Mönster av hjärnskador:(barkovich)
Definieras som skador pga en eller ett par insulter (i motsats till metabola var även hypoglykemi och hypoxi verkar räknas in hos barkovicH)
Utseendet på hjärnskadan beror på skademekanism och ålder. Samt även i vilken fas av skadereaktionen man är.
Slutresultatets utseende kan tala för olika genes till skadan.
I sen 2a trimester börjar hjärnan kunna uppbringa en astroglial reaktion (15% av kapaciteten)
En skada som ger en ren cystisk reaktion i 2a trimestern ger en cystisk reaktion tillsammans med astrogliala septa i sen grav och nyfödda och hos de mogna hjärnan en ren astroglial reaktion.
Patologer definierar porencefali som en tidig skada(var de an detektera obnormal vit substans i kanten) med missbildning i överliggande cortex
~Schizencefali
Om vi talar om encefaloklastisk porencefali så är det en slätväggig hålighet utan glios efter en skada, avgränsningen är svår mot en ex vacuo förstoring av ventrikel efter substansförlust. Encefaloklastisk porencefali ska skiljas mot agenes-porencefali.
Hydranencefali är utbredda nästan generell hjärnskada där hjärnhalvorna ersatts av uppblåsta leptomeninger med innehåll av lite glios och substansrester.
Om en utbredd skada sker tidigt då hjärnan fortfarande svarar med likvefiering istället för astroglios kan resultatet bli hydranencefali.
Mikro, normo och makro -cefali kan finnas beroende på graden av hydrocefalus.
På DT kan det vara svårt att skilja mot svår hydrocefalus. Svår hydrocefalus som behandlas tidigt kan få bra kliniska resultat i motsats till hydranencefali. Men även hydranencefali ska behandlas med drän (enl Barkovic)- för att avvärja ökad skallstorlek.
Encefalomalaci
Astroglial proliferation+septeringar. Även förkalkningar
Subakut fas kan ladda kontrast.
T1--/T2 och FLAIR++ (hos spädbarn är det reverserad signal i subakut fas ~4-6 dagar)
Multicystisk encefalomalaci
På ultraljud hyperecho dag 2-5 sedan dag 7-10 cystisk degeneration
En occlusion ger skada i ett territorie
Lätt till måttlig hypoxi ger watershedskada (som i värsta fall bara lämnar kvar periventrikulär vit substans)
Uttalad hypoxi ger skada på centrala kärnor och cortex (mönstret beror på åldern)
Hypoglykemi ger skada occipitalt och parietalt
Hypoxic Ischemic Brain injury.
En del av skadan beror på eller medieras av en inflammatorisk reaktion.
Fokala infarkter
25 % i nyfödda
50% sker före 1 års ålder
50% idiopatisk (ännu vanligare hos neonatala)
Mortalitet 15-20%
Kvarstående symtom i 30-40%
(barn utom spädbarn har högre incidens av dystoni och EP (25-50%) än vuxna med stroke
Perinatal stroke räknas från v 20 in utero till 28 dagar ex utero - incidens 20-40/100 000
Symtom beror dels på när skadan uppstår och vilket område som drabbas.
Typiska symptom hos nyfödda och småbarn är kramper, sänkt medvetande, hypotoni, dålig försöjning per os och irritabilitet.
PPIS - Presumed Perinatal Ischemic Stroke. En del infarkter är kryptiska eller visar sig som tidig preferens för dominant hand( bör ej finnas innan ett års ålder) eller att man föds med hemiplegi (30% av kongenital hemiplegi är PPIS)
Äldre barn har mer fokala symptom likt vuxna.
Viktiga riskfaktorer
- anemi
- ökad plasma homocystein
- homozygot för MTHFR plasma metylen tetrahydrofolat reduktas
- protrombotiska riskfaktorer såsom factor V Leiden, factor VIIIc, Protein C type II deficiency, Protein S
- inom ett år från Varicella Zoster infection -> inflammation i MCA och sedan infarkt - TCA Transient Cerebral Arteropathy
Hos bortre asien är riskfaktorer lite annorlunda - men incidensen lika.
- kongenital hjärtsjukdom
- moya moya och andra kärlsjukdomar
- leukemi
- thalasemmi
Infarkter i bakre cirkulationen är ovanligare, misstänk istället:
* trauma mot vertebrobasilaris
* vasospasm
* melas
Thalami talar för
* kongenital hjärtsjukdom
* meningit
* migrän
* trauma
Symptomen till slut beror på ålder vid infarkt och utbredning, hos små barn fås inte hemipares om skadan inte innefattar BG, capsula interna och cortex.
