GLOSARIO de Palabras y Acciones de la ELA

Un ambú, también conocido como resucitador-manual o bolsa-autoinflable, es un dispositivo manual para proporcionar ventilación con presión positiva para aquellos pacientes que no respiran o que no lo hacen adecuadamente. Se trata de un dispositivo esencial de cualquier kit de emergencia para fuera de un hospital (como por ejemplo una ambulancia) y también se utiliza con frecuencia en los hospitales como parte indispensable del equipamiento de un carro de paradas y en las salas de urgencias. En Estados Unidos, la Asociación Americana del Corazón (American Hearth Asociation), dentro de sus directrices para la reanimación cardiopulmonar y los cuidados cardíacos de emergencia, recomienda que todos los profesionales médicos deben estar familiarizados en el uso del ambú. El ambú también se utiliza dentro de los hospitales para la ventilación temporal de pacientes dependientes de un ventilador mecánico cuando éste necesita ser examinado por un posible mal funcionamiento, o cuando los pacientes dependientes del ventilador se transportan dentro del hospital.

Un aminoácido es una molécula orgánica con un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Los aminoácidos más frecuentes y de mayor interés son aquellos que forman parte de las proteínas. Dos aminoácidos se combinan en una reacción de condensación entre el grupo amino de uno y el carboxilo del otro, liberándose una molécula de agua y formando un enlace amida que se denomina enlace peptídico; estos dos "residuos" de aminoácido forman un dipéptido. Si se une un tercer aminoácido se forma un tripéptido y así, sucesivamente, hasta formar un polipéptido. Esta reacción tiene lugar de manera natural dentro de las células, en los ribosomas.

Todos los aminoácidos componentes de las proteínas son L-alfa-aminoácidos. Esto significa que el grupo amino está unido al carbono contiguo al grupo carboxilo (carbono alfa) o, dicho de otro modo, que tanto el carboxilo como el amino están unidos al mismo carbono; además, a este carbono alfa se unen un hidrógeno y una cadena (habitualmente denominada cadena lateral o radical R) de estructura variable, que determina la identidad y las propiedades de cada uno de los diferentes aminoácidos. Existen cientos de radicales por lo que se conocen cientos de aminoácidos diferentes, pero sólo 22 (los dos últimos fueron descubiertos en los años 1986 -selenocisteína- y 2002 -pirrolisina-)1 forman parte de las proteínas y tienen codones específicos en el código genético.

La unión de varios aminoácidos da lugar a cadenas llamadas péptidos o polipéptidos, que se denominan proteínas cuando la cadena polipeptídica supera una cierta longitud (entre 50 y 100 residuos aminoácidos, dependiendo de los autores) o la masa molecular total supera las 5000 uma y, especialmente, cuando tienen una estructura tridimensional estable definida.

A-mio-trófica proviene del griego. "A" significa sin o carente. "Mio" se refiere a los músculos, y "trófica" significa alimentación: "Sin alimentación a los músculos". Cuando un músculo no es alimentado, se "atrofia" o se desgasta.

Un antioxidante es una molécula capaz de retardar o prevenir la oxidación de otras moléculas. La oxidación es una reacción química de transferencia de electrones de una sustancia a un agente oxidante. Las reacciones de oxidación pueden producir radicales libres que comienzan reacciones en cadena que dañan las células. Los antioxidantes terminan estas reacciones quitando intermedios del radical libre e inhiben otras reacciones de oxidación oxidándose ellos mismos. Debido a esto es que los antioxidantes son a menudo agentes reductores tales como tioles o polifenoles. Los antioxidantes se encuentran contenidos en el olivo, ajo, arroz integral, café, coliflor, brócoli, berenjena, jengibre, perejil, cebolla, cítricos, semolina, tomates, aceite de semilla de la vid, té, romero, entre otras muchas sustancias. La capacidad antioxidante de algunos frutos, como es el caso de las berenjenas, es mayor durante sus estadios iniciales.1 También son parte importante constituyente de la leche materna.

El axón, cilindroeje o neurita es una prolongación de las neuronas especializadas en conducir el impulso nervioso desde el cuerpo celular o soma hacia otra célula. En la neurona adulta se trata de una prolongación única.

El calambre o rampa es la sensación de dolor causada por un espasmo involuntario del músculo; sólo en algunos casos es de gravedad. Puede ser a causa de una insuficiente oxigenación de los músculos o por la pérdida de líquidos y sales minerales, como consecuencia de un esfuerzo prolongado, movimientos bruscos o frío. El envenenamiento o ciertas enfermedades también pueden causar calambres, particularmente en el estómago. También se puede definir como una contracción súbita y dolorosa de un músculo o de un grupo de ellos.

