Temporalloben- speciellt vinklade sekvenser
DEL1
Johan Lundgren, Lund.
Ex. på lesion:
Hypothalamic hamartoma
Gelastic siezures =(oftast) skrattanfall.
Precocious puberty.
Behavioural problems.
******************
Repeted unprovoked epileptic siezures =EP
Epileptic siezure - Clinical manifestation of - abnormal, excessive and syncronous neuronal activity.
*******************
5-10% av alla har haft ep anfall 1miljard,
0,7% har EP 70milj.
fram till 1969 var det olagligt att gifta sig för EP drabbade.
Samma etiologi (ex tuberös skleros) kan ge upphov till olika typer av krampanfall.
Alla patienter behöver INTE neurorad om man lyckas diagnosticera "idiopatisk" sjd och behandla adekvat(gäller väl pediatriska gruppen).
75% responders totalt (utav dessa 7% relapse)
25% non responders
Ny klassifikation av kramper:
Partial siezures -> Focal siezures.
Enligt revised terminology (epilepsia) så ska kramper som börjar fokalt klassificeras som fokala.
Fokala kramper är mer konsistenta i karaktär mellan anfallen. Generella anfall behöver inte inkludera hela kortex, utan vara bilaterala.
Catastrofic:
>3mån resistent EP med dagliga anfall med början innan 5-6år
-->
Developmental arrest
Cognitive impairment
Negative social outcome.
Ex ohtahara, west syndrome, lennox gastaut, sturge weber syndrome....
Typiska kliniken:
Aura, prodromalsymptom som inte kan ses på utanpåskriften, ex abdominal, deja vu, smak, syn...
Förändrat medvetande.
Iktal fas på typiskt 1-3 min. ex. tonisk -->kloniska anfall.
Cyanos
Tungbett
Urinering
Fokala temporala är typiskt långa i duration(>2min) och generaliseras sällan. Postiktalt förvirrad patient med huvudvärk.
Man vill skilja mellan limbiska(mesial) och lateral typ kliniskt.
Vidare viktiga exempel:
Infantile spasm=West syndrome=Blitz-Nick-Salaam Krämpfe
innan 9 mån ålder
3/10000
Serier av flektion extentionsspasmer
Patient/doctors delay
Många etiologier och syndrome kan kopplas till West syndrome.
prenatal asphyxi
25% har tuberös scleros.
Prenatala malformationer: Lissencefali, Down, Aicardi(syndrome inkl. corpus callosum agenesi).
idiopatisk 20%
Mentalt normala - ca 12-25%! (fler bland den idiopatiska gruppen)
Benign Partial Ep w centro-temporal spikes=rolandic ep=BECTS=sylvian siezures
Vanligaste ep, brukar växa bort, lätt att behandla, autosomal dominant(varierande penetrans)
Childhood Absence -
4-10 år
kan ibland ha klonisk eller tonisk sida eller automatismer
bra prognos
Lätt att behandla
Generell EP med febrile +
Autosomalt dominant med hög penetrans
Febrile siezures efter 6 års ålder fram till pubertet eller 30-40 års ålder.
30% av släktingarna har allvarlig EP
Lennox gastaut - allvarlig form av ep med variande och frekventa anfall.
Dravet syndrome.
Genetic syndrome - sodium channel
Epilepsy with myoclonic atonic seizures(Doose)
Myoclonic atonic- jerk+fall.
Polygenetic.
Normal development before onset.
ESES-Encephalopathy with Status epilepticus during slow wave sleep.
EEG måste mätas i sömn. Försämring på grund av interiktal epileptogen aktivitet.
Not always siezures, regression, behavioural problems.
Thalamic involvement.
Juvinile myoclonic EP
onset 12-18yrs.
Siezure shortly after waking.
Myoclonic, clumsy. NO disturbance of conciousness
sedan : GTCS
Good response to drugs, lifelong therapy.
Rasmussen encephalitis:
Pediatric syndrome.
Initialy benign appearance evolving to resistant
Hemiparesis and retardation
Histology - cortical inflammation in one hemisphere. Gliosis. Lymfocytic infiltration.
Operation:
Epileptogen zon på MR ska stämma med EEG, kramptyp, och till exempel FMRI.
Sedan också kartlägga funktionen i det misstänkta området så man inte opererar bort till exempel motorfunktion.
