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CARACTERÍSTICAS
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La causa primaria de la ELA no ha sido aclarada y por lo tanto no ha sido posible aplicar un tratamiento etiológico preciso
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Ver el Algoritmo de Diagnóstico para ELA

Características clínicas de enfermedades de neurona motora de inicio adulto


Esclerosis Lateral Amiotrófica

Atrofia Muscular Progresiva

Аtrofia Muscular Espinal de inicio tardío

Esclerosis Lateral

Primaria

Enfermedad

de Kennedy

Atrofia Muscular Progresiva Espinobulbar

Parálisis Bulbar Progresiva

Esclerosis Lateral Amiotrófica Monomiélica

Diplegia Amiotrófica

Distribución típica de la debilidad

Distal asimétrica

Distal asimétrica

Distal ó proximal simétrica

Distal asimétrica


Proximal simétrica

Inicialmente limitada a músculos bulbares

Asimétrica restringida a 1-2 extremidades

Proximal y simétrica de extremidades superiores

Signos de NMS

Presentes

Ausentes

Ausentes

Presentes

Ausentes

Presentes

Ausentes

Ausentes

Signos de NMI

Presentes

Presentes

Presentes

Ausentes

Presentes

Presentes

Presentes

Presentes

Pérdida sensitiva

Ausente

Ausente

Ausente

Ausente

Modesta

Ausente

20%

Ausente

Genética

AD (10%) mutaciones en SOD1 (2%)

Desconocida

AR, AD con implicación del gen SMN

Desconocida (no hay Casos familiares publicados)

XR con > 40 repeticiones CAG

Desconocida (no hay Casos familiares publicados)

Desconocida

Desconocida

Características diferenciales

Signos de NMS y NMI con rápida progresión generalmente

Enfermedad de NMI pura con curso habitualmente indolente

Enfermedad de NMI pura con debilidad proximal progresiva con el paso de décadas

Enfermedad de NMS pura con Curso lentamente progresivo

Ginecomastia, diabetes mellitus, impotencia, infertilidad, calambres musculares, fasciculaciones profusas

Debilidad inicialmente limitada a músculos bulbares, Puede que progrese rápidamente a ELA o ser relativamente indolente

Progresión de unos 2-3 años con subsecuente estabilización Típicamente de inicio juvenil

Mantenimiento de la función lumbar y respiratoria con progresión lenta

Clasificación de las enfermedades de las Motoneuronas:

1) Enfermedades de las motoneuronas inferiores: Atrofias espinales:

a) Poliomielitis aguda, síndrome Postpolio.

b) Neuropatías motoras hereditarias.

c) Atrofia bulboespinal (enfermedad de Kennedy) ligada al cromosoma X.

d) Atrofia muscular espinal infantil, juvenil y del adulto (AME).

2) Enfermedades de las motoneuronas superiores (corticales):

a) Esclerosis lateral primaria.

b) Paraplejía espástica hereditaria.

c) Paraparesia espástica tropical (HTLV-1) Retrovirus humano T-linfotrópico tipo 1

d) Neurotóxicas (latirismo y konzo). Otras.

3) Esclerosis lateral amiotrófica (motoneuronas superiores e inferiores):

a) Esporádica: variedad clásica (asociada a la degeneración de otros sistemas y/o demencia).

b) Familiar (herencia variable): mutaciones en el gen SOD-1, cromosoma 17, otras.

c) Variedad de la isla de Guam.


Se distinguen tres formas clínicas de ELA:

  • Común: suele iniciarse de forma asimétrica por una extremidad superior.

  • Pseudopolineurítica: se inicia por las extremidades inferiores también de forma asimétrica y va progresando de forma ascendente lentamente.

  • Bulbar: evolución más rápida y prácticamente desde el principio hay disfasia (dificultades en el habla), disfagia (dificultades para tragar), salivación excesiva y aumento de las mucosidades.


Las 5 enfermedades de la Neuronas Motora

  1. ELA

  2. Esclerosis Lateral Primaria

  3. Atrofia Muscular Progresiva

  4. Parálisis Bulbar Progresiva

  5. Parálisis Pseudobulbar

Presentación y transcripción

ELA: Esclerosis Lateral Amiotrófica

NurOwn
EDARAVONE
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NP001

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Victor Ortega,
2 ago. 2015 10:28
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