Neuro-PRES

Posterior reversible encefalopati

(kasim) (Bartynski WS, PRES Part 1 fundamental Img and clin features, ajnr 29 jun-jul 2008 s1036)

 Type of Edema in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Depends on Serum Albumin Levels: An MR Imaging Study in 28 Patients

Reversibelt vasogent  eller hydrostatiskt alternativt cyotoxiskt ödem i vitsubstans. vanligast från 40-60 år

Olika geneser: allvarlig Hypertoni, ecclampsi, preecclampsi, chock, cytostatika, aids, efter Tx, speciellt BM-Tx, akut porfyri, bindvävssjd, sepsis, infektion, autoimmun sjd, cytostatikabeh, nefrotiskt syndrom.

symptom: huvudvärk(oftare vid ett sytotoxiskt ödem), kramper,  synpåverkan förvirring, medvetandepåverkan, retinala förändringar som papillödem/blödningar, kortikal blindhet, fokal neurologi. Generella kramper är vanligt och patienten kan hamna i koma. Ett fåtal får recurrent PRES.

Mekanismer:

preeklampsi/eklampsi - endothelskada+systemisk hypertention

Njurdysfunktion - ändrad endothelfunktion och sänkt onkotiskt tryck

Infektion/sepsis/chock - via MODS=multiorgansvikt med coagulationsrubbning i trombocyter. Lever, njur, lung och vaskulär dysfunktion.

Vid Tx av organ och BM är det toxiciteten hos läkemedlen som tex cyklosporin som kan skada endothelet. Även detta kan leda till MODS.

från type of edema..:

* sänkt onkotiskt tryck vid minskad albumin

* minskad albumin ger minskat skydd mot oxidanter vilket i sig leder till endotelskada

* proinflammatoriska cytokiner(il-1,il-6, inf-gamma, tnf-alfa) och t-cellsaktivering leder till endotelsvullnad

Fynd:

I occipitallober och parietallober. Senare påverkan i basalaganglier, hjärnstam, cerebellum.

Lågattenuationer, petechiala blödningar - reversibelt ödem i watershed områden men även i djup vit substans, cerebellum och hjärnstammen, även där skulle det kunna handla om watershedområden. ovanligare lokaler är lättare att identifiera som del i PRES om man samtidigt finner mer typiska fynd...

en klassifikation: The location of lesions was classified as typical (uni- or bilateral occipital lesions, with or without involvement of frontal, temporal, or parietal lobes), atypical (supratentorial lesions without involvement of 1 or both occipital lobes), or extended (deep gray matter involvement and/or infratentorial involvement).

Hämmad diffusion är ovanligt (11-26%) och skulle konna representera ökad risk för bestående men. Blödningar ses hos 15%(Bartynski nänmner fokala/isolerade blödningar.. inte specifikt petechiala)

minskad diffusion associerat med cytotoxiskt ödem och mera normalt albumin vid PRES.

Ökad diffusion assoc med vasogent ödem och sänkt albumin vid PRES.

Konv angio:(tex på fråga om aneurysm): diffuse constriction, focal constriction, dilatation, string of beads(som i vasospasm/arteritis). Vid senare undersökning(MR-tof) ses ofta tilbakagång av dessa förändringar. MR venografi har brukat(jaha?) vara normal ho PRES.

Blodflöde: kontroversiellt. tidigare studier med angiografi antydde sänkt perfusion, senare har djurmodeller visat ökat blodflöde. Med SPECT har man påvisat hyperperfusion och även hypoperfusion då i watershed regioner. Även med MR perfusion har man visat minskad blodflöde. Totalt sett visar de flesta studier minska perfusion.

MRS: minskad NAA/choline och minskad NAA/creatinine

Teorier: Hypertention med fel i autoregulation och hyperperfusion alternativt endothelskada/fel i endothelfunktion, hypoperfusion och vasokonstriction -> ändrade förhållanden i BBB

(se fall med möjligen reverserad från CT till senare uppföljning med MR)