlväggsnekros och blödning, välrapporterat.

Cocaine – rapporteras mera sällan ha vaskulit. Däremot blödning pga blödning i existerande aneurysmer.

Stroke tror man kan orsakas via platlet aggregation, thrombosis, hypertention, kärlkonstriktion, migränfenomen. Kronisk användning kan orsaka storkärlsocclusion, moyamoyabild. Ofta stroke i medulla, retina och blödning i parenchym, intraventrikulärt och subarachnoidalt

Heroin – vasculit uppstår sällan och kan vara relaterad till tillsatser i produktion.

Läkemedel som: Efedrine, pseudoefedrin, phenylpropanolamine, kan orsaka varculit/blödning.

MDMA . 3,4.metylenedioxymetamfetamine – Extasy alters serotonine concentration, predisponerar för CVL.

Infektiösa vasculiter.

Neurosyfilis – kan orsaka intra/extrakraniell vasculit –

meningovascular syphilis som orsakas av kronisk meningit(6-8 år efter prim infek) – skadar:

* Stora/mellanstora kärl (Heubners arteritis) – orsakar fokal neurologi.

• • Small artery vasculitis (Nissl endarteritis) encefalopati.

Hos HIVpatienter däremot, uppstår meningovaskulär vaskulit tidigare – ca 1 år efter infektion – vertebralis/basilarisocclusion leder till infarkter – kan blandas ihop med arterosklerotiska kärlskador.

HIV-vasculit.

Påverkar olika stora kärl, blödningar finns rapporterade. Hos barn kan det finnas vasculit utan stroke.

Other Retinocochleocerebral Vasculapathy Susacs's syndrome.

Vaskulitorsakad gradvis progredierande blindhet och dövhet med multifokal encefalopatisymptom. T2 lesioner ffa i basala ganglier. Flair (efter kontrast!?) kan visa meningeal påverkan.

Behcets disease.

Multisystem vasculitis, preference for brainstem/diencefalon. Narrowing, occlusion, aneursym formation in 1/3 12% arteriell resten venös! (visat på konv angio?? obduktion??)

Små intraaxiala vener i hjärnstam drabbas ofta. Cortikal påverkan är ovanlig.

FMD

Fibromuskulär dysplasi. 80% av patienterna är kvinnor, medelåldern runt 50

Typ 1 Muscular thickening alternaterat med dilatation – ”string of beads”

Typ 2 Unifokal/multifokal tubular stenosis

Typ 3Bara en del av väggen

Oftast medialagret som är påverkat – antingen hypertrofi eller skada i elastiskt lamina som orsakar dillatationer.

Oftast carotis interna ca 2 cm från bifurkationene som är påverkat. Även vertebralispåverkan är vanlig. Bilateral påverkan hos 60%. Intrakraniell FMD mera ovanlig.

Differentialdiagnostik – arteroskleros, vaskulär spasm efter kateter, stående våg.

Moya-Moya

Slow occlusion, high grade stenosis of distal ICA och cirk willis – development of extensive collaterals. Principal sources of collateral blood – leptomeningal via main cerebral arteries, perforating basala gangliekärl, transdurala anastomoser från extradurala kärl via ”rete mirabile” - kärlplexus.

Olika progress hos pediatriska och vuxna patienter – hos barn mer progredierande förlopp med TIA/stroke medan hos vuxna är den vanliga presentationen subarach/intraparenchymal blödning.

Angio visar occlusion på ICA distalt och i proximala grenar med collateralbildningen från vertebraliskärl och carotis externa. Dilatation av lenticulostriata kärl och perforanter. Aneurysmer kan ses i choroidea anteriorkärl vid moyamoya.

Sickle Cell Disease

Utav sicklepatienter finns cerebral occlusion i 5-17%, hos patienter med svårare hematologisk sjd. Barn har större risk.

Angiografi – Konstrast är associerad med komplikationer hos dessa patienter, bör förberedas med transfusion, utspädning, O2, varm filt.

Faktisk orsakas infarkter i hjärnan allra oftast hos dessa patienter via occlusion av vasa vasorum med följande intimal och medial hyperplasi – occlusion/stenos i ICA/cerebri media. Bakre cirkulationen brukar besparas. Kan leda till kollateralbildning och i extrema fall en moya-moya liknande bild.

Angiografi visar vasculär påverkan i 87% av CNS påverkade patienter – kan dock vara diskreta förändringar.

Blödning 1-2% orsakas av aneurysmer, kan finnas multipla aneurysmer, främst i bakre cirkulationen.

MR visar högintensa lesioner subcortikalt både hos patienter med och utan stroke– liknande MS/dessa kan vara orsakade av småkärlsocclusioner via sickle-celler mera direkt.

Lymphatoid granulomatosis.

Neoplastic Angioendotheliosis.

Lymfoma restricted to intracranial vessels - !

Angiografi visar medium sized vascular occlusions.

Recurrent strokes/stroke like symptoms.

Pregnancy.

The risk for stroke i 13 times higher in pregnancy.

Hypercoagulobilitet, embolism, migrän, vasculit, vasospasm – arteriell occlusion/ventrombos.

Preecclampsi + toxemia → vascular spasm has been observed.

Radiation Vasculopathy

Strålning kan orsaka kärlskador endothelial degeneration, intimal fibrosis, fibroblast proliferation of the media. Extrakraniel ICA occlusion händer sällan vid hals-strålning. ICA intrakraniellt samt proximala grenar kan vara påverkade vid strålning mot skallbasen.

Kolmonoxid toxicitet

Low/high signal in globus pallidus

High signal in globus pallidus.

Ibland även uppladdning i globus pallidus.

På CT låg densitet i globus palidus bilateralt.

White matter/cortikal lesions/hippocampal lesions.

Efter 2-3 veckor uppstår en försenad encefalopati hos 2-3 patienter med T2+ lesioner i corpus callosum/u-fibrer, lågintensitetslesioner i thalamus/putamen(järn)

Migrän

Stroke i sällsynta fall hos patienter med migrän.

Oftast i anterior/media cirkulation. Angiografi kontraindicerat under migränanfall.