Embedded Files
1) bilateral thalamic lesions smith ajr 192 feb 2009 färg
2) Differential diagnosis of bilateral thalamic lesions. Linn, Clin neuroradiology,2007. http://www.springerlink.com/content/cgp55m6203327380/
Anatomy:
Uppdelade med ett Y av vit substans - internal medullary lamina
Anteriora kärnor
Medial kärnor
Ventrolaterala kärnor
Pulvinar bakom det hela.
Adhesio interthalamica=massa intermedia != anterior eller posterior commisure. Osäkert om det finns axoner som korsar här(?) förstorat hos chiari II. ca 80% har denna struktur.
ca 120 kärnor. tom internal medullary lamina innehåller flera små samt en större (centromedian) nucleus. Relay site of afferent pathways(utom olfak); "Gateway to consciousness"
Specific nuclei - projicerar direkt till cortex.
nonspecific nuclei - projicerar till hjärnstam , BG, reticular formation.
Clinical manifestations vary greatly.
Linn table 1
(VPL )Ventroposteriolateral and (VPM) Posteriomedial - viktiga specifika komplex av nuclei med projektioner till primära corticala regioner.
(CGM) Corpus geniculatum mediale och (CGL) laterale. Omkoppling hörsel( ->broca41) /syn(->broca17, Heschl's gyri).
Anterior nucleus - part of the limbic system - via mamillothalamic tract till bl.a corp mammilare.
Pulvinar - kopplad åt båda håll till associationsareor ("Perceptional experience")paritalt och temporalt.
Perforanter från PCOM, P1. ACOM perforanter can försörja laterala thalami men detta är kontroversiellt(?)
Anterolateral: anterior thalamic=torberothalamic=Polar artery från mittre PCOM om dessa saknas(30%) försörjning via PCOM och posterior thalamic perforating=paramedian artery.
Porterior peforating i fyra varianter enligt percheron: 2b - common main trunc from one P1 segment.
Inferolaterala delen försöjrs via inferolateral arteries =thalamogeniculate from P2 segment.
Medial posterior (P1 eller P2) and lateral posterior (P2 och P3) choroidal arteries supply posteriolateral territory=pulvinar and geniculate bodies.
Primary neoplasm:(thalamiska primärtumörer endast 1% av intrakraniella)
Hypersomnia
Akinetic mutism -> Absence of spontaneous verbal expressions, with general immobility but intact eye movements
Asthenia -> “Loss of psychic self activation” with loss of interests, wanting initiative, spiritual emptiness
Amnesia
Disorder of “executive” functions
Klüver Bucy syndrome
Vertical gaze paralysis (midbrain)
Lakunära infarkter etiologiskt på grundav arteroskleros/trombos/hyalinos i perforanter. Kan innehålla små blödningar(t2*gre)
trombos i djupa vener (interna via thalamostriate (utom basolateralt via rosenthal) och sedan vidare till v. galeni ) orsakar vanligen infarkt i thalami och ibland basala ganglia - riskfaktorer: grav, ppiller, infektion, trauma, dehydrering. Kan ha komplex mönster på MR med både ökad och minskad ADC samt blödingar.
Lätt till måttlig cerebral hypotension orsakar en flux av blod till bakre cirkulationen. Om hypotensionen går för långt ses påverkan på djupa kärnor och hjärnstam och mest aktiva delar av cortex.
PRES - kan påverka basala ganglia.
MS/ADEM
MS kan ge lesioner i BG/Thalami.
ADEM kan också ge påverkan på grå substans inkl thalami även om vit substans påv i första hand.
Percherons artär 2b, en variant, försörjer övre hjärnstam och thalami bilateralt från 1 PCA-P1.
Coma vigile, reduced vigilance
Reduced ability to learn and memory disorders, including reduced autobiographic memory
Confabulation
Disturbances of temporal orientation
Changes in character with apathy, aggression, agitation
Disorders of sleep regulation ->
Thalamiska gliom börjar ofta via subependymala gliala celler. Håller sig ofta inom thalami men kan sprida via vit substans -kontralateralt via adhesio interthalamica.
