Embedded Files
Se längre ned för anteckningar från sfnr ryggkurs 2010
Rossi handout antalya 2012
artikel : spin malf, rossi, 2004, eur rad
rufener, raybaud:
http://www.ajronline.org/doi/pdf/10.2214/AJR.07.7141
På dorsalytan bildas primitive streak av totipotenta epiblastceller - kranialt finns en klump: Hensen's node.
Mesodermet bildas genom epiblasterceller som vandrar genom Hensens node mellan epiblastlager och hypoblastlagret - i meddlinjen bildas
notochorden som inducerar neurala ektodermet och bildar axialskellettet.
Gastrulation 2-3v
primär neurulation 3-4de v Hjärnan och 9/10 av ryggen
Till en början är neuroectodermet platt och sluts åt båda håll - den rostrala neuroporen sluts dag 25 och den caudala dag 27-28.
secundär neurulation 4-6e v från S3 (somite 32) och distalt.
Efter avslutad primär neurulation och fortsätter till dag 48; caudal cell mass = tail bud genom retrogressive degeneration (komplex ombildning) kanaliseras.
Bildar sedan tip och conus och filum terminale(inklusive terminal ventricle).
Secondary neurulation: caudal cell mass som sedan kanaliseras.
Open Spinal Dysraphism (OSD) - 100% korrelation med chiari II
Closed Spinal Dysraphism (CSD) - 50% har någon förelsemärke - lipom/focal hirsutism(tuft).
Alla demala sinus/dimples ovan natal crease måste antas ka kontinuitet med subarachnoid spatie tills motsatsen är bevisad.
Även malformationer av nedre extremitet, rudimentär svans, imperforate anus kan vara tecken på spinal missbildning.
Placode - omogen neural vävnad.
TCS - tethered chord syndrome - på grund av metabol(?) derangement på grund av tracion -> motor/sensor/muskelatrofi/inkontinens/spastisk gång
Disorders of gastrulation:
Segmental notochordal formation - Caudal agenesis (regression syndrome) kan vara del i omfattande missbildningssyndrome typ 1 hög, typ II låg / Segmental spinal dysgenesis - läs separat, intressant är att häsrskonjure ofta ses i kyfosen dom bildas.
Midline notochordal integration - split notochordal syndrome/ Diastematomyelia/ dorsal enteric fistula / neurenteric cyst - koppling till tarmkanalen!!!.
Dyastematomyelia type I: individual dural tubes separated by bone or cartilage hela vägen sagitalt- kotkroppsmalformationer en av tuberna kan vara osluten - hemymyelocele
Diastematomyelia type II: Single dural tube with three subtypes - septum, no septum, partial diastematomyelia.
Disorders of primary neurulation:
Absent neurulation - open spinal dysraphism (OSD) - placode(omogen neural vävnad) är exponerad. - Myelomeningocele(98,8% av OSD - placode ovan hudytan), myelocele(placode i hudytan), hemimyelomeningocele
Abnormal disjunction: Early with incomplete dysjunction - Lipoma(Mass), lipomyelocele(Mass)(Plcaode inom spinalkanalen), lipomyelomeningocele(Mass)(Placode utanför spinalkanalen)/ Late dysjunction - dermal sinus(No Mass) - associaread med dermoid ca 11%, nonterminal myelocystocele(Mass), meningocele(Mass) - innehåller ej ryggmärg men denna kan vara thered till halsen på den, nervrot och filum terminale däremot kan finnas i den - obs anterior meningocele finns också.
Terminal myelocystocele - stor syrinx som hernierar in i en eningocele -associerad med stora anala osv missbildningar.
Disorders of secondary neurulation
Abnormal canalization - Persistent terminal ventricle / terminal myelocystocele
Retrogressive differentiation - Filum terminale lipoma (1,5-5% på MRT) / tight filum terminale - ofta tillsammans med tex diastematomyelia och dermala sinus - filum ska vara <2mm ohs normala vuxna.
Cave: efter operation av OSD kan perioperativt inläckta epdermala celler bilda "dysontogenic mass" - hyper på T1 och T2 och kan ladda vid infektion. 80% av op patienter kan få hydromyeli.
