Notas Periodísticas V

Una proteína inhibe a la caspasa-9 y retarda la progresión de ALS

El gen causante de la ALS es la superóxido dismutasa 1 (SOD1). El producto proteico del gen es una enzima que detoxifica al oxígeno activo, que es citotóxico.

Sin embargo, se piensa que la causa de la enfermedad es la acumulación de SOD1 mutante en las neuronas motoras, que tiende a agregarse.

En el 2003 el grupo del Dr. Takahashi descubrió que la inhibición de la caspasa-9 disminuye la progresión de ALS y aumenta la supervivencia de los pacientes con ALS, lo que sugiere que podríamos ser capaces de desarrollar drogas para el tratamiento de ALS si usamos como blanco a la caspasa-9”.

Las caspasas son una familia de enzimas que clavan proteínas importantes presentes en las células y juegan un papel importante en la apoptosis, o muerte celular programada

Expectativas para los inhibidores del receptor de glutamato

“Siempre hubo un gran misterio detrás de la ALS familiar,”dice el Dr. Takahashi. Ya que el gen SOD 1 se expresa en todas las neuronas, una anormalidad en el gen resultaría en un aumento del nivel de SOD1 mutante en todas las neuronas. Sin embargo, la formación de agregados de SOD1 mutante que causa la muerte celular ocurre solo en las neuronas motoras. “Razonamos que debe haber ciertos factores que causen que la SOD1 mutante forme agregados específicamente en las neuronas motoras entonces hicimos foco en los factores únicos de las neuronas motoras: los receptores de glutamato.”

A diferencia de los receptores de glutamato presentes en las neuronas normales que son impermeables a los iones de calcio, que son tóxicos para las células, los receptores de glutamato presentes en las neuronas motoras son permeables a los iones de calcio. Se sospecha que las diferentes propiedades de estos receptores de glutamato causan que la SOD1 mutante se agregue y esto lleva a la muerte celular solo en las neuronas motoras.

“Cuando alteramos los receptores de glutamato de las neuronas motoras a través de la manipulación genética para reducir su permeabilidad a los iones de calcio, observamos una reducción en la formación de agregados de SOD1 mutante. Esto podría llevar al desarrollo de drogas terapéuticas para ALS.”

Un punto de inflexión en la investigación de enfermedades neurodegenerativas

“Hasta ahora hemos dedicado todo nuestro esfuerzo al entendimiento de las causas de estas condiciones, pero tarde o temprano tenemos que empezar a tratarlas. Los estudios de etiología requieren una mente abierta, pero el tratamiento requiere una mente totalmente diferente y un grado de audacia,”dice el Dr. Takahashi.

U. de Chile recibe fondos para investigar la enfermedad que afecta a Stephen Hawking-Rapamicina,TUDCA y Trehalosa

El doctor Claudio Hetz, quien este año recibió el Premio al Científico Joven más destacado que otorga la Academia de Ciencias del Tercer Mundo, obtuvo recursos para estudiar la Esclerosis Lateral Amiotrófica y, además, otros cuatro grants de prestigiosas entidades internacionales que le permitirán indagar en enfermedades del sistema nervioso central y cáncer.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica progresiva que ataca las motoneuronas, es decir, las células nerviosas encargadas de controlar el movimiento de los músculos voluntarios. Aparece generalmente cerca de los 50 años y en el 10% de los casos es causada por un defecto genético.

Esta patología –que es la que padece el científico Stephen Hawking- produce irremediablemente la muerte del enfermo que, por lo general, fallece por paro respiratorio debido a que fallan los músculos del diafragma y de la pared torácica. “Sin embargo, en la mayoría de los casos esta enfermedad, que tiene un desenlace fatal entre dos y cinco años después de diagnosticada, no deteriora la mente, personalidad, inteligencia o memoria, ni tampoco los sentidos”, explica el doctor Claudio Hetz, investigador del Instituto de Ciencias Biomédicas (ICBM) de la Facultad de Medicina de la U. de Chile.

