Malformazioni congenite della vescica

Anomalie di forma

• La duplicità completa è caratterizzata dalla presenza di due vesciche vere e proprie cui si associa, nella maggior parte dei casi, anche una duplicità dell’uretra.Nei casi sintomatici, il trattamento chirurgico consiste nell’asportazione di una delle due vesciche, con anastomosi dell’uretere alla vescica residua. Nella forma incompleta si ha invece una duplicazione della porzione superiore della vescica, ma non del trigono e dell’uretra.  É simile ad un diverticolo vescicale, anche se la diagnosi differenziale è agevole poiché in quest’ultimo manca la tonaca muscolare.È una forma meno grave della precedente, non richiede generalmente alcun intervento 

• Agenesia della vescica: rarissima, è dovuta alla persistenza della cloaca o ad alterazione di sviluppo della stessa. Quando compatibile con la vita è causa di falsa incontinenza e di infezioni ascendenti dell'alto apparato urinario.

• I setti vescicali sono invece anomalie che non modificano l’aspetto esterno dell’organo ma alterano l’assetto interno. La presenza di unsetto completo rappresenta una condizione grave, poiché essendoci un’unica uretra collegata ad una sola delle due emivesciche avremoda un lato,              quello senza uretra, esclusione del rene corrispondente e dall’altro disturbi di svuotamento associati a reflusso e idronefrosi.

• Diverticolo vescicale congenito è un'ernia della mucosa della vescica attraverso un difetto della parete muscolare che crea infezioni delle vie urinarie e  a reflusso vescico-ureterale. Può essere necessaria l'ablazione chirurgica del diverticolo e la ricostruzione della parete vescicale.

• Sindrome della megavescica : malformazione rara, caratterizzata da una vescica di volume notevolmente aumentato, con una capacità superiore ai 500cc, cui si associa dilatazione e idronefrosi degli ureteri. In questi soggetti non c’è un’ostruzione organica a valle, la pressione di svuotamento è normale e non è presente la tipica trabecolatura del detrusore secondaria ad ostruzioni uretrali.

• Vescica neurologica è una disfunzione della vescica causata da disturbi neurologici, tra cui danni al midollo spinale o anomalie del sistema nervoso centrale, traumi o postumi di chirurgia pelvica. La vescica può essere flaccida, spastica, o entrambe. Una vescica flaccida presenta un alto volume, bassa pressione, e minime contrazioni. Una vescica spastica presenta un volume normale o ridotto, alta pressione e contrazioni involontarie.   Se presente, la pressione della vescica cronicamente elevata (> 40 cm H2O) causa spesso un danno renale, anche senza infezione o reflusso.  Le manifestazioni frequenti comprendono infezioni delle vie urinarie ricorrenti, ritenzione urinaria e/o incontinenza , idronefrosi . Il test urodinamico è spesso fatto per confermare la diagnosi e per monitorare le pressioni e la funzione della vescica.Il trattamento della vescica neurologica comprende farmaci (anticolinergici, antibiotici profilattici), cateterizzazione intermittente e/o interventi chirurgici ( cistoplastica d'aumento, appendicovesicostomia, iniezioni di tossina botulinica, neurostimolazione). I bambini con vescica neurologica spesso hanno anche un intestino neurogeno con costipazione e incontinenza fecale che richiedono anche una corretta gestione.

• Anomalie dell'uraco: l'uraco, residuo del dotto allantoideo, normalmente diventa un cordoncino fibroso privo di lume che collega la cupola vescicale all'ombelico. La mancata o incompleta obliterazione del lume uracale darà origine alle fistole vescico-ombelicali o rispettivamente al diverticolo vescico-uracale, alla fistola ombelico-uracale o alla cisti uracale.

• Ano imperforato: mancato o incompleto sviluppo del setto urorettale che separa la porzione urinaria della cloaca da quella intestinale

• Malattia del collo vescicale: può essere dovuta ad una ipertrofia del tessuto elastico di supporto oppure della muscolatura del collo vescicale in corso di ipertrofia detrusoriale da causa neurogena (vescica neurologica) o secondaria ad ostruzione uretrale. Indipendentemente dalla causa che l'ha determinata essa costituisce una situazione di ostruzione (o, se questa è già presente, la aggrava che determina compromissione vescicale (ipertrofia- diverticoli) e dell'alta via escretrice (reflusso vescico-ureterale, idroureteronefrosi bilaterale), nonché infezioni urinarie.

La sintomatologia presenta disuria e stranguria notevoli (bambino molto sofferente durante la minzione), enuresi, segni e sintomi di pielonefrite e dell'insufficienza renale progressiva.

Anomalie di sede

L' estrofia della vescica è una grave malformazione dell’apparato genito–urinario, caratterizzata dalla mancanza della porzione inferiore della parete addominale anteriore e della parete anteriore della vescica . Il trigono vescicale e gli orifizi ureterali pertanto sono esposti all’esterno. Il rapporto maschi–femmine è di 5:1 e l’incidenza è di 1 affetto/20 000–30 000 nati vivi. Si ha l’assenza delle parti inferiori dei muscoli retti dell’addome e l’incompletezza dei muscoli obliquo esterno, interno e trasverso.

Non si formano dunque né i muscoli né il tessuto connettivo della parete addominale anteriore al di sopra della vescica. Di conseguenza la sottile epidermide e la parete anteriore della vescica si espongono in libera comunicazione con l’esterno.

La correzione chirurgica è complessa ed affidata a centri di riferimento.