La caloría se emplea como unidad de medida de la energía de los alimentos ingeridos y poder así elaborar dietas adecuadas y a menudo «bajas en calorías» (suelen suponer una reducción de un 30 %) que permitan la pérdida de peso corporal en aquellos casos que se haya diagnosticado sobrepeso. En cualquier caso, las dietas por debajo de 1200 kcal (5000 kJ) están consideradas como peligrosas, ya que son deficientes en algunos nutrientes importantes. En algunos alimentos se habla también de calorías basura (denominadas también como calorías vacías), que son las calorías provenientes de alimentos con muy poco valor nutritivo, como pueden ser los refrescos azucarados o las bebidas alcohólicas. De la misma forma se define en algunas dietas popularmente la caloría negativa como la que existe en ciertos alimentos capaces de hacer consumir más energía en su digestión que la que aportan. Pero aún no existen evidencias científicas al respecto.

Puede actuar como antioxidante. Es un nutriente natural que se encuentra en la carne y otros alimentos de origen animal utilizado por deportistas de alto nivel como suplemento a la dieta por ser una fuente de energía de asimilación y utilización rápida. Se estudia en animales de experimentación y se vio que los ratones a los que se les administró Creatina sobrevivieron más tiempo que los que no lo tomaron. La MDA (Asociación Americana contra las Distrofias y Enfermedades Musculares) apoya el estudio. La Creatina es segura en pacientes jóvenes sanos que la utilizan durante períodos cortos. El mecanismo de acción de la Cretina es completamente diferente que el Riluzole (Rilutek®), por lo que, en principio, podrían usarse conjuntamente ambas medicaciones y obtener un beneficio adicional. El Riluzole (Rilutek®) bloquea el Glutamato y la Cretina actúa sobre el mecanismo de producción de energía de la célula. La dosis efectiva y segura de Creatina tiene que ser determinada.

Normalmente sucede en las fases finales de la enfermedad, a no ser que se trate de una ELA bulbar, en el que este síntoma se da desde el principio (junto con las dificultades para tragar, excesiva salivación y moco) Es conveniente conservar la energía, hablar lentamente, con frases cortas y utilizar las señales no verbales, intentando utilizar frases fáciles de pronunciar. Perder la capacidad de hablar correctamente supone un cambio muy significativo en la persona; puede ser frustrante tanto para el paciente como para el interlocutor que, inconscientemente, se lo transmite a él. La persona tiende a suprimir las intervenciones espontáneas y participar en conversaciones. Es útil saber qué músculos se encuentran afectados y cómo hacer el mejor uso de ellos. Existen en la actualidad multitud de aparatos en el mercado que le ayudarán a mantener el contacto con las otras personas y compartir la información. El equipo de comunicación que usted necesite es, en muchas ocasiones, una decisión personal; mientras algunas personas evitan un equipo electrónico de comunicación, otras requieren el más sofisticado. Se debe elegir el equipo según las necesidades individuales en el momento y en el futuro. Pida consejo al logopeda u otra fuente profesional antes de comprar cualquier equipo y ver las diferentes opciones. Hay algunos factores que pueden ser relevantes a la hora de elegir un equipo de comunicación:

• • Nivel de entrenamiento necesario y la complejidad del sistema.

  • Coste.

  • Facilidad de transporte.

  • Flexibilidad.

  • Velocidad de comunicación.

  • Capacidad de memoria.

Si usted desea un sistema de comunicación de alta tecnología debería consultar con su logopeda sobre los sistemas existentes que cubran sus necesidades, preferencias y capacidades funcionales. Hay una amplia gama de microordenadores disponibles que compensan discapacidades específicas, con teclados especiales que se acomodan a sus limitaciones, otros sistemas trabajan en respuesta a rayos láser, a movimientos del ojo, etc. Además pueden controlar interruptores de la casa, la televisión y otros aparatos electrónicos. El inconveniente es el elevado coste que supone debido a la alta tecnología que utiliza. Dispone también de sintetizadores y computadoras de voz que le permiten la comunicación telefónica y la conversación con otras personas. La voz artificial se activa cuando usted mecanografía, mueve un cursor , utiliza código Morse o con el movimiento de los ojos. En el caso de que el problema resida en un bajo volumen por la debilidad respiratoria, existen amplificadores de la voz que pueden ser muy útiles.

La forma más común de ELA , es la ELA "esporádica". Puede afectar a cualquiera, en cualquier lugar. La ELA "familiar" (ELAF, por sus siglas en inglés) significa que la enfermedad es hereditaria. Sólo como el 5 al 10% de todos los pacientes con ELA parecen tener la forma genética o hereditaria de ELA. En esas familias, hay un 50% de probabilidades de que cada hijo herede la mutación del gene involucrado y pueda desarrollar la enfermedad.