Miembro del Centro FONDAP para Estudios Moleculares de la Celula (CEMC), el doctor Hetz obtuvo un grant de la Asociación de Distrofia Muscular, prestigiosa entidad privada de Estados Unidos, que le permitirá estudiar durante dos años los efectos de tres drogas que, actualmente, se emplean en otras patologías, ello con el propósito de determinar si son útiles como estrategia terapéutica para disminuir el plegamiento anómalo de proteínas y atenuar la parálisis.

Según los últimos estudios que se están llevando a cabo en el mundo, el mal plegamiento de ciertas proteínas es causa fundamental de diversas enfermedades neurodegenerativas, porque estaría relacionado con el depósito de proteínas anómalas que destruyen las células. Para investigar el papel del estrés celular en estas enfermedades el doctor Hetz y su grupo de trabajo desarrollaron un ratón transgénico que es deficiente para el factor XBP-1, el cual participa en procesos de adaptación frente al estrés celular.

Utilizando esta herramienta genética el equipo demostró que fallas en el plegamiento de las proteínas son esenciales en el desarrollo de ELA experimental, lo cual se logró empleando ratones transgénicos a los cuales se les introdujo un gen humano defectuoso que gatilla esta patología.

Las drogas que estudiarán los científicos chilenos, en colaboración con investigadores extranjeros, son: Rapamicina (que es un inmunosupresor y droga anti cáncer), TUDCA (fármaco derivado de la taurina que es utilizado en desórdenes metabólicos) y la Trehalosa, un azúcar empleado como preservante de alimentos. Todas ellas tienen una característica común, que es su capacidad de disminuir el mal plegamiento de las proteínas.

“Ya que estos fármacos fueron aprobados por la FDA para su uso en humanos, si logramos demostrar en modelos animales que dan resultado para contrarrestar ELA, entonces será más sencillo pensar en una investigación directa en pacientes”, resalta el doctor Hetz.

Sacando la basura

El académico explica que las motoneuronas tienen unos compartimentos llamados lisosomas que se encargan de eliminar la “basura interna”, es decir, aquellas proteínas que están dañadas o viejas. Mediante un mecanismo conocido como autofagia las células destruyen o reutilizan los nutrientes sobrantes como materia prima.

“Nuestro objetivo en este proyecto es aumentar farmacológicamente la autofagia para que la célula se “coma” los agregados proteicos tóxicos con el objetivo de que desaparezcan”, apunta el académico.

Aún más, el doctor Hetz ya hizo un estudio experimental que fue enviado a la revista Science para su evaluación, mediante el cual pudo comprobar que aumentando la autofagia en las motoneuronas, éstas eran capaces de protegerse de la neurotoxicidad de las proteínas mutantes relacionadas con ELA.

“Gracias a este grant internacional, en los próximos dos años estudiaremos ratones transgénicos que desarrollan una parálisis similar a la enfermedad humana, para así determinar la posibilidad de revertir la patología controlando la acumulación de proteínas mal plegadas. Esta investigación la complementaremos con estudios moleculares de cultivos celulares que nos permitirán definir si es viable alterar genética o farmacológicamente las vías que regulan la autofagia, con el propósito de generar una protección”, recalca. Paralelamente, el doctor Hetz buscará marcadores de estrés celular en pacientes chilenos con ELA, extrayendo sangre y líquido encefalorraquídeo. “Tener un marcador precoz podría ayudarnos a saber qué tan rápido se enfermará la persona y cuál será la progresión de la patología, información muy útil a la hora de determinar la terapia a aplicar”, dice.

Diversos fondos y una idea común

El doctor Hetz comenta que conseguir este fondo no fue tarea fácil porque son proyectos muy competitivos. Lo más destacable es que el académico no sólo obtuvo recursos de la Asociación de Distrofia Muscular, también consiguió un grant de la Fundación Michael J. Fox que financia indagaciones relacionadas con el parkinson.

Asimismo, postuló a la Fundación para la Enfermedad del Parkinson, entidad estadounidense que le acaba de asegurar financiamiento por un año para profundizar sus estudios en modelos genéticos afectados por estrés celular. De igual manera, la HighQ Foundation le renovó el 2008 un grant por dos años para continuar sus investigaciones en la enfermedad de Huntington. Y el ICGEB también decidió fomentar las investigaciones del doctor Hetz en otras patologías.

