痛風と偽痛風は、どちらも関節に異物がたまり、それがあるとき異物反応を起こすことによって起AAこります。
痛風は尿酸
偽痛風はピロリン酸カルシウム
がたまり、異物反応を起こすことによって炎症が生じます。
偽痛風は、痛風のように発作的に関節炎を起こす疾患です。
偽痛風の方にピロリン酸カルシウムがたまる理由はよくわかっていません。
ほとんどは高齢の方に生じることから加齢による変化とも考えられています。
ピロリン酸カルシウムは半月板、軟骨、椎間板、腱、靭帯、滑膜、滑液包など軟部組織に沈着します。最も多く罹患する関節は、膝で、肩、手頸、足、首などにも生じます。
特発性は50歳以上男性の7.5%、女性の10.8%、80歳代では14%、90歳以上では40%に認められる。
ピロリン酸カルシウム結晶の沈着自体は65~74歳で15%、85歳以上で50%弱に認められています。
•急性の偽痛風発作の場合、持続期間は数週から数ヶ月持続することがあります。
二次性
低リン血症、副甲状腺機能亢進症、ヘモクロマトーシス、低マグネシウム血症に伴って認められることがある。
•血清Ca、Mg、IP、ALP、Fe、フェリチン、トランスフェリン、甲状腺ホルモン、副甲状腺ホルモンを調べる。
•半月板損傷から、数十年後に偽痛風となることがある
検査
•レントゲン検査で関節軟骨の石灰化
•単純X線写真上、軟骨石灰化をきたしていない偽痛風も約40%存在する一方で、逆に、症状なく軟骨石灰化をきたしている例もあり(90歳では40~50%で軟骨石灰化あり)、
•関節穿刺液でピロリン酸の結晶の存在を確認する
•関節液結晶の感度も82%程度とそれほど高くはない
•除外診断目的で関節液培養検査
•関節液グラム染色・培養が陰性でも、必ずしも感染を否定できない(特に淋菌は10~20%ほどの陽性率)ことがある。
CPPD結晶沈着症の診断基準 1981年Martelら (専門的内容です)
I.
X線回析または化学分析によるピロリン酸カルシウム結晶の証明
II.
a.補正偏光顕微鏡により弱い正の複屈折性を示す三斜晶系、単斜晶系結晶の確認(関節液または切除標本中)
b.X線上の典型的な石灰化像(線維軟骨、関節軟骨、関節包の点状・線状の石灰化)
III.
a.急性関節炎(とくに膝などの大関節に見られる。高尿酸血症の合併は問わない。)
b.慢性関節炎(とくに膝、股関節、手首、手根骨、肘、肩、中手指節(MCP)関節の関節炎が急な悪化を伴う場合。OAと鑑別する際に有用なのは下記の特徴である:)
a.通常、一次性OAがまれな部位の関節炎(手首、MCP関節、肘、肩)、
b.橈骨手根関節もしくは膝蓋大腿関節の関節裂隙狭小化(膝側面X線像でpatella wrapped around the femur(大腿骨に巻き付いた膝蓋骨)といった特徴を示す膝蓋骨上方の大腿骨皮質のびらん像)
c.軟骨下嚢胞
d.軟骨下の骨の陥没を伴う重度の進行性変性や、関節内X線不透過体を伴う断片化
e.変化しやすい骨棘形成
f.腱石灰化(とくにアキレス腱、三頭筋・閉鎖筋腱)
g.体軸骨格病変、骨端・仙腸関節の軟骨下嚢胞、複数の椎体の椎間板石灰化や真空現象、仙腸骨の真空現象
a : definite IまたはIIa+IIb
b : probable IIaまたはIIb
c : possible IIIaまたはIIIb
首の関節に生じた偽痛風を特に環軸歯突起症候群(Crowned dens syndrome)と呼びます。発熱・激しい後頚部痛・頭痛・項部硬直・首がまわらないといった症状を呈します。
第2頚椎の歯突起(dens)周囲に沈着したピロリン酸結晶に対して異物反応が生じることで起こる疾患で、歯突起が王冠をかぶっている(crowned)様だ、という事で名づけられています。
診断はCTにて歯突起周囲に石灰化をきたしていること、炎症反応上昇(WBC, CRP)、くも膜下出血・髄膜炎・敗血症・側頭動脈炎・リウマチ性多発筋痛症・癌骨転移・椎体椎間板炎など他疾患を除外する必要があります。
治療は他の偽痛風の治療と同じです。
治療
•CPPD予防や溶解のための特効薬は残念ながらありません。
炎症発作を抑制するために消炎鎮痛剤や、ステロイド、コルヒチンを使用します。
•外科的な治療としては、結晶の塊を摘出するために関節内の洗浄(デブリドマン)、変形が進んだ膝関節に対しては人工膝関節置換術などが行われることもあります。また、多発性に椎間板が破壊されて痺れなど神経症状がみられるような場合には、脊椎手術も行なわれます。
•理学療法(筋力強化訓練や関節可動域訓練など)が関節の機能を維持するために役立つことがあります。
最後まで読んでいただき、ありがとうございます。
2022年3月11日 深谷進司