Bilaterala gliom i thalami ger typiskt ändrad personlighet och påverkade kognitiva funktioner dock utan tydlig motorisk eller sensorisk påverkan.
Bilateral glioma usually low grade astrocytoma (WHO II).
MRS kan hjälpa till att skilja mot lymfom(?).
Primär CNS Lymfom påverkar BG i 17% av fallen.
Symptoms: children: ICP och movement disorders. Vuxna: mental deterioration.
Dysontogena:
Germinom dyker upp till 90% hos individer <20 år. 90% i medellinjen och ca 5-10% i thalamus och BG.
Teratom är kraftigt inhomogena.
Metabolic/toxic disorders:
Wernike encephalopathy(Korsakoff):
Deficiency of B1 - Thiamine - Alcohol abuse
Thiamine is an osmoticgradient regulator - stör blod hjärnbarriären - contrast enhancement. kan leda till blödning.
Symmetric high signal(T2) in mammilary bodies , medial aspect of thalami, tectal plate, periacueductal gray, dorsal medulla.
Det kan finnas nedsatt diffusion i thalami på grund av ischemiska förändringar - skilj mot venösa/arteriella infarkter.
PET visar nedsatt metabolism i diencefalon, medialt temporalt, limbiskt, retrosplenial area.
Symptoms:
Wernicke encefalopathy:
Ataxi, nystagmus, anisocori, sänkt medvetande.
Korsakoffs psychosis(wikipedia):
Anterograd/retrograd amnesi, konfabulation, hallucination.
Osmotic Myelinolysis: länk
Pga rapid shift in osmolalitet - vanligast snabb korrektion av hyponatremi.
T2 hyper, T1 hypo, K+ sällan, diffusioninskränkning iblan. senare kan lesioner bli hyperintensa på T1 coh ha små blödningar på T2.
Om det ses i pons - central pontin myelinolys
I basala ganglia, thalami och vit substans (mindre vanligt i cortex och hippocampus)- extrapontine myelinolys
Fabry disease:
X-linked disease of glycosphinoglipid metabolism. Inlagring av dito i endothel,perithel, glatt muskulatur, hjärta, hjärna -> MI och stroke.
hyperintensitet i deep gray och deep white matter. T1 hyperintensitet i pulvinar är ett vanligt fynd (man vet inte varför).
Fahr disease( cerebrovascular ferrocalcinosis):
Okänd orsak, ovanligt (?)
Neuropsykiatriska (inte menar dom väl ADHD osv?) avvikelser, parkinsonisktiska eller choreatiska rörelsemönster. Progressiv dystoni.
Uttalade förkalkningar i deep gray matter, oftast globus pallidus lateralt. Även putamen, nucleus caudatus och nucleus dentatus.
Även störningar i parathyroidhormon kan vara orsak till liknande fynd.
Wilson disease:
kongenital, Autosomal recessive störning i kopparmetabolism.
Levercirros, Kayser-fleischer rings. Hepatiska och neurologiska symptom.
T2 hyperintensity of deep gray matter:
Putamen, GP, (caput)NC, thalami, (+hjärnstam - tegmentum, nuc ruber, subst nigra, nedre tectum. pons. cerebellum)
Face of the panda.
T1 valigen sänkt men kan vara ökad på grund av koppars paramagnetiska effekter.
Generell atrofi kan ses.
Just subgruppen av wilson med tremor visar thalamiska lesioner i stor utsträckning.
Tidigt kan diffusionsinkränkning ses men senare vid degeneration går dessa förändringar tillbaka.
Leigh disease:
genetiskt heterogen mithochondrial disorder. -> respiratory faliure in childhood.
Debuterar mera sällan i sen barndom eller i vuxen ålder.
ökad laktat i serum, csf, urin.
hyperintens BG T2, Diencefalon, hjärnstam - centrala banor och periaqueduktalt, ND.
barriärskada ovanlig. Minskad diffusion kan ses i den akuta fasen.
