metabola ny

Glöm inte titta på CC, glöm inte titta på hjärnstam och cerebellum.

På diffusion ADC ner vid cytotoxisk och intramyelin ödem. Medan ADC upp vid vasogent ödem.

Mät ADC! 

Normalvärde för 

vit substans 670-800*10^-6mm2/s

cortikal grå 800-1000

central grå 700-850

MRS - lactate is not pathognomonic for mitochondrial disease.

MSUD - "myelination map", sänkt ADC

Pelizaeus MErzbacher plp1 Xq22 (x linked dominant or receccive

0,1-0,9/100000/)

Finns i flera former, Den värsta är den medfödda.

Hypomylination -general involvement

Ser yngre ut - PLIC ej myeliniserat

Proteolipid pattern about 50% of myelin.

Klinik: Faliure to thrive, siezeures spasticity Nystagmus

Gradients

X-ALD back to front

Alexander front to back

MLD from centrifugal    

L2 -HO glutaric aciduria centripetal

1 Ålder

2a Drabbade områden

2b Utseende på olika sekvenser+mrs

2c Speciella egenskaper

Klinik