Chiari Malformationer
från direct diagnosis in radiology, brain imaging, k. sartor, thieme
Chiari I Bakre skallgropen är för liten för cerebellum och tonsillerna hernierar(>5mm nedom ophisthion-basilar linje).
Associerat med:
* hydrocefalus,
* syringomyeli(20-40%),
* basilar invagination(dens upp i foramen)
* klippel-feil syndrom(fusion av kotor), atlanto-axial fusion
CT: Det kan ses hydrocefalus, och minskade perifiera CSF-rum supratentoriellt
MR: Syringomyeli ses i 20-40%, minskat CSF-flöde i foramen magnum kan ses.
klinik: 50% asymptomatiska, kranialnervssymptom genom kompression, somnolens, nack smärta, symtomatisk syringomyeli kan likna MS-symptom(!)
Chiari II Malformationer i calveriet, duralt, hjärna, ryggen, spinalt.
Associerat med:
* Nästan alltid lumbar myelomeningocele
* Syringomyeli 50-90%
* Diastematomyeli (splittad ryggmärg i ett parti - sen åter samlat)
* Corpus callosum anomalier
* Heterotopier
CT: Calvariala defekter, conkav klivus, smalare bakre skallgrop.
MR: förlängda tonsiller ända ner till C4, förlängd 4de ventrikel, hydrocefalus, veckad övergång medulla oblongata och ryggmärgen, näbb-format tectum, interdigitation of gyri + fenestrerad falx cerebri,cerebellum tryckt mot hjärnstam och återfinns även ovan tentoriet. Adhesion interthalamiskt(?),
Klinik: myleomeningocele, macrocefali, hjärnstamssymptom, nedsatt tonus i sfinkter, ökad alfa fetoprotien.