Esclerosis Lateral Amiotrófica - Compendio de Información

Diagnostico y Tratamiento

Diagnóstico y Tratamiento Continuación

Diagnostico Diferencial

HTLV-: Virus linfotrópico de células T humanas tipo I.

CIDP: Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.

VIH: Virus de la inmunodeficiencia humana.

Criterios Diagnósticos

1.-DE EL ESCORIAL

En una reunión de la Federación Mundial de Neurología, celebrada en El Escorial en 1990, se reconocieron los siguientes criterios para el diagnóstico de la ELA (revisados en 1998).

Criterios de El Escorial

Es necesaria la presencia de:

Signos clínicos, neurofisiológicos o neuropatológicos de afectación de motoneurona inferior.

Signos clínicos de afectación de motoneurona superior.

Los anteriores signos deben tener carácter progresivo y afectación sucesiva de distintas regiones anatómicas.

Con ausencia de:

Signos electrofisiológicos o patológicos de otras enfermedades que puedan explicar la afectación de motoneuronas superior y/o inferior.

Estudios de neuroimagen con otras lesiones que justifiquen los síntomas y los hallazgos electrofisiológicos.

Se considera una ELA definida cuando hay tres regiones anatómicas con afectación de motoneurona superior y tres

regiones anatómicas con afectación de motoneurona inferior.

Criterios contrarios a la ELA

Trastornos sensitivos.
Trastornos esfinterianos.
Trastornos del sistema nervioso autónomo.
Trastornos visuales.
Trastornos del movimiento asociados a la enfermedad de Parkinson.
Trastornos de las funciones cognitivas.
Antecedentes de poliomielitis.

De todas las pruebas necesarias para el diagnóstico de la ELA (analítica completa, punción lumbar, biopsia muscular, etc.) es el estudio electrofisiológico el que más relevancia tiene, siendo el electromiograma (EMG) el método más sensible en la detección de alteraciones de la motoneurona inferior, incluso en los músculos asintomáticos.

Los estudios de neuroimagen, como la radiografía de cráneo, el TAC, la resonancia magnética, el SPECT, la PET, deben realizarse para excluir otros diagnósticos y para descartar anomalías en el cerebro o la médula.

El diagnóstico definitivo, basado sobre todo en la exclusión de otras patologías y en la evolución de los síntomas, debe confirmarse cuanto antes.

De Cuatro “regiones” que pueden ser afectadas, sólo tres tienden a mostrar signos de la implicación de la neuronas motoras (Superior é Inferior) para un diagnóstico definitivo....................................................... RTP = “reflejos tendinosos profundos”

2.-De Airlie House, Virginia, 1998

1. Evidencia de compromiso clínico y electrofisiológico de motoneurona inferior y superior.

2. Progresión clínica.

3. Ausencia de signos compatibles con otra afección.

4. Ausencia de hallazgos electrofisiológicos é imagenológicos compatibles con otra afección.

Clasificacion Medica de ELA (Tipificacion)

Hacer un diagnóstico correcto en la ELA es complicado porque los síntomas pueden variar en cada paciente. Para mayor precisión, los médicos hanclasificado todas las formas conocidas.

ELA Clasica

Enfermedad neurológica progresiva que se caracteriza por un deterioro de las neurona motoras superiores (las células nerviosas que va del cerebro a lamédula espinal) y las neuronas motoras inferiores (células nerviosas de la médula espinal a los músculos). La ELA Clásica afecta a más de dos tercios delas personas con la enfermedad.

Esclerosis Lateral Primaria (PLS)

Una enfermedad neurológica progresiva en la que las neuronas motoras superiores (células nerviosas) se deterioran. Si las neuronas motoras inferioresno se ven afectados un plazo de dos años, la enfermedad generalmente sigue siendo una pura enfermedad de neurona motora superior. Esta es laforma más rara de la ELA.

Paralisis Bulbar Progresiva (PBP)

Una condición permanente que comienza con dificultades para hablar, masticar y deglutir debido a el deterioro de las neuronas motoras inferiores(células nerviosas de la médula espinal a los músculos) . Este trastorno afecta a alrededor del 25 por ciento de los pacientes con ELA.

Atrofia Muscular Progresiva (PMA)

Una enfermedad neurológica progresiva en la que las neuronas motoras inferiores se deterioran. Si las neuronas motoras superiores no se ven afectados un plazo de dos años, la enfermedad generalmente sigue siendo una pura enfermedad de neurona motora inferior.

ELA FAMILIAR

una enfermedad neurológica progresiva que afecta a más de un miembro de la misma familia y eso se debe a una mutación genética conocida. Este tipo de ELA acontece para un número muy pequeño de personas con ELA en los Estados Unidos (entre 5 y 10 por ciento).