ped-neuro-klinik

från Kompendium i ped neurorad sfnr 1993 (per åmark)

bonus: ped neuro us från ki

Stroke är ovanligt hos barn, måste alltid utredas:

Radiologins uppgift att svara på:

Blödning/trombos`?

Indikation för kirurgi?

Missbildning(menas vasc?)

Kartläggning av skador.

Endokrin:

Under ett års ålder styr ffa insulin tillväxt därefter stim tillväxt av GH, Thyr, Könshormoner och hämmas av glukagon.

Radiologisk är ffa utredning av ev processer i hypothalamus/hypofysen viktig.

men svåra sjd kan hämma tillväxt medan olika syndrom kan påverka vikt/längd/vikt åt olika håll.

lh fsh gonadotropin progesteron östrogen

Avvikande pubertet:

Precox <8 hos tjejer och <9 hos pojkar:

Misstänk tumör:Tuber cinerarum hamartom, Gliom, ependymom, teratom,germinom.

Syndrome(ex McCune Albright), Hydrocefalus

Försenat vid >13 hos flickor >15 hos pojkar:

--- Misstänk tumör: Kraniofaryngeoma,germinom, astrocytoma, glioma, adenoma i sella,

--------------sequele*: Post trauma/CVL/infektion/strålning

Diabetes insipidus:

Nucleus supraopticus producerar AVP, utan denna DIABETES INSIPIDUS med polyuri och polydipsi.

Kan vara komprommiterad på grund av kongenitala missbildningar, men vanligare med mittlinjetumörer: kraniofaryngeom, germinom, histiocytos med infiltration.

SIADH beror på för stor sekretion av AVP: orsakas av tumörer samt sequelen som ovan*

Binjuremärg: Pheocromocytom är ovanliga i ped men finns vid MEN, neurofibromatos och vHippel Lindau

Fynd: subependymala noduli, astrocytom (5-15%), corticala tuber, fokal cortical heterotopi

Neurofibromatos NF1(NF2 ffa hos vuxna)

hud: cafe au lait, minst 6st>5mm hos barn, >15mm efter puberteten

Neurofibromen i perifiera nerver, ökar med tiden.

I hals och ansikte, kan påverka syn/nerv/kärl/trachea.

Tumörer: opticusgliom, astrocytom intramedulärt, ependymom i ryggmärgen

Neurologi :Hydrocefalus,Epilepsi,fokalneurologi,huvudvärk

Sturge Weber

Facial porvinsnaevus, hemipares, EP, retardation(1/2),

Infektioner:

Congenitala:

TORCH(Toxoplasmos, Rubella, CMV, Herpes-Simplex)

Syfilis

varicella

parotit

AIDS

Toxoplasmosis:

Störst risk första trimestern.Ögonskada, hepatosplenomegali, hyperbilirubinemi, tillväxthämning

Förkalkningar intracerebralt :mikrocefali, hydrocefalus, CPares, retardation..

Rubella:

CMV:

Vanlig infektion intrauterint men inte alla blir skadade. Hörselskada, förkalningar intracerebralt, hydrocefalus...

Neurologiskt på sikt retardation, EP.

Herpes simplex intrauterint:

Tre typer kliniskt: hud-ögon slemhinna eller disseminerad sjukdom eller encefalit

5% mikrocefali, microofthalmi, chorioretinit.

Bakteriella Meningoencefaliter:

speciellt farligt i nyföddhet, risken ökar vid permaturitet. Speciellt farliga är strepB och Colisar

kan orsaka infarkt, abcesser,

ökad icp med hydrocefalus(komunicerande/icke komunicerande),

subdural vätska frontalt i övergångsperiod - som kan försvinna, fibrotiseras eller bli ett empyem!

atrofi,ödem, inklämning...

Infektion med uttalad inflammation - > Infarkter, nekroser

Abcesser kan uppstå primärt vid cyanotiska vitier: staffar, streppar,

EP hos 20-30%

Kranialnervspåverkan (toxisk? inflammation?)

Agens:

Vanligast vid okomplicerad meningoencefalit: HI(dock farligare under 2 år)

bland annat mesial temporal skleros som sequele(atrofi/glios i hippocampus)

Virusencefalit:

Herpes simplex - hemipares, snabbt sjunkande medvetande - feber, kräk, hvdvrk, sänkt medvetande, kramper, agitation

Diffus hemoragisk inflammation pariotemporalt

Diagnos tidigt viktig!

ÖGONSYMPTOM:

Ofthalmoplegi (ögonpares)unilateral:

ökat ICP

postinfektiös

Tumör i orbita/hjärna(hjärnstam, parasellärt, corpus pineale)

MS, annan inflammatorisk sjd.

infarkt

trauma

myasteni

Bilateral:

Intox

meningit

myasteni

hjärnstam encefalit

trombos i sinus cavernosus

trauma

Skallomfång -2SD (stora normalvariationer)

ärftlig

anencefali

encefalocele

holoprosencefali - spektrum av avvikelser där inte hemisfärerna har separet ordentligt allt ifrån stillborn till retardation.

migrationsstörning: pachygyri, lissencefali

craniostenos.

intrauterina skador: inf, etOH

perinatala skador: ischemi, blöding, meningoencefalit

systemisk sjukdom

Statiska encefalopatier(cerebral pares):

bred grupp av icke progressiva encefalopatier. Oftast skador i v 26-34 intrauterint eller vid prematuritet.