Från SFNR ryggkurs 2010
Gobitar:
Sekundär neurulation - utvecklingen av distala ryggen
Conus ska sluta i max L1-L2 (L3 i böcker)
Conus vandrar inte upp under livet - positionen redan bestämd vid födsel.
Brusten dermoid - fettdroppar i spinalkanalen -> kan fastna i akvedukten -> hydrocefalus.
Tethered chord
Flera olika tillstånd leder till Fjättring=Tethered chord. Bör åtgärdas tidigt, utredning innan 3 mån ålder, väntar man > 1 år kan man få kvarvarande ortopediska och även neurologiska men.
MR kan inte utesluta Fjättring. Symptom kan även dyka upp i hög ålder.
Leta efter conus,ska sluta i L1-L2 normalt (i böcker anges ända ned i L3)
Leder till:
Assymetriska symptom - bigfoot!
Skolios
Gångrubbningar
Muskelsvaghet
Blåsdysfunktion
Kan uppstå vid:
Fett i conus - intraduralt lipom
Förtjockad filum > 2mm
Dermalt sinus
Diastematomyeli
Caudal agenesi (40-50%)
Lipomyelomeningocele
Ytliga tecken på fjättring:
Meningocele
Knölar
Tufts
Ektoderm
Neural crest -> nervsystem,
epidermis
Mesoderm
Notochord,
Somiter ->vertebra, muscles, ribs,dermis
Blod och kärl
Ben och stödjevävnad
Endoderm
Epithel i luftvägar o tarm
Gi-organ såsom lever och pancreas
Spinala dysrafismer:
Öppen:
Myelomeningocele(99%)
* chiari II(ofta)
* hydrocefalus.
* Op akut pga infektionsrisk
Stängda:
Lipomyelocele/Lipomyelomeningocele
* typ A/B/C
* Vanligast lumbosacralt
* Alltid fjättring
* Kotanomalier
Meningocele:
* Herniering av duran
* Posterior bendefekt
* Kan vara isolerad missbildning
Intraduralt lipom:
*alltid fjättring
t.ex lipom i filum terminale
Ventriculus terminalis:
Ingen signalavvikelse
Max 2-4mmx2cm
Tillbakabildas med tiden, vanligt hos nyfödda.
Dermalt sinus:
Epithelklädd gång i mittlinjen.
Assoc med spina bifida & Fjättring
Lumbosacralt i 60% - occiptalt i 20%
1/2 når intraspinalt
1/2 assoc med epidermoid
kan infekteras o leda till meningit.
Diastematomyeli 85% i Th9-S9
splitten kan vara fibrös/osseös
Typ I utan delning av dura
Typ II delning av dura
Oftast återförening av dura efter lesionen
Ofta associerad kotanomalier/fusioner
Alltid fjättring
SLUT PÅ DYSRAPHISMER -ANDRA MISSBILDNINGAR:
Caudal agenesi - caudal regression syndrome
Dysplastiska nedre extremititer
Kombinerat med anal atresi, genetiska anomalier, njur och lungmissbildningar
40-50% Fjättring
Chiari
Chiari 1
Tonsiller >5mm nedom foramen magnum
assoc med hydromyeli
ibland med klivusmissbildning
kraniocervikala fusionsanomalier
Symp: Huvudvärk, Sömn, Tal, Svälj och andningsproblem, Skolios
Chiari 2
Nästan alltid med samtig öppen spinal dysraphism
Vermis/cerebellum/hjärnstam "rinner ned"
Hydrocefalus - hydromyeli
Näbblik tectum
Knick på övre medulla
deep scaloping of skall - luckenschadel
Symptom: Stämbandspares, hypotoni ....
Chiari 3
Chiari II + encefalocele
Chiari 4
Chiari II + cerebellär hypoplasi
"Chiari 0"
Chiari 1 UTAN tonsillherniering = symptomatisk hydromyeli som botas vid operation.
KOTKROPPSDEFORMATIONER
Kilformade, viktigt att se om det finns pedikel/disk!
Blockkotor
Bars.
Achondroplasi
Vid achondroplasi trång foramen, spinala stenoser, hydrocefalus.
Page updated
Google Sites
Report abuse