Electromiografía (EMG) es una técnica para la evaluación y registro de la actividad eléctrica producida por los músculos esqueléticos. La EMG se desarrolla utilizando un instrumento médico llamado electromiógrafo, para producir un registro llamado electromiograma. Un electromiógrafo detecta la diferencia de potencial eléctrico que activa las células musculares, cuando éstas son activadas neuralmente o eléctricamente, las señales pueden ser analizadas para detectar anormalidades y el nivel de activación o analizar la biomecánica del movimiento de un humano o un animal.

La ergonomía es la disciplina que se encarga del diseño de lugares de trabajo, herramientas y tareas, de modo que coincidan con las características fisiológicas, anatómicas, psicológicas y las capacidades del trabajador. Busca la optimización de los tres elementos del sistema (humano-máquina-ambiente), para lo cual elabora métodos de estudio de la persona, de la técnica y de la organización. Derivado del griego έργον (ergon, ‘trabajo’) y νόμος (nomos, ‘ley’), el término denota la ciencia del trabajo. Es una disciplina sistemáticamente orientada, que ahora se aplica a todos los aspectos de la actividad humana con las máquinas. El Consejo de la International Ergonomics Association (IEA), que agrupa a todas las sociedades científicas a nivel mundial, estableció desde el año 2000 la siguiente definición, que abarca la interdisciplinariedad que fundamenta a esta disciplina: Ergonomía (o factores humanos) es la disciplina científica relacionada con la comprensión de las interacciones entre los seres humanos y los elementos de un sistema, y la profesión que aplica teoría, principios, datos y métodos de diseño para optimizar el bienestar humano y todo el desempeño del sistema.

ESPASTICIDAD EN LA ELA

La espasticidad (del griego σπαστικός, derivado de σπᾶν, "arrancar") es un trastorno motor del sistema nervioso en el que algunos músculos se mantienen permanentemente contraídos. Dicha contracción provoca la rigidez y acortamiento de los músculos e interfiere sus distintos movimientos y funciones: deambulación, manipulación, equilibrio, habla, deglución, etc. La espasticidad está causada normalmente por daños en las zonas del cerebro o de la médula espinal que controlan la musculatura voluntaria. Suele aparecer asociada a traumatismos del cerebro o de la médula espinal, esclerosis múltiple, ,parálisis cerebral, esclerosis lateral amiotrófica, hipoxia o ictus cerebral, Enfermedad de Tay-Sachs, algunos desórdenes metabólicos como la adrenoleucodistrofia o la fenilcetonuria. Cursa habitualmente con hipertonía (aumento del tono muscular), calambres (rápidas contracciones sin movimiento notable), espasmos (contracciones con movimiento) e hiperreflexia de tendones profundos (reflejos exagerados). El grado de espasticidad varía desde una leve rigidez muscular hasta graves, dolorosos e incontrolables espasmos musculares.

La espirometría consta de una serie de pruebas respiratorias sencillas, bajo circunstancias controladas, que miden la magnitud absoluta de las capacidades pulmonares y los volúmenes pulmonares y la rapidez con que éstos pueden ser movilizados (flujos aéreos). Los resultados se representan en forma numérica fundamentados en cálculos sencillos y en forma de impresión gráfica. Existen dos tipos fundamentales de espirometría: simple y forzada. La gráfica que imprime el espirómetro representa en el eje vertical (las ordenadas) el volumen del flujo de aire (L/s) en función del tiempo, en el eje horizontal (las abscisas)

Es un problema que se da con cierta frecuencia debido a la pobre ingestión de agua o fibra. Consulte con su especialista en nutrición. Es tan importante una dieta rica en frutas, verduras, legumbres, hortalizas y cereales, como tomar suficientes líquidos: de litro a litro y medio de agua al día, entre comidas a ser posible, para no alargar la digestión.