Todos estos estudios están vinculados con la comprensión del papel que juega el mal plegamiento de las proteínas en enfermedades. “Creo que hemos actuado de manera estratégica porque en estos proyectos estamos empleando herramientas similares y complementarias que nos permiten seguir una línea de trabajo en la cual están participando cuatro estudiantes de doctorado, dos de posdoctorado, un magíster y dos estudiantes de biotecnología”, resalta.

Este año el doctor Hetz, quien además es profesor adjunto de la Universidad de Harvard, recibió el Premio al Científico Joven más destacado que anualmente otorga la Academia de Ciencias del Tercer Mundo.

TERAPIAS GÈNICAS

sábado 3 de enero de 2009

Un salvoconducto para entrar en el cerebro

Un virus, el AAV9, es capaz de atravesar la barrera hematoencefálica

Neuronas motoras marcadas gracias a AAV9.

CRISTINA DE MARTOS

MADRID.

Igual que el difícilmente franqueable muro de Berlín. El sistema nervioso central está parapetado tras una barrera que el 99% de los fármacos no es capaz de atravesar. Este mecanismo de protección supone también un hándicap a la hora de tratar ciertas patologías y un desafío para los científicos que buscan algo capaz de burlarlo.

Un equipo estadounidense ha dado con un virus que posee un salvoconducto para viajar al interior del cerebro y la médula transportando genes que podrían ser la solución, por ejemplo, para la esclerosis lateral amiotrófica.

Los virus adenoasociados son unos viejos conocidos de la terapia génica, la rama de la terapéutica que persigue la curación de las enfermedades mediante la introducción de un gen en el ADN celular. Estos genes, que una vez dentro activarán o suprimirán la función celular alterada, penetran en el genoma gracias a estos vectores.

Muchos ensayos clínicos están empleando estos virus, "dado su perfil relativamente seguro, su capacidad para mantener la expresión génica y sus prometedoras respuestas funcionales", apuntan los autores del trabajo, publicado en 'Nature Biotechnology'. Entre los diferentes serotipos existentes, estos investigadores se fijaron en AAV9, que parecía tener una especial facilidad para atravesar la barrera hematoencefálica.

En primer lugar, para saber cuál era el destino de los vectores, marcaron los AAV9 con una proteína de fluorescencia verde, es decir, que emitía luz. Después, inyectaron por vía intravenosa una solución que contenía dichos vectores en ratones recién nacidos y esperaron unos días para comprobar a dónde se habían dirigido. Al analizar sus cuerpos, poblaciones de neuronas motoras en la medula espinal y otras células nerviosas del cerebro mostraban un color verde.

Repitieron el mismo experimento con roedores adultos, y en este caso, eran los astrocitos (células de la glía que dan sostén a las neuronas) los que emitían fluorescencia. En este caso, detectaron además cierta relación dosis-respuesta, ya que los efectos luminosos de la inyección eran más duraderos en aquellos especímenes que recibieron más cantidad de AVV9.

Una esperanza para las enfermedades neurológicas

Debido a la dificultad para desarrollar fármacos capaces de atravesar la barrera hematoencefálica, la terapia génica se ha propuesto como una forma eficaz para llegar al sistema nervioso central. Las personas que sufren atrofia muscular espinal (AME) o esclerosis lateral amiotrófica (ELA), para las que aún no existe ningún tratamiento, podrían beneficiarse especialmente.

"La simple inyección de AAV9 podría ser clínicamente relevante para AME y ELA", señalan los autores. En el caso de la primera, "podríamos insertar el gen de supervivencia de neuronas motoras en un virus 'seguro' como AAV9 y usarlo para distribuirlo en las células", explica a elmundo.es Brian Kaspar, uno de los autores, del Hospital Infantil Nationwide en Columbus (Ohio, Estados Unidos). A tenor de sus investigaciones, "una única inyección sería suficiente para restaurar la expresión del citado gen".

El hallazgo de que el vector AAV9 tiene una especial predilección por los astrocitos en los ratones adultos también es una buena noticia. Hace tan sólo dos semanas la revista 'Cell Stem Cell' recogía dos trabajos que desenmascaraban el papel crucial que estas células desempeñan en la progresión de la ELA.

