Malformazioni congenite

Reni nella sede e nella posizione sbagliata

• Nel feto i reni si sviluppano inizialmente nella pelvi, quindi si spostano verso l’alto e ruotano nella loro sede normale nella parte superiore dell’addome. Se i reni sono situati nel posto sbagliato (reni ectopici) o non sono ruotati correttamente (mal rotazione), il normale drenaggio di urina può risultare alterato o bloccato.

Rene a ferro di cavallo

• Un rene a ferro di cavallo è il difetto di fusione dei reni più comune. Nel rene a ferro di cavallo i reni si congiungono tra loro al polo inferiore . Essendo uniti assieme, i reni di solito non si spostano verso l’alto e non ruotano nella loro sede normale e possono non svilupparsi correttamente. Più della metà delle persone con rene a ferro di cavallo non presenta alcun sintomo.

Anomalie di forma

Per le anomalie di forma abbiamo :

• Il rene a fagiolo, detto anche rene fetale, è caratterizzato dalla persistenza delle lobature fetali,

• Il rene a disco si riscontra nella mal rotazione renale.

• L’ eziologia è da ricercare probabilmente nell’unione precoce dei due blastemi nefrogenici durante la migrazione. Le masse renali fuse presentano due sistemi escretori e due ureteri, pertanto generalmente è una malformazione del tutto asintomatica. Viene spesso diagnosticata in caso di complicanze, come idronefrosi, calcolosi, infezioni ricorrenti.

Reni assenti

• In alcuni bambini uno o entrambi i reni possono non svilupparsi affatto (agenesia renale). I bambini privi di entrambi i reni non possono sopravvivere.

Mono rene congenito

• Nei bambini con un solo rene mancante, quello rimanente di solito si sviluppa normalmente e spesso diventa più grande del normale per compensare quello assente ( rene vicario ) . In tali casi l’aspettativa di vita e la scoperta avviene casualmente durante esami fatti per altre patologie.

• E' la più frequente delle anomalie renali di numero, presentando una incidenza dello 0,4% in riscontri postmortem. Colpisce più frequentemente il lato sinistro con rapporto maschio/femmina di 2:1

Rene ipoplasico

• Rene presente ma di piccole dimensioni spesso funzionanti o ipofunzionanti

Rene sovrannumerario

• Presenza di un piccolo rene generalmente posto cranialmente al rene normale con via escretrice separata

Rene a spugna midollare

• L'eziologia del rene a spugna midollare è sconosciuta, ma la trasmissione genetica si verifica in < 5% dei casi.

• La maggior parte dei pazienti è asintomatica e la malattia rimane generalmente non diagnosticata. Predispone alla formazione di calcoli (spesso con secrezione aumentata del calcio urinario) e infezioni delle vie urinarie.

• Il rene a spugna midollare è una patologia benigna e la prognosi a lungo termine è eccellente. L'ostruzione da parte di calcoli renali può ridurre temporaneamente la velocità di filtrazione glomerulare e fare aumentare la creatinina sierica..