Neural stimulation (mest troligt inte MR kompatibel utrustning):
Vagus stimulation
deep brain stimulation
DEL2
Bengt Gustavsson
Karolinska Solna
Kirurgisk behandling av Pediatrisk EP
Behandling:
* lesionectomi/lobectomi
* Destruction(gamma) -small lesions
* Disconnection - callosotomi...
Preoperatively we need to delineate normal brain and important brain functions.
Also perioperatively cortical functions are tested sometimes.
Navigation systems "superimpose imaging data" on the brain by using a grid system.
DEL3
Imaging of Pediatric EP Barcovich
Tailor the study to the suspected region: Temporal/extratemporal.
MRI is the imaging modality of choice(MEG/PET)
Also use of Magnetic source imaging -ex MEG, FMRI bold. DTI(? -preop?)
Elequent area= source
Clinical history/information is very important.
Sensitivity is varied and depends on:
* age: cortical dysplasia, myelination
* Scanner (3T preferred)
* Sequences: Should include one Thin section, high signal to noise ratio sequence with good grey/white contrast
* knowledge - You see what you know!
What u see- is it the cause or the result of EP?
diffusion? T1 enhancement?
PRES - is not always reversible, and not always posterior. If not black on ADC-map it is reversible( antagligen enligt bartynski)
Metabolic causes:
SOME of these have more typical causes:
* Maple syrup urine disease
Reduced diffusion in upper brain stem, peduncles and cerebellum. MRS!
* Creatine deficiency
Bilateral high signal in thalamus (MRS)
* Bilateralt upper white matter diffusion disturbances
Biotine deficiency
* Glycine encefalopathy
MRS+ WM changes(? what changes).
MALFORMATIONS of cortical development:
Defects in Production
Migration
Organization
Most common (of found?) = focal cortical dysplasia
Klassifikation av FCD enligt ILAE (jfr. Palmini)
FCD I
Blurring of junction
FCD II
With balloon cells(taylor type) or w/o balloon cells: Liknar tuberös skleros.(bild se första med baloon cells)
Transmantle sign = white matter signal abnormality extending through cortical mantle
-Isotropa Flair och T2 kan hjälpa till att hitta transmantle sign.
Ytterligare typer beroende på konkommitanta lesioner..
FCD IIIa - FCD + Mesial temporal skleros
FCD IIIb - FCD + Tumör
FCD IIIc - FCD + VASC malf
FCD IIId - FCD + atrofy of grey matter
**********************
Från
”Access : Advances in MRI for ’cryptogenic’ epilepsies : Nature Reviews Neurology”, http://www.nature.com/nrneurol/journal/v7/n2/full/nrneurol.2010.199.html.
The main features of FCD on T1-weighted MRI are thickening of the cortex (50–92% of cases) and blurring of the gray–white matter boundary (60–80% of cases).The T1 signal is often decreased in the subjacent white matter (42–47%) but signal changes in the gray matter are less frequent (0–23%). Analysis of T2-weighted images reveals gray matter hyperintensity in 46–92% of FCD lesions, and the sensitivity of fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) images could be even higher (71–100%). In addition, T2-weighted imaging and FLAIR are particularly adept at detecting subcortical white matter pathology, with white matter hyperintensity being seen in 57–75% of the lesions on T2 and 68–92% of the lesions on FLAIR. The transmantle sign is generally visible as a funnel-shaped hyperintensity extending from the lesion to the superolateral margin of the lateral ventricle and has been reported in 10–92% of FCD cases. This anomaly is likely to represent the footprint of disrupted neuronal migration along radial glial processes, which form the scaffolding of the developing brain .
- vidare skriver man att man vid högre Tesla kan använda T2*GRE för att kartlägga diff grå/vit.
*************************
Periventricular cortical heterotopia - Coronala bilder behövs.
Subcortical heterotopia, ofta med samtidig malformation av corpus callosum.
Band heterotopia
Hypothalamus(eller 3dje ventrikel) hamartom
-----
Organization:
Polymicrogyri, ökad tjocklek - kan se ut som lissencefali
encefalomalaci - presumed after perinatal stroke = - cystisk omvandling av vita substansen?
(Tb lesioner diffas mot cysticercosis med MRS)
------
Ex på orsaker till temporallobsEP:
MTS - Hög intensitet på T2/FLAIR, minskad volym
Neoplasi - Any neoplasia can cause EP.
Tänk på dual patologi
Cortical malformation
Vascular malformation:
Ex Sturge Weber venös malf: förkalkad cortex, atrofy, dill. veins.
Ex AVM