"Seguimos explorando nuevas, mejores y más eficientes formas de distribuir fármacos y genes en el sistema nervioso central para tratar enfermedades degenerativas como el Alzheimer, el Parkinson o la enfermedad de Hungtington", ha explicado Kaspar. "Seguimos trabajando para comprender los mecanismos que hacen que estas enfermedades aparezcan y progresen".

El efecto venenoso de la glía mutante

Una alteración en los astrocitos desencadena la esclerosis lateral amiotrófica

Las células madre se alzan como 'una poderosa herramienta para el estudio de la ELA'

Actualizado miércoles 03/12/2008 19:01 (CET)

CRISTINA DE MARTOS

MADRID.- Podría ser el nombre de una película de serie B pero es la explicación a una realidad mucho más dramática: la de las personas que sufren esclerosis lateral amiotrófica. Dos estudios publicados de forma simultánea describen cómo la alteración de un gen en un tipo de células nerviosas (de la glía) desencadena la muerte de las neuronas motoras, el origen de esta grave enfermedad.

Una de las grandes dificultades que plantea la investigación clínica es lograr corroborar en células humanas lo observado en modelos animales. En el caso de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) este paso es particularmente complicado, ya que obtener neuronas motoras de pacientes es imposible –salvo a través de la compleja e incipiente técnica de reprogramación celular-. Al no poder comprobar estos resultados, algunos de los tratamientos útiles en los animales no mostraron eficacia alguna en personas, hasta el punto de que sólo existe un fármaco, que apenas alarga la supervivencia unos meses.

Dos equipos estadounidenses, uno perteneciente al Instituto Salk de Investigaciones Biológicas (La Jolla, California) y otro de la Universidad de Harvard (Cambridge, Massachusetts), decidieron probar un enfoque nuevo para analizar los mecanismos que subyacen a esta enfermedad sin las limitaciones que suponen los modelos animales. Crearon neuronas motoras a partir de células madre embrionarias humanas. A tenor de los resultados, ésta es "una poderosa herramienta para el estudio de la ELA y puede que de otras patologías neuromusculares", indican los autores de Harvard.

Ambos trabajos, publicados en la revista 'Cell Stem Cell', aportan información determinante acerca de lo que sucede en el sistema nervioso de las personas con ELA para que sus neuronas motoras mueran de forma paulatina provocando la atrofia y parálisis de los músculos. El punto de partida era el mismo en los dos: la demostrada implicación del gen SOD1 –cuya mutación ha sido vinculada con esta enfermedad- y la más que probable intervención de otras células nerviosas.

Los investigadores de Harvard descubrieron que las neuronas motoras cultivadas junto con células de la glía (que dan sostén y nutrición) cuyo gen SOD1 estaba alterado degeneraban y morían igual que ocurre en la ELA. Lo mismo observaron en los laboratorios del Instituto Salk, aunque allí afinaron un poco más el resultado. Sólo la alteración de SOD1 en los astrocitos, y no en las demás células de la glía, propiciaba la muerte neuronal.

Un ambiente hostil

El siguiente paso era tratar de averiguar qué reacciones desencadenaban los astrocitos para acabar con las neuronas motoras. En La Jolla observaron el comportamiento de estas células en cultivo y vieron que su respuesta inflamatoria era desproporcionada, así como su producción de especies reactivas del oxígeno (ROS) -radicales libres y otras sustancias que pueden dañar a las células-.

Los científicos de la Universidad de Harvard emplearon una sofisticada técnica de análisis genético para dar con los genes que los astrocitos mutantes expresaban de forma específica (diferente de los astrocitos normales). Más de 50 genes tenían niveles de expresión muy elevados. La mayor parte desempeñaba algún papel en vías inflamatorias, incluido el receptor de la prostaglandina D2, con niveles 14 veces superiores a lo normal.

El paisaje que dibujan estos hallazgos indica que la alteración de SOD1 en los astrocitos crean un ambiente hostil para las neuronas motoras, caracterizado por el aumento de las reacciones inflamatorias y la síntesis de sustancias nocivas, que provoca su muerte.

