IDKD12 siezures - Länk till anteckningar från IDKD 2012
Viktigt att ha en tydlig semiologi i remissen vilket underlättar letandet efter lesion. På KS Solna körs nativ DT som akut us då iv kontrast kan sänka tröskeln och riskera att orsaka nya kramper i akutskedet. MR i första hand på partiella kramper då generella kramper sällan har identifierbara lesioner.
Intressant fråga som ställdes på internundervisning (Lilja): hur ofta är påvisade lesioner bifynd? ex cortikala missbildningar hos vuxna patienter.
Caveater:
ökad signal i ocipitala sulci vid 100% O2. sekundär barriärskada och reversibla ADC sänkningar cortikalt vid status ep.
(mri of brain and spine, Scott) Tillägg i rött (A systematic app f inter MR im of the seiz pat, Bronen RA,AJR vol 169, 1997)
tillägg i grönt asnr2015 fang yu ut health - deconvoluting convulsions
För presentationen: inrikta sig på Klinisk gruppering, när är neurorad aktuell, klassifikation av lesioner....
Artikel att läsa: A systematic approach to MR of seizures, Bronen RA, AJR 1997,169,241-
OBS blandade ihop - FCD inte det samma som heterotopier?
Taylor Focal cortical dysplasi typ II - dvs med balongceller är en proliferationsdefekt medans heterotopier är migrationsdefekter. Dessutom finns taylor FCD utan balongceller som är en corical organisationsdefekt.
Partiella och sekundärt generaliserade vs. generaliserade kramper. Bara den första gruppen är aktuell för neurokir resektion.
Ca 1% i USA har EP, 30% av dessa är refraktära för behandling.
MR tilsammans med EEG och klinik används för att lokalisera orsakande lesioner(på vissa ställen också funktionella metoder), Funktionella metoder o Wada test används för att ta utreda resektibilitet. MR kan ensamt inte avgöra om en lesion är epileptogen.om MR och skalp EEG inte stämmer överens kan man använda intrakraniell EEG subduralt eller parenchymalt och alla andra metoder. Funktionell metoder kan också användas under kramper tilsammans med vanlig MR och traktografier. SISCOM - subtraktions SPECT(ictal/preictal) med MR.
Redan i Bronens artikel 1997 talar om att MR har en sens/spec på 95%/87% för att hitt a skyldiga lesioner.
Av patienter som undergår kirurgi* för EP är hippocampal skleros - mesial temporal skleros den vanligaste lesionen(50-70%) och mest framgångsrika operationen. Därefter perinatal eller annan CV(13-35%). Vask malform(3%). Traumatisk glios. malformationer. (* sen kanske tumör är vanligare som hittad antagen orsak)
Hos barn med förstagångs generaliserade idiopatisk kramper behövs möjligen inte neuraradiologisk undersökning. CT är ett vettigt alternativ hos äldre med stroke eller tumör som misstänkt orsak där den har relativt god känslighet.
MR ska väljas hos patienter med refaktär EP sjukdom. Eller hos pat utan känd bakomliggande orsak.
Man kan skapa speciella MR protokoll utifrån patientens ålder och eventuella epileptogena fynd som kan förväntas i åldergruppen.
man kan även koregistrera MR med SPECT/PET och subtraktions ictal SPECT med MR - SISCOM - används när man ska hitta epileptogen fokus i större lesion eller när man inte klarar att hitta lesionen på bara MR.
I olika åldrar kan man vänta sig olika orsaker till EP:
Cerebral anoxi, metabola sjukdomar, malformationer, infektioner phakomatoser hos 0-2 år
malformationer, infektioner, phakomatoser, primära generaliserade kramper, mesial skleros, vaskulär malformation, posttraumatisk ep hos 3-20år
vasc malformation, posttraum, tumor hos 21-40 år
posttraum, tumor, stroke hos 40-60 och 60+
Bronen gick igenom fynden hos 219 patienter med refaktära fynd och klassificerade MR-påvisade patologin hos dessa, och därefter radade han upp fyndens utseende, dessa systematiserades sedan:
Hippocampal sclerosis:
Head rotation - kolla att undersökningen är vinklad korrekt.(kanske ett mindre problem idag med volymsupptag osv..)
Hipp assymetri
Bilat Hipp atrofi
Signalföändrignar i hippocampus
Dual abnormalities!! (8-22%)
Developmental abnormalities:
Leta periventrikulärt efter subependymal heterotopi
Förtjockad grå substas, bilateralt perisylvian syndrome, pachygyri, polymicrogyri, focal cortical dysgenesi of Taylor, Hemimegaencefali, DNET.