Vanligaste orsaken är blödning samt periventrikulär leukomalaci efter hypoxisk/ischemisk skada.

perinatalt - Skador i cortex och även basala ganglier.

Fakomatoser:

tuberös skleros(triad:cutana manif/retardation/EP):

Drabbar CNS, hud, hjärta, njurar ...

hypopigmenterade fläckar.

faciala angiofibrom.(tidigast i 4-5års åldern)

Ögonbottenfynd

Neurologi - fokalneurologi/retardation/epilepsi(svårbeh)

Thyroidea:

Congenital hypothyreos:cretinism om oupptäckt.

Eller orsakat av hypofys-hypothalamuspåverkan.

Huvudvärk:

Migräner:

* Med aura

* Utan aura

* Stor grupp: migränekvivalenter.

Gemensamt är att hereditet är vanligt och a radiologisk us främst är till för att ' utesluta andra geneser.

Hortons:

Kluster av mkt smärtsamma attacker som börjar runt ett öga. horners, conjunktival injektion näsrodnad och nästäppa. Dock ovanligt hos barn.

EP!:Kan vara enda symptomet på EP eller prodromalt.

Spänningshuvudvärk: även vanligaste huvudvärken hos barn.

Ökat ICP: hos små barn ökar även huvudomfånget och det kan uppstå diplopi. Hos större barn är huvudvärk på morgon och vid uppresning viktiga symtom.

Indikationer för neurorad us vid huvudvärk:

Fokala bortfall.

Akuta och svåra huvudvärk.

Kroniska intermittenta.

Kronisk ständig,

Posttraumatisk även efter längre tid.

EPILEPSI (se modern klassifikation! Neuro-ped-ep-SFNRped2010)

Generell EP vanligare hos unga.

Fokal EP vanligare hos äldre.

Generaliserad tonisk-klo nisk - Bilateral synkron EP-aktivitet på EEG

Abcenser typiska(som petit mal, abcenser utan motoriska symptom eller postikal trötthet - beningt förlopp)/

atypiska - med mer malignt förlopp

Myoclonus benign hos spädbarn

infantil spasm -idiopatisk eller på grund av kongenitala skador/fakomatoser

även hos äldre barn finns benign/malign myoclonus

Fokala:

* enkla (utan medvetandepåv),

* komplexa(med medvetandepåv),

* sekundär generaliserade

Fokala komplexa, utan sek generalisering, är vanliga hos barn och är oftast behandlingsbara farmakologiskt. Dock finns en andel mer svårbehandlade - som kan bli föremål för kirurgi.

Motorisk/sensorisk fokal EP mer ovanlig hos barn och process måste misstänkas som orsak.

Förlust av tidigare psykomotoriska färdigheter.

Förlust av sensorisk/motorik/intelektuell förmåga måste alltid utredas - Neurologisk/psykologisk orsak.

Allmänmedicinsk utredning + Neuroradiologiskt med bla följande frågor:

* Fakomatos?

* Normal myelinisering?

* Hjärnstamsskador?

Akut Encefalopati - Minskad medvetande ... till coma

* Trauma

* Ischemi

* Meningoencefalit

* Expansiv process

* Shuntdysfunktioner

* EP

*Sepsis

* Vasculär -AVM/migrän/aneurysm/koagulopati

... Diverse internmedicinska orsaker...

Mental retardation utan andra symptom:

Mild-måttlig(2%), svår (3-4 promille)

Orsaken till svår retardation kan identifieras hos 60-70%:

kromosom, endokrin, teratogena, perinatala orsaker, missbildningar i CNS:Rördefekt, microcefali, hydrocefalus...

Motorisk dominans:

Ryggmärgsskada, framhornscellsjukdom, migrationsstörningar, myasteni, dystrofi, kongenitala skador, hypertonus, cerebellära skador med ataxi.

Intelektuell/känslomässig försening:

autism, med eller utan strukturella avvikelser

Missbildningar i CNS:

Vid mild retardation förekommer en del strukturella avvikelser vars betydelse är osäker : hypoplasi av corpus callosum, förstorad cavum septum pelucidum. Hos patienter med svårare retardation förekommer synliga avvikelse i struktur oftare. En del patienter har micro/macrogyri med avvikande huvudomfång.

Skallomfång +2SD (stora normalvariationer)

Anatomisk megaencefali:

ärftlig.

med avvikelse - migrationsstörning

fakomatoser

achondroplasi (kan ha spinal stenos)

soto syndrom - stor skalle med hypertelorism.Psykiatriska och intelektuella problem. Skolios. Avvikelser i organen. oftast pga mutation, sällan ärftlig.

Metabol megaencefali:

MPS(kan ha spinal stenos), galactosemi, ....

Förtjockat skallben:

cleidokraniell dysostos - kalvikel, fontanell, hypertelorism

osteopetros - osteoclaster klarar inte att resorbera - heterogen grupp med olika symptom.

rakitis

russel syndrome -ovanlig sjd

Hydrocefalus som orsak:

Symtom på hydrocefalus hos barn:

Skallomfång, Sun-set fenomen, hypertonus, faliure to thrive,

skelning (pga CN VI och påverkan via övre hjärnstam- perinaud(komplexa symtom i ögonmotorik))

Konkommitanta avvikelser:

Lissencefali, dandy walker, aqueduktstenos(även med tumörer som orsak), chiari II,

Anamnes/orsaker:

Perinatal blödning.

Page updated

Google Sites

Report abuse