MRS visar ökad laktat och choline samt sänkt N-Acetyl-Aspartat.
Diffa mot MELAS, Glutaracidos typ I, Wilson, perinatal hypoxi.
Gangliosidosis GM2
Kongenital lysosomal sjd. accumulation av GM2 gangliosider i hjärnan.
Typ B(Tay-Sachs) - infantil, juvenil, adult
Typ O(Sandhoff) - infantil, juvenil, adult
Typ AB(GM2-AB) - endast infantil.
Hos infantila varianter - påverkan i thalami, striatum, supra och infratentoriell vit substans. thalamus:NECT hyperintens, T2 hypo, T1 hyper
I Sandhoff ses homogent T2 hypo i thalamus
I Tay-sachs T2 hyper dorsalt, hypo ventrala delen i thalami. Diffusion visar inskränkning i ventrala thalami.
Adulta former påverkar normalt inte thalami, striatum och vit substans - istället ses cerebellär atrofi. Hjärnstammen påverkas sällan.
Krabbe's disease.
autosomalt recisive, progressiv Leukodystrofi.
Vid tidigt stadium av infantil och juvenil form ses hyperintensa thalami och BG på nativ DT, periventrikulär hypointensitet. Senare dyker T1 hyperintensitet och T2 hypointensitet upp i samma område.
vuxna former -visar leukoencefalopati.
Infection:
Herpesvirus påv frontotemporalt medan flavivirus mera centralt/ex thalami.
Japanese encephalitis:
Mosquito, flavi. hos 95% av unga mindre påverkan. Dock hos pat <15 år och äldre patienter kan det ha ett mera alvarligt förlopp.
10% dör. Influensaliknande symptom, diarre, kräkningar. 2-4 dagar senare feber nackstyvhet, ljuskänslighet kramper och medvetandepåverkan.
påverk:Thalami, BG, pons, cerebellum cerebral cortex.
West Nile encefalitis:
WNE - RNAvirus, flavaviridae, sommarsäsong i USA. Smittar från fåglar via myggor.
Bilateralt T2 i thalami, BG, mera sällan i hjärnstam. Ibland även i sulci. minskad diffusion finns beskrivet i bakre skänkeln av capsula interna, corona radiata, subcortikal vit substans.
Eastern equine encephalitis ger lesioner i thalami..
Rabies, EBV, HIV-1 encefalit kan ge lesioner i thalami men ej typiskt.
Murray valley encephalitis, St loius encephalitis ger mer ospecifika fördelningar.
Toxoplasmos
påverkar typiskt BG, thalamus påverkas också ofta.
CJD Creutzfeldt Jacob disease:
Prionsjukdom. Snabbt progedierande demens.
Tre typer:
Sporadisk 85% - Sometimes Pulvinar sign.
Okänd orsak.
Familjär 15% -
Infektiös (Variant CJD) 1% (via BovSpoEnc(?))- Pulvinar sign. Hockey stick - dorsomedial Thalami and pulvinar is pathognomonic for variant CJD.
T2 i basala ganglia, thalami, cortex. periakveduktal GRÅ. Ingen kontrastuppladdning.
FLAIR känsligast. Ofta restricted diffusion.
Vascular occlusion:
Profound hypoxia of newborn:
Alternativt cardiac arrest of newborn: Laterala thalami, posteriora putamina, hippocampi, corticospinala tractus.
Initialt kan DWI vara falskt negativt men senare visa restricted diffusion.
T1 och T2 visar diskreta fynd till en början.
OTHER:
kolla in, hämta bilder: http://stroke.ahajournals.org/content/34/9/2264.fullvascular syndromes of the thalamus, stroke ahajournals
Thalamis försörjning som känt, både främre och bakre perforanter.
Basilaristopp syndrome ger infarkt i cerebelli superior samt bakre thalami:
Page updated
Google Sites
Report abuse