Abnorm morfologi i sulci eller cortex, utsuddad gräns mellan grå/vit substans, Subcortical -> ventrikel hyperintensitet som Taylor med balongceller men även tuberös skleros.
Främre temporallobs encefalocele!! -som är lätt att missa om man inte kollar speciellt efter detta.
HIPP(SAGE)O
Hippocampal size and assymetri
Internal auditory canal and atrial assymetri(står bilden rakt?)
Periventricular heterotopies
Periferal abnormalities
Sulcal morphological abnormalities
Atrophy
Gray matter thickening
Encefalocele
Obvious lesion
Atrofiska förändringar
Obvious lesion:
Ödem vid tumör eller hemosiderin rand vid kärlmissbildning.
Atrofiska förändringar:
Små focala corticala atrofier, Hemiatrofi som vid sturge weber syndrome
Diskreta korticala fynd:
Små förkalkningar vid tex cysticercosis eller små tumörer.
Skleros i hippocampus - Mesial temporal sclerosis: - kopiera fig 9.7 från sid 315 o Scott med anatomin
(Från Scott, Kasim.)
Associerad med temporal lobe partial complex kramper. Ofta haft feberkramper och senare refraktära kramper av tid. nämnd typ innan 10 års ålder. Även hos behandlingsbara patienter kan man hitta mesial skleros. Histologiskt ses förlust av pyramidceller och granula celler i hippocampus och reorganisation.
Hippocampus består av cornu ammonis och dentate gyrus. Cornu ammonis kan delas upp i 4 delar varav den sista(=end folium) omges av dentate gyrus som ser ut som ett U. Cornu ammonis övergår i grå substansen i parahippocampal gyrus (som ligger under hippocampus). Pes eller huvudet på hippocampus känns igen på fyra fingrar på ovansidan. corpus sträcker sig bakåt runt mesencefalon. därefter ses svansen som smalnar av - allt detta på medialsidan av temporalhornet. Amygdala är grå substans som ventrokranialt om hippocampus separerat av uncala processen i temporalhornet.
Hippocampus kan även i normalfallet vara lätt hyperintens på FLAIR på grund av att all vätskesignal inte är släckt. Hipoc&Amygdala normalt vara isointensa mot grå substans i puls sekvenser. Hippocampal skeros visar sig säkrast som hyperintensitet på T2 viktade serier och hippocapusatrofi( just atrofi har sensitivitet på 80-90% vid kvalitativ bedömning och 90-95% vid kvantitativ bed). Dessutom ses hippokampusatrofi bilateralt hos 10-20% av fallen.
hippocampal skleros kan möjligen vara relaterad till upprepade kramper/status då den är känslig för nedsatt cirkulation.
Det finns en rad andra associerade förändringar(kopiera fig 9.15 i Scott):
Förlust av intern arkitektur i hippocampus
Dilatation av temporalhornet
atrofi av vit substans i parahipocamala gyrus
Ökad T2 intensitet i temporal vit substans
Atrofi av fornix och mamilära corpus
Atrofi av Thalamus och nukleus caudatus
Viktigt att detektera avvikelser i amygdala (FLAIR) då man får mkt bättre postop resultat hos de patienter som inte har amygdala engagemang.
Viktigt att detektera sk dual pathology - dvs ytterligare potentiellt epileptogent fokus (15%) då detta ger sämre postop resultat. Det vanligaste konkomittanta fyndet är cortical dygenes.
Också MRS (sänkt NAA i temporalloben) och mätning av T2 intensitet(T2 relaxometri) kan användas.
Om man väljer kirurgi så görs en anterior temporal lobektomi.
Tumörer och vasc malformationer vid neuroradiologisk utredning av EP:
MR har ca 100% sens för epileptogena tumörer. Bara en tredjedel av dessa har ett associerat ödem.
Vid lång anamnes är tumörerna ofta små och av långasmt växande typer med litet eller inget perifokalt ödem.
Epileptogena tumörer hittas i eller i anslutning till cortex. Hos äldre ses främst metastaser.
Kramper är det vanligaste kliniska tecknet på vaskulära malformationer.
AVM och cavernösa angiom=cavernom (kan koexistera med men är inte det samma som DVA) är associerade med kramper medan teleangiektasier och DVA inte brukar leda till kramper. cavernom kan vara mkt epileptogena.
cav
Avvikelser i cortical utveckling:
Betydligt vanligare att man identiefierar dessa som genes till kramper sedan ankomsten av MR. Svårbehandlat ofta speciellt med utspridda symptom, fynden behöver int heller direkt motsvara det epileptogena området.
