neuro-ped-tumor-infratent

Löst från föreläsning och falldragning av W.Chen

Hos vuxna är den klart största delen av tumörer i bakre skallgropen metastaser, detta gäller alltså inte hos barn - utan tvärtom metastaser är sällsynta.

Tre tumörtyper bildar tillsammans den största andelen av pediatriska tumörer i bakre skallgropen.

Vanliga:

1. PNET(Primitiv NeuroEktodermal Tumör) även kallad medulloblastom  när den ses i bakre skallgropen. utgör 20-30% av tum i bakre skallgrop hos barn

Den ses från 1-5 år (alternativt 20-30, då utanför mittlinjen i bakre skallgropen och mindre malign än den pediatriska varianten).

Man2:Kvinna1. WHO IV. 

Dyker upp i mittlinjen, iso/hypo på T2, iso/hyper på T1, inskränkt diffusion(som talar för cellrik/lågdiff tumör)

Seeding och parenchymatösa metastaser längs perivaskulärrum. Extrakraniella metastaser,

2 JPA - Juvenil Pilocytiskt astrocytom

>5 år. Grad I tumör. M=K.

Dyker upp i mittlinje -vermis alternativt i hemisfärer. Hypoattenuerande del på CT har stark uppladdning. Den finns även cystisk del.

3. Ependymom

1-5 år(eller supratentoriellt hos vuxna).Iso eller hyperintens på CT. Inte lika vanlig som PNET-MB/JPA

WHO II, men recidiverar ofta med metastasering. Växer ofta ut från 4de ventrikel i foramen magendie, luschka

Mera ovanliga:

ATRT - Atypisk teratoid rhabdoid tumör

WHO IV. bizarrt utseende. Svår att skilja radiologiskt från PNET-MB. Ligger lite off från mittlinjen jfr MB. Celltätt - DVS ger utslag på diffusion.

Hemangioblastom oftast som del i fakomatosen Von hippel Lindau. I bakre skallgrop/ryggmärgen.

LDD-Lhermitte-Duclos Disease =Dysplastiskt Gangliocytom- Sannolikt inte malign och växer typiskt sett inte. (mkt ovanlig)