Malformazioni congenite prostata

Prune-belly syndrome

Diverticoli veru montanum

Diverticoli veru montanum

  • L ’ipoplasia o l ’aplasia ghiandolare sono anomalie molto rare, in genere collegate ad anomalie genetiche o conseguenti all ’assenza di specifici recettori ormonali.

  • La sindrome più frequente in cui queste anomalie si osservano è la Prune-belly syndrome, una rara malformazione complessa che colpisce preferenzialmente il sesso maschile :

      • Il nome di sindrome prune-belly (o della pancia a prugna) deriva dal caratteristico aspetto grinzoso della parete addominale nei neonati. La causa di questa sindrome congenita, che si verifica principalmente ma non esclusivamente nei maschi, non è nota.

      • Le anomalie urinarie possono comprendere idronefrosi, megauretere, reflusso vescico-ureterale, e anomalie uretrali. Le forme gravi possono presentare insufficienza renale, displasia broncopolmonare e decesso fetale.

      • La diagnosi di sindrome prune-belly spesso viene posta durante un'ecografia prenatale di routine. Oltre all'ecografia post natale, valutazioni successive possono includere la cistouretrografia minzionale e/o la scintigrafia renale.

  • Diverticolo del veru montanum : si osserva associata nel 25% dei casi a ipospadia, nel 20% a criptorchidismo e nel 10% ad agenesia o displasia di un rene.

  • Agenesia o ipooplasia delle vescicole seminali

  • Agenesia o ipooplasia dei dotti deferenti