Den faktiska epileptogena zonen kan vara på ett annat ställe eller större än den anatomiska avvikelsen. Avvikelserna kan vara diffusa eller bilaterala. Fynd kan vara: förtjockad cortex, utsuddad gräns mellan grå och vit substans, förändrad yta, hyperintens grå substans, heterotopisk grå substans
cortex lager bildas i germinal matrix subependymalt och vandrar perifiert längs radierande glia - och bildar sex lager.
Barkovich delar in dysplasierna i 4 grupper: sådana som orsakas av avvikelser i proliferation/apoptos, migrering, organisering, och övriga.
Abnorm proliferation i glia kan leda tumörer som till dysembryoplastisk neuroepitelial tumör, gangliogliom, gangliocystom - dessa brukar man hitta med kortikal lokalisation, ofta med cystisk komponent.
Abnorm neuronal proliferation leder typiskt till sjukdomar med proliferation av "ballongceller" - dessa är progenitorceller med egenskaper som tillhör både glia och nervceller.
Ex: tuberös skleros(supendymala noduli&multipla subcortikala lesioner), Fokal dysplasi av Taylor typII (fynden liknar tuberös skleros T2-hyperintensa förtjockad cortex med transmantle sign och cortikal förtjockning utan associerade intrakraniella och systemiska manifestationer), hemimegaencefali(kan vara associerad med syndrom, bland annat nf1. Tillsammans med pachy eller polymicrogyri. Förstorad sidoventrikel och ipsilateral hypermyelinisering).
Abnorm migration innebär till exempel:
Lissencefali, heterotopi av grå substans(periventrikulärt eller subependymalt) - fokal cortikal dysplasi kan vara refraktär och dessutom svår att behandla kirurgiskt. För att värdera den används ofta intrakraniell EEG. Ibland används callosotomi som behandling.
Abnorm cortical organization innebär till exempel polymicrogyri, schizencefali (koppling mellan pia och ependym täckt med abnorm cortex, icke-balong cell cortical dysplasi av Taylortyp -I. Radiologiskt kan man i denna grupp se förtjockning av cortex, utsuddad grå/vit differentiering, delning av hemisfär, ändrad sulcus anatomi.
Övriga innehåller: Intrahypothalamisk hamartom har egen epileptogen aktivitet och presenterar ofta som refaktär EP tilsammans med för tidig pubertet. Parahypothalamiskt hamartom ger för tidig pubertet men inte EP.
Glios och ärr:
utgången av många olika skadetyper. Sänkt T2. Tidigt påbörjade(<1v) kramper på grund av ärrbildning har bättre prognos än senare där upp til 25% blir refaktära. Både hemosiderin och gliosen är epileprogena.
* Temporal encefalocele:
* Stroke: vanligaste orsaken efter 50.
* Infektion: virala/bakteriella/mycobakteriella/svamporsakade/maskorsakade infektioner kan orsaka kramper. I vissa områden är neurocystercosis en av de vanligaste orsakerna till nydebuterade kramper.
* sjukdomar som orsakar spridd glios och atrofi: sturge weber(förutom kalk cortikalt även uppladdning cortikalt och förstorad plexus), end stage rasmussen atrophy, infantil hemiplegi.
* övergående förändringar har sätts på T2 och flair direkt efter kramper.
Postoperativa förändringar vid anterior temporal resektion diskuteras i kapitlet på sid 334.
Strategier för tolkning:
Kunna skilja ut icke relevanta/normala fynd såsom arachnoidalcystor, virchow robin space, choroideal fissure cyst, hippocampal sulcus remnant(kvarvarande cysta pga inkomplett slutning av sulcus), DVA.
Känna till normalanatomi: cortex runt sup temp sulc på höger sida är normalt tjockare än kontralaterala sidan. Att det är lite suddig övergång mellan grå och vit substans i rolandiska området. Hippocampus kan normalt vara hyperintenst mot resten av cortex. Den kan också ha en annan rotation(hos upp till 20% hur skilja mot betydelsefulla avvikelser?)
Pitfalls: transient changes after seizures in the cortex and hippocampus.
MRS - sänkt NAA kan hjälpa till att hitta sida vid bilateralt hippocampala förändringar.
NAA är kraftigt sänkt i FCD men kan vara normal eller förändrad i heterotopier
ADC är också lämplig för att hitta problemorsakande sidan.
Status epilepticus:
Kan visa ökad rCBF normal rCBV hemisfäriskt(?). Kortikalt kan det finnas områden med nedsatt ADC ökad T2 signal som är reversibelt -dvs ej infarktområden. MRS visar ökad laktat.
Även barriärskada kan uppstå sekundärt vilket kan orsaka tolkningssvårigheter.