Los dos equipos científicos demostraron además el papel crucial de los factores identificados (ROS y el receptor de la prostaglandina D2) al frenar la muerte neuronal mediante la adición a los respectivos cultivos de inhibidores de ambas moléculas. Experimentos que abren la puerta a futuros tratamientos.

"Existe una necesidad urgente de nuevos modelos de ELA que tengan el potencial de ser trasladados a ensayos clínicos y que puedan, como mínimo, ser usados en conjunción con los de roedores para probar fármacos y dianas para los mismos", ha expresado Fred H. Gage, líder del trabajo desarrollado por el Instituto Salk. "Los rápidos avances en tecnología con células madre pluripotenciales pronto nos permitirán [...] comprender mejor las distintas causas de la ELA", añade.

El origen de la ELA se esclarece

Dos nuevas investigaciones aportan un enfoque diferente para analizar los mecanismos que subyacen a la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), sin las limitaciones que suponen los modelos animales. Los científicos han creado neuronas motoras a partir de células madre embrionarias humanas.

CF 08/12/2008

Ambos trabajos, publicados en el último número de Cell Stem Cell, aportan información determinante acerca de lo que sucede en el sistema nervioso de las personas con ELA. El punto de partida era el mismo: la implicación del gen SOD1 (cuya mutación ha sido vinculada con esta enfermedad) y la probable intervención de otras células nerviosas. Estos trabajos abren la puerta para el estudio de nuevos tratamientos.

Hasta ahora, el único medicamento que se administra a los pacientes con ELA es Riluzole, que sólo frena la progresión de la enfermedad durante dos meses. ELA es una enfermedad neurodegenerativa que causa una pérdida progresiva de las neuronas motoras. La edad de aparición de esta patología varía ampliamente, pero el pico de incidencia está entre los 40 y los 60 años. La enfermedad es progresiva, con discapacidad y una minusvalía que conduce a la muerte como consecuencia de insuficiencia respiratoria en un plazo aproximado de 3 a 5 años.

Nuevos hallazgos en ELA

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) parece estar relacionada genéticamente con una enfermedad característica de los perros.

CF 02/02/2009

Y es que, según ha descubierto un equipo de investigadores de la Universidad de Missouri en Columbia y del Instituto de Broad de Medicina Genómica de la Universidad de Harvard (ambas en Estados Unidos), la mutación genética responsable de la mielopatía degenerativa en canes es la misma que la alteración genética que causa la ELA.

El trabajo, publicado en el último número de la revista Proceedings of the National Academy of Sciences, ha demostrado que la mutación en el gen SOD1 se produce de forma espontánea en los perros y, por ello, podría ayudar a identificar terapias mejores para tratar la ELA. Muchos modelos de roedor poseen niveles muy elevados de SOD1.

"En comparación con el modelo murino para ELA, los perros con mielopatía degenerativa se parecen más a los humanos en tamaño, estructura y complejidad de su sistema nervioso, y también en duración de la enfermedad", explica Gary Johnson, profesor asociado de Patobiología Veterinaria de la Universidad de Missouri (Estados Unidos).

ELA es una enfermedad neurodegenerativa que causa una pérdida progresiva de las neuronas motoras. La edad de aparición de esta patología varía ampliamente, pero el pico de incidencia está entre los 40 y los 60 años. La enfermedad es progresiva, con discapacidad y una minusvalía que conducen a la muerte como consecuencia de insuficiencia respiratoria. Hasta ahora, el único medicamento que se administra a los pacientes con ELA es Riluzole, que sólo frena la progresión de la enfermedad durante dos meses.

Wnt3-Molécula curaría esclerosis amiotrófica

Santiago de Chile.- Científicos de varios países descubrieron que la molécula Wnt3, que segrega neuronas motoras, ayuda a fortalecer las conexiones neuromusculares, posibilitando así la cura de algunas enfermedades degenerativas del sistema nervioso, dijo un investigador chileno de la Universidad de Concepción.

La investigación, difundida por Efe, determinó que la Wnt3 asiste a otra molécula, denominada agrina, cuya función es coordinar las conexiones entre neuronas y músculos, para permitir el movimiento coordinado del organismo, según el doctor Juan Pablo Henríquez, responsable del estudio.

Los fallos en las conexiones neuromusculares causan enfermedades de neuronas motoras, