Investigadores rusos hallan un "posible tratamiento" para la enfermedad que padecía Stephen Hawking                  Nota de prensa

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno neurológico mortal que provoca una rápida degeneración de las neuronas motoras, y de acuerdo a la Organización Mundial de la Salud (OMS), su incidencia es de entre 2 y 5 pacientes por cada 100 mil habitantes.

Un equipo de investigadores rusos logró demostrar la efectividad de un derivado biodisponible de la vitamina B1 del tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), enfermedad que padeció durante 55 años el conocido astrofísico británico Stephen Hawking, fallecido en 2018.

Experimentos con ratones transgénicos de la Universidad Estatal de Bélgorod, Rusia, confirmaron que el tratamiento reduce los niveles de moléculas de señalización inflamatoria en la médula espinal, cuyos resultados fueron publicados en la revista Biomedicine & Pharmacotherapy.

La investigación fue realizada por la Universidad Estatal de Bélgorod en colaboración con la Universidad de Oxford, la Primera Universidad Estatal de Medicina de Moscú Séchenov, el Instituto de Patología General y Fisiopatología, la Universidad de Lieja, el Instituto de Compuestos Fisiológicamente Activos de la Academia Rusa de Ciencias y la Universidad de Maastricht.

Alexéi Deikin, profesor asociado del Departamento de Farmacología y Farmacología Clínica de la Universidad Estatal de Bélgorod y director del Centro Unido de Tecnología Genética, afirmó que el trabajo del equipo internacional no habría sido posible sin la participación de la profesora Tatiana Strekálova, de la Universidad Séchenov.

Ratones transgénicos en uno de los labortorios del Centro Común de Investigación Genetica de Bélgorod

Empleados del laboratorio juvenil de tecnologías genéticas y edición de genes para biomedicina y medicina veterinaria de la Universidad Nacional de Investigación de Bélgorod con el supervisor científico Alexéi Deikin

Experimentos con ratones

El equipo internacional experimentó con ratones transgénicos FUS, los cuales desarrollan la enfermedad del mismo modo de los humanos y mueren a los cuatro meses.

«Descubrimos que el derivado biodisponible de la vitamina B1 [O, S-dibenzoiltiamina] estudiado, que es un potente antioxidante, mostraba eficacia contra la ELA en ratones transgénicos. Los ratones tratados mostraron mayor movilidad, menor pérdida de peso y menos daño cerebral», señaló Deikin, citado por Sputnik.

Los científicos también encontraron que cuando se utilizaba la sustancia de ensayo, el organismo respondía a nivel molecular: se reducían los niveles de moléculas de señalización inflamatoria (glucógeno sintasa quinasa-3β (GSK-3β) e interleucina IL-1β) en la médula espinal.

Una resonancia magnética nuclear mostró un metaboloma (conjunto de metabolitos) específico en los ratones tratados, lo cual permite seguir la dinámica de la enfermedad.


La ELA es un trastorno neurológico mortal que provoca una rápida degeneración de las neuronas motoras, y de acuerdo a la Organización Mundial de la Salud (OMS), su incidencia es de entre 2 y 5 pacientes por cada 100 mil habitantes.

Hay formas hereditarias de la enfermedad, además de una forma no hereditaria, en la que el riesgo de desarrollarla aumenta con la edad y, según algunas estimaciones, es de 1 sobre 300 (el riesgo más alto se da en hombres, militares, fumadores y deportistas de balonmano).

Stephen Hawking fue diagnosticado esclerosis lateral amiotrófica a la temprana edad de 21 años y vivió más de cinco décadas con este padecimiento, siendo la persona más longeva con este trastorno. La esperanza media de vida luego del diagnóstico es de apenas 14 meses.

En 2014, se viralizó en las redes sociales el Ice Bucket Challenge o “reto de la cubeta”, cuando personas de todo el mundo publicaron videos y fotos de ellos mismos arrojando cubos de agua helada sobre sus cabezas y desafiando a otros a hacer lo mismo, en una campaña de concientización y recaudación de dinero para la investigación de esta enfermedad.

A Efectos neuroprotectores de la tiamina y sus precursores con mayor biodisponibilidad: centrándose en la benfotiamina y la dibenzoiltiamina
B En FUS[1-359]-tg ratones O,S-dibenzoil tiamina reduce la atrofia muscular, Disminuye la glucógeno sintasa quinasa 3 beta y normaliza el metaboloma.