Las fasciculaciones son pequeñas e involuntarias contracciones musculares, visibles bajo la piel y que no producen movimiento de miembros, debidas a descargas nerviosas espontáneas en grupos de fibras musculares esqueléticas. Normalmente son totalmente benignas, pero en ocasiones pueden estar provocadas por enfermedades neurológicas graves, como la enfermedad de la motoneurona y la esclerosis lateral amiotrófica. La causa más común de fasciculaciones persistentes es el síndrome de fasciculación benigno. Las personas sanas pueden presentar fasciculaciones ocasionalmente en una localización concreta durante un periodo corto de tiempo, este tipo de fasciculaciones no indican la existencia de ningún tipo de enfermedad. Otros factores de riesgo pueden ser el uso de drogas anticolinérgicas durante largos periodos, en particular las etanolaminas, que son los sedantes sin prescripción más utilizados, difenhidramina utilizado para alergias y dimenhidrinato utilizado para náuseas y mareo del viaje. Normalmente las personas que sufren el síndrome de fasciculación benigno sufren parestesia poco después de consumir este tipo de drogas y, unas horas después, aparecen los episodios de fasciculaciones. Los estimulantes también pueden causar fasciculaciones directamente, incluyendo la cafeína (café, té, cola), pseudoefedrina yalbuterol/salbutamol. Algunos medicamentos pueden contener sustancias que desencadenen fasciculaciones, por ello es siempre recomendable que consulte a su médico. Otra causa de fasciculaciones son la pérdida de magnesio que se produce durante episodios agudos de diarrea, la cual no es compensada adecuadamente mediante suplementos en la ingesta.

Se denomina gastrostomía o gastrostomía endoscópica percutánea (más conocida por sus siglas en inglés: PEG) a una intervención quirúrgicaque consiste en la apertura de un orificio en la pared anterior del abdomen para introducir una sonda de alimentación en el estómago. Es un método seguro que se considera de elección en situaciones de nutrición prolongada, ya que previene las complicaciones más habituales de la sonda nasogástrica (obstrucción, recambios frecuentes, imposibilidad de colocación por estenosis esofágica...). Es de fácil manejo, lo que permite su uso en pacientes ambulatorios por parte de cuidadores no calificados.

El ácido glutámico, o en su forma ionizada,el glutamato (abreviado Glu oE) es uno de los 20 aminoácidos que forman parte de las proteínas. El ácido glutámico es crítico para la función celular y no es nutriente esencial porque en el hombre puede sintetizarse a partir de otros compuestos. Pertenece al grupo de los llamados aminoácidos ácidos, o con carga negativa a pH fisiológico, debido a que presenta un segundo grupo carboxilo en su cadena secundaria. Sus pK son 1,9; 3,1; 10,5 para sus grupos alfa-carboxilo, gamma-carboxilo y alfa-amin. Es el neurotransmisor excitatorio por excelencia de la corteza cerebral humana. Su papel como neurotransmisor está mediado por la estimulación de receptores específicos, denominados receptores de glutamato, que se clasifican en: ionotrópicos (canales iónicos) y receptores metabotrópicos (de siete dominios transmembrana y acoplados a proteínas G) de ácido glutámico. Todas las neuronas contienen glutamato, pero sólo unas pocas lo usan como neurotransmisor. Es potencialmente excitotóxico, por lo que existe una compleja maquinaria para que los niveles de esta sustancia estén siempre regulados.

La Internación Domiciliaria es una modalidad de atención de salud mediante la cual se brinda asistencia al paciente- familia en su domicilio.

LABILIDAD:La labilidad emocional es un conjunto de alteraciones en la manifestación de la afectividad (llantos, risas inapropiadas o, en general, respuestas emocionales.

" identifica las áreas de la médula espinal donde se localizan partes de las células nerviosas que dan señales y controlan los músculos. A medida que esta área se va degenerando, produce la cicatrización o el endurecimiento ("esclerosis") en la región.

La médula espinal es un largo cordón blanco localizado en el canal vertebral, encargada de llevar impulsos nerviosos a los 31 pares de nervios raquídeos, comunicando el encéfalo con el cuerpo, mediante dos funciones básicas: la aferente, en la que son llevadas sensaciones sensitivas del tronco, cuello y los cuatro miembros hacia el cerebro, y la eferente, en la que el cerebro ordena a los órganos efectores realizar determinada acción, llevando estos impulsos hacia el tronco, cuello y miembros. Entre sus funciones también encontramos el control de movimientos inmediatos y vegetativos, como el acto reflejo, el sistema nervioso simpático y el parasimpático. La médula espinal se considera el tejido nervioso más extenso del cuerpo humano, pudiendo alcanzar sus neuronas hasta un metro de largo. Con un peso de aproximadamente 30 gramos, en su completo desarrollo la médula espinal alcanza la longitud de 45 cm en los hombres y 43 cm en la mujer1 dentro del hueso intravertebral llamado conducto raquídeo desde el agujero magno, en la parte media arquial del atlas hasta la primera o segunda vértebra lumbar. En efecto, en el recién nacido la médula alcanza L3, dos vértebras más abajo, y embrionariamente se encuentra hasta la base del cóccix. Es de forma cilíndrica en los segmentos cervical superior y lumbar, mientras que ovoide con un diámetro transverso mayor que el anverso en los segmentos cervical superior y torácico. La médula es asimétrica en casi 80 % de los seres humanos, siendo el lado derecho el más grande en el 75 % de las asimetrías. Tal asimetría se debe a la presencia de más fibras del fascículo corticospinal descendente en el lado más grande. La médula espinal está fijada al bulbo raquídeo por arriba con su continuidad con el bulbo, en su parte media por medio de prolongaciones conjuntivas para adherirse a la duramadre, aletas en las raíces de los nervios como dependencias de la piamadre, constituyendo ambos tipos de prolongaciones los ligamentos dentados. En el extremo inferior por una prolongación de la duramadre que envuelve al filum terminale, fijándose hasta la base del cóccix.