Senare räcker in infarcering i ett av dessa för att kanske ge hemipares.
Barn som inte hittas ha riskfaktor som orsak brukar återhämta sig relativt väl utom de som får en epilepsi.
Hos spädbarn ultraljud: Infarkter först hyperechogena och sedan cystiskt degenerarande.
och MR + MRA/MRV - på diffusion kan man leta efter diffusionsinskränkning längs kortikospinala banor, vilket kan förutsäga pares (akut wallerisk degeneration).
På FLAIR och spin echo är inte neonatal infarkt lika tydlig som vuxna!
Omvänd signal i T1/T2 i subakut fas ~4-6 dagar
Missing cortex sign -
Look for and identify Capsula interna och PLIC
Titta och värdera basala ganglia noggrant - kan se heterogent ut vid infarkt (också på ultraljud)
Perfusion är inte säkert av värde hos barn.
Titta på kärlen (beställ MRA om vanliga bilder ger misstanke om infarkt)
Dissektion som orsak är vanligare än man tidigare trott.
Flesta occlusioner är centralt belägna.
På större barn MR +MRA/MRV eller CT. Perfusion med DSC (susceptibilitet t2*) vid behov.
SINUSTROMBOS/ VENÖS OCCLUSION
0,67/100 000
* 40% resulterar i infarkt
--varav 70% blir hemorhagiska
Congenital hemiplegi kan bero på perinatal venös infarkt
Tänk på venös infarkt vid infarkter med ovanlig utbredning - eller när caudatus inte är involverad.
((ddx COL4A1 - multipla blödningar(?) infarkter(?) cataract(?) - enligt snabb sökning infantil hemiplegia: white matter changes, porencephalies/scizencephaly))
Symptom varierar med ålder:
hos neonatala kramper, diffusa neurologiska symptom
hos äldre fokala symptom, huvudvärk och sänkt medvetande
Prognos: normalt mående hos 77% av neonatala och 40-50% av spädbarn/yngre barn
Riskfaktorer:
* Factor V leiden
* protein C/ protein S
* hög nivå coagulationsfaktor VIII
* G20210A protrombin
* Termolabil MTHFR polymorfism
* Ökad lipoprotein A
* anticardiolipin AK
Diagnos:
Ultraljud med doppler bra hos neonatala,
annars MRT Med t1/t2 och t2*/swi - förutom att man kan se blooming på swi vid tromben så tänk på att det blir blandad vasogent och cytotoxiskt ödem.
om man kör med CT och ger kontrast kan man inbland se lite kontrastladdning över ödematös hjärnparenchym (moya moya likt)
DIFFUS SKADA (av ichemisk eller inflammatorisk art)
annars finns även:
* metabol
* komplikationer pga prematuritet eller förlossning
* infektion
Både ischemisk och inflammatoriska skador kan orsaka white matter injury of prematurity.
Diffusa skador kallas bland annat HIE (hypoxic ischemic injury) och periniatal asfyxi
Olika geneser föreslås som vanligaste/huvudorsak:
*Obstetriska
*infektiösa
*metabolisk
Men tydliga orsaker kan finnas i den enskilda sjukhistorian som:
* Navelsträngsruptur
* Uterusruptus
* Abruptio placentae
* Hjärtstillestånd
Hypoxi/ischemi leder till minskad O2 och ökad Co2 samt acidos och sänkt blodtryck.
Sänkt O2 och ökad Co2 ger sämre eller ingen autoregulation (hos neonatala alltid dåligt)
Detta tillsammans med ovanstående sänka blodtryck ger hypoperfusion, denna tillsammans med
exitotoxicitet kan ge upphov till olika skador:
* ischemisk skada
* germinal matrix blödning
* White matter injury of prematurity
Hos neonatala är just hypoperfusionen sannolikt de viktiga orsaken, deras hjärna kan använda alternativa energisubstrat som bla ketonkroppar vilket minskar betydelsen av ensam syrebrist.
Två efterföljande händelser att tänka på:
* Reperfusion kan ge blödningar i skadade omogna kapilärer i exvis germinal matrix eller ventrikel
* Sekundär energisvikt:
1 Under hyperperfusion minskar bla ATP och laktat ökar. Diffusion inskränkt.
2 6-18h Efter reperfusion reverseras dessa markörer för skada (rensas ut?)
3 24h efter reperfusion så återvänder dessa skademarkörer - postulerad orsak: skada på metabola strukturer/mekanismer i cellen.
- Mönster posterior/parietooccipital kan vara hypoglykemi eller även andra orsaker. Hypoglykemi visar inskränkt diff i 50% av fallen och går ofta med signalförändringar i pulvinära thalami.