El término motoneurona o neurona motora hace referencia, en vertebrados, a la neurona del sistema nervioso central que proyecta su axón hacia un músculo o glándula. Las neuronas motoras son, por tanto, eferentes. De acuerdo al tejido de inervación, las motoneuronas se clasifican en tres categorías: Motoneuronas somáticas, que actúan sobre músculo esquelético, involucrado generalmente en la locomoción. Motoneuronas viscerales especiales, que inervan la musculatura branquiomérica, es decir, la situada en las branquias en peces y, en vertebrados terrestres, algunas partes de la cara y cuello. Motoneuronas viscerales generales, que actúan de forma indirecta sobre el músculo cardíaco y músculo liso de las vísceras (arterias, por ejemplo). Efectúan sinapsis en neuronas de los ganglios del sistema nervioso periférico. De esta clasificación derivan otras que indican que las motoneuronas de músculo esquelético y musculatura branquial son monosinápticas (requieren de sólo una motoneurona, somática o branquial, que hace sinapsis sobre el músculo); mientras que las viscerales son disinápticas, pues involucran a una segunda neurona en el ganglio nervioso (esta segunda neurona es la que hace sinapsis en el órgano diana).

NEUMONIA: consiste en la inflamación de los espacios alveolares de los pulmones. La mayoría de las veces la neumonía es infecciosa, pero no siempre es así. La neumonía puede afectar a un lóbulo pulmonar completo (neumonía lobular), a un segmento de lóbulo, a los alvéolos próximos a los bronquios (bronconeumonía) o al tejido intersticial (neumonía intersticial). La neumonía hace que el tejido que forma los pulmones se vea enrojecido, hinchado y se vuelva doloroso. Muchos pacientes con neumonía son tratados por médicos de cabecera y no ingresan en los hospitales. La neumonía adquirida en la comunidad (NAC) o neumonía extrahospitalaria es la que se adquiere fuera de los hospitales, mientras que la neumonía nosocomial (NN) es la que se adquiere durante la estancia hospitalaria, una vez transcurridas las 48 horas o dos semanas después de recibir el alta.La neumonía puede ser una enfermedad grave si no se detecta a tiempo, y puede llegar a ser mortal, especialmente entre personas de edad avanzada y entre los inmunodeprimidos. En particular los pacientes de sida contraen frecuentemente la neumonía por Pneumocystis. Las personas con fibrosis quística tienen alto riesgo de padecer neumonía debido a que continuamente se acumula fluido en sus pulmones. Puede ser altamente contagiosa, ya que el virus se disemina rápidamente en el aire; ya que puede propagarse por medio de estornudos, tos y mucosidad; un paciente que ha padecido neumonía puede quedar con secuelas de ésta en su organismo por mucho tiempo, esto lo hace potencialmente contagioso y las personas más propensas a contraerla son las que estén en curso de una gripe o un cuadro asmático, entre otras enfermedades del aparato respiratorio.

ÓXÍGENO: El propósito esencial de la respiración es tomar el O2 del aire y, en medicina, se usan suplementos de oxígeno. El tratamiento no solo incrementa los niveles de oxígeno en la sangre del paciente, sino que tiene el efecto secundario de disminuir la resistencia al flujo de la sangre en muchos tipos de pulmones enfermos, facilitando el trabajo de bombeo del corazón. La oxigenoterapia se usa para tratar el enfisema, la neumonía, algunas insuficiencias cardíacas, algunos desórdenes que causan una elevada presión arterial pulmonar y cualquier enfermedad que afecte a la capacidad del cuerpo para tomar y usar el oxígeno. Los tratamientos son lo suficientemente flexibles como para ser usados en hospitales, la vivienda del paciente o, cada vez más, con instrumentos móviles. Así, las tiendas de oxígeno se solían usar como suplementos de oxígeno, pero han ido sustituyéndose por las máscaras de oxígeno y las cánulas nasales. La medicina hiperbárica (de alta presión) usa cámaras especiales de oxígeno para aumentar la presión parcial del O2 en el paciente y, cuando son necesarias, en el personal médico. La intoxicación por monóxido de carbono, la mionecrosis (gangrena gaseosa) y el síndrome de descompresión a veces se tratan con estos aparatos. El aumento de la concentración del O2 en los pulmones ayuda a desplazar el monóxido de carbono del hemogrupo de hemoglobina. El oxígeno es tóxico para la bacteria anaerobia que causa la gangrena gaseosa, de manera que aumentar su presión parcial ayuda a acabar con ellas. El síndrome de descompresión les sucede a los buzos que salen demasiado rápido del mar, lo que resulta en la formación de burbujas de gas inerte, sobre todo nitrógeno, en su sangre.También se usa oxígeno para pacientes que necesitan ventilación mecánica, normalmente a concentraciones superiores al 21 % encontrado en el aire ambiental. Por otra parte, el isótopo. O se usó de forma experimental en la tomografía por emisión de positrones.

Las proteínas (del francés protéine, y este del griego πρωτεῖος [proteios], ‘prominente’, ‘de primera calidad’) o prótidos son moléculas formadas por cadenas lineales de aminoácidos. Por sus propiedades físico-químicas, las proteínas se pueden clasificar en proteínas simples (holoproteidos), formadas solo por aminoácidos o sus derivados; proteínas conjugadas (heteroproteidos), formadas por aminoácidos acompañados de sustancias diversas, y proteínas derivadas, sustancias formadas por desnaturalización y desdoblamiento de las anteriores. Las proteínas son necesarias para la vida, sobre todo por su función plástica (constituyen el 80 % del protoplasma deshidratado de toda célula), pero también por sus funciones biorreguladoras (forman parte de las enzimas) y de defensa (los anticuerpos son proteínas). Las proteínas desempeñan un papel fundamental para la vida y son las biomoléculas más versátiles y diversas. Son imprescindibles para el crecimiento del organismo y realizan una enorme cantidad de funciones diferentes. Las proteínas de todos los seres vivos están determinadas mayoritariamente por su genética (con excepción de algunos péptidos antimicrobianos de síntesis no ribosomal), es decir, la información genética determina en gran medida qué proteínas tiene una célula, un tejido y un organismo. Las proteínas se sintetizan dependiendo de cómo se encuentren regulados los genes que las codifican. Por lo tanto, son susceptibles a señales o factores externos. El conjunto de las proteínas expresadas en una circunstancia determinada es denominado proteoma.

En química, un radical (antes radical libre) es una especie química (orgánica o inorgánica), caracterizada por poseer uno o más electrones desapareados. Se forma en el intermedio de reacciones químicas, a partir de la ruptura homolítica de una molécula y, en general, es extremadamente inestable y, por tanto, con gran poder reactivo y de vida media muy corta (milisegundos). En la Nomenclatura de los compuestos orgánicos, de acuerdo con la Unión Internacional de Química Pura y Aplicada(IUPAC), el término radical debe usarse sin el adjetivo libre, considerado innecesario y obsoleto especialmente en la química orgánica. Antiguamente, el término radical se ocupaba para denominar un grupo sustituyente, y el descubrimiento de sus formas "libres" llevó al uso del adjetivo para diferenciarlos. Actualmente estos sustituyentes se nombran por sus grupos, por ejemplo grupo alquilo o grupo metilo, y los "radicales libres" se nombran simplemente radicales.

En su forma más simple, un respirador moderno de presión positiva consiste en: una turbina o un depósito compresible, una fuente de aire y oxígeno, un conjunto de válvulas y tubos, y un "circuito de paciente" desechable o reutilizable. El depósito de aire es comprimido neumáticamente varias veces por minuto para proporcionar al paciente aire circundante o, en la mayoría de los casos, una mezcla de aire y oxígeno. Si se usa una turbina, esta impulsa aire a través del ventilador, que tiene una válvula de flujo que ajusta la presión según parámetros específicos del paciente. Al liberar el exceso de presión, el paciente exhala pasivamente debido a la elasticidad de los pulmones, y el aire exhalado sale generalmente por una válvula que permite su paso en una sola dirección. El contenido de oxígeno del gas inspirado se puede ajustar desde un 21% (aire ordinario) y 100% (oxígeno puro). Las características de presión y flujo se pueden ajustar de forma mecánica o electrónica. Los respiradores también pueden venir equipados con sistemas de monitoreo y alarma para los parámetros del paciente (por ejemplo, presión, volumen y flujo) y la función del ventilador (por ejemplo, fugas de aire, cortes de energía, fallas mecánicas), baterías de emergencia, tanques de oxígeno y un control remoto. Hoy en día, el sistema neumático suele sustituirse por una turbina de operación computarizada. Los respiradores modernos son controlados electrónicamente por un pequeño sistema embebido que permite adaptar con exactitud las características de presión y flujo a las necesidades de cada paciente. Poder afinar la configuración del respirador también permite hacer la ventilación más tolerable y cómoda para el paciente. En Alemania, Canadá y Estados Unidos existen terapeutas respiratorios, responsables de ajustar estos valores, mientras que los técnicos biomédicos se encargan de su mantenimiento. Los métodos no invasivos, adecuados para los pacientes que solo requieren un respirador durante el sueño y el descanso, usan principalmente una mascarilla nasal. Los métodos invasivos requieren intubación, que en pacientes que dependerán del respirador por largo tiempo será normalmente una cánula de traqueostomía, que es mucho más cómoda y práctica para el cuidado a largo plazo que la intubación por laringe o nariz.

En el tratamiento de la persona afectada por la enfermedad es conveniente la participación de un equipo multidisciplinar en el que se encuentren el neurólogo, rehabilitador, fisioterapeuta, logopeda, terapeuta ocupacional, dietista, neumólogo, digestivo, personal de enfermería, psicólogo y asistente social. Cada persona afectada es única y las mismas lesiones evolucionan de manera diferente de una persona a otra, por lo que es necesario un tratamiento individualizado, revisado y adaptado periódicamente. Los objetivos generales que debería perseguir un programa de rehabilitación son los siguientes:

• • Educación sanitaria.

  • Prevenir deformidades.

  • Uso sensato de la energía.

  • Normalizar el tono muscular.

  • Mantener los mecanismos posturales normales.

  • Mejorar la coordinación, equilibrio y estimular la marcha.

  • Mantener la amplitud articular.

  • Estimular toda experiencia sensitiva.

  • Ergonomía postural en cada fase de la enfermedad (la ergonomía es el estudio de datos biológicos y tecnológicos aplicados a problemas de mutua adaptación entre el hombre y la máquina).

  • Integrar los ejercicios en AVD (Asistencia Ventilatoria Domiciliaria).

  • Apoyo psicológico.

Los procedimientos de rehabilitación serán diferentes dependiendo de la etapa de la enfermedad y las limitaciones de la persona.

Riluzole, el primer tratamiento que altera el curso de la ELA, fue aprobado por la FDA a fines de 1995. Este fármaco antiglutamato ha demostrado científicamente prolongar la vida de las personas con ELA por lo menos unos meses. Estudios más recientes sugieren que Riluzole hace más lento el avance de la ELA, otorgándole al paciente más tiempo en las etapas de mayor funcionamiento, cuando sus funciones se ven menos afectadas por la ELA. Haga clic aquí para obtener más información sobre el medicamento (www.rilutek.com). Rilutek® (Riluzole) es fabricado por Sanofi-Aventis Pharmaceuticals, quien patrocina un Programa de Asistencia a Pacientes, que ayuda a los pacientes que califican a recibir el medicamento. Muchos planes de salud privados cubren el costo de Riluzole.

Se da con mucha frecuencia, agudizado en las personas que se alimentan a través de un tubo. Los problemas relacionados con la salivación se deben a las dificultades propias de deglución, al depósito de saliva en la parte frontal de la boca y a la deshidratación que hace que las secreciones sean más espesas. Para evitar estos problemas lo primero que tenemos que hacer es evitar tomar alimentos con capacidad para disgregarse con facilidad en la boca como son panes secos y crujientes, galletas (todo tipo), arroz cocido, guisantes o maíz cocido, verduras crudas, algunas frutas, cereales (de todo tipo). En los desayunos es mejor evitar todo tipo de cereales y de galletas. Lo sustituiremos por pan que no sea crujiente y también evitaremos las frutas con gran capacidad de disgregación como son naranjas, uvas, manzanas o melocotones frescos. Como frutas podremos utilizar el plátano, con moderación, por su poder astringente, o la piña en trocitos finos. También las frutas en puré o enlatadas (pera, melocotón, etc.).Hay una serie de medidas que pueden ser de utilidad:

• • Aparato de succión.

  • Antidepresivos. La acumulación de saliva durante la noche puede provocar que se despierte constantemente; la amitriptilina se ha mostrado eficaz en estos casos, pues induce el sueño y reduce la saliva. Consulte con su médico.

  • Hay un grupo de medicamentos (llamados anticolinérgicos) que disminuyen la movilidad de algunos músculos provocando una disminución de las secreciones del estómago, de saliva y de secreciones provenientes de los bronquios.

El oxígeno se adhiere a sí mismo a las moléculas de hemoglobina; esa es la forma en que se lleva a todo el cuerpo. La saturación de oxígeno o SpO2 es una medida de la cantidad de oxígeno que la sangre está llevando en relación a la cantidad que la sangre es capaz de llevar. Una molécula puede llevar hasta cuatro moléculas de oxígeno. Si una molécula de hemoglobina sólo está llevando tres moléculas de oxígeno, tiene 75 por ciento de saturación de oxígeno. Otro ejemplo es que 100 moléculas de hemoglobina pueden llevar a un total de 400 moléculas de oxígeno. Si todas esas moléculas de hemoglobina llevan 380 moléculas de oxígeno, entonces estarían 380/400 o 95 por ciento saturadas. Para una persona sana, su nivel de saturación de oxígeno en sangre puede estar en cualquier lugar desde 97 hasta 99 por ciento. Cualquier cosa por debajo del 90 por ciento podría dar lugar a graves problemas de salud y necesita atención inmediata. Las células y órganos del cuerpo necesitan oxígeno para vivir. Puedes alcanzar y mantener los niveles de oxígeno saludables al abstenerte de fumar, evitar el humo de segunda mano y hacer ejercicio regularmente.

Los signos vitales son medidas de varias características fisiológicas humanas, generalmente tomadas por profesionales de salud, para valorar las funciones corporales más básicas. Los signos vitales son una parte esencial de la presentación del caso. Estos son TEMPERATURA CORPORAL, FRECUENCIA CARDIACA, TENSION ARTERIAL Y FRECUENCIA RESPIRATORIA.

La Terapia Ocupacional supone el tratamiento y adiestramiento del paciente de modo que alcance su máxima capacidad para realizar una vida lo más normal e independiente posible desde el punto de vista físico, psíquico, social y laboral, optimizando la capacidad del paciente, minimizando sus déficit y teniendo en cuenta su forma de vida y el entorno socio-familiar que le rodea.

Una traqueostomía es un procedimiento quirúrgico realizado con el objeto de crear una abertura dentro de la tráquea, a través de una incisión ejecutada en el cuello, y la inserción de un tubo o cánula para facilitar el paso del aire a los pulmones. Su objetivo es restablecer la vía aérea, permitiendo una adecuada función respiratoria. Sin embargo, el procedimiento no está exento de riesgos, por lo que es necesario conocer con exactitud sus indicaciones y técnica quirúrgica. Es importante agregar, que a la traqueostomía se le conecta el respirador mecánico a aquellos pacientes con ELA que ya no pueden valerse por si mismos. No obstante, la traqueostomía es una alternativa segura para aquellos pacientes que ya no pueden respirar, esto además ayuda a evitar ahogos entre otros beneficios.

Hay que tener en cuenta que la causa más frecuente de muerte es por insuficiencia respiratoria por disfunción de los músculos respiratorios. Los signos y síntomas de fallo respiratorio suelen presentarse meses o años después de los síntomas iniciales de debilidad. Por la rápida evolución de la enfermedad, es difícil tomar la decisión de someterse a ventilación mecánica domiciliaria. Este soporte ventilatorio se realiza con unos aparatos (cada vez más perfeccionados, más manejables, etc.) que suministran un volumen de aire o volumen corriente, a una frecuencia que concede al paciente un tiempo para inspirar y otro para expirar. Desde hace tiempo, esta VMD se realiza de forma no invasiva por medio de una mascarilla nasal, pero existen algunas limitaciones para su uso. Se debe intentar la ventilación no invasiva cuando:

· El paciente está consciente.

• • Es capaz de toser eficazmente.

  • Progresión lenta de la enfermedad.

  • Conserva cierto grado de autonomía respiratoria.

  • Pacientes muy motivados y con grandes deseos de vivir.

  • La persona tiene capacidad de comunicarse y desarrollar alguna de las actividades de la vida normal.

El paciente y su familia comprenden las opciones. La vida de una familia cambia de manera importante cuando se instaura un programa de VMD, por lo que debe consentir y asumir la parte de cuidados que le corresponde. Las decisiones deben ser tomadas voluntariamente. Es importante el consejo de otras personas ya afectadas y en ventilación. La familia debe estar informada de la carga que supone la VMD, la supervivencia que cabe esperar y la calidad de vida que se consigue, para evitar que en un futuro afloren inútiles sentimientos de frustración y pena que pueden tener una influencia negativa sobre el pronóstico.POR MÍ, Horacio Fritzler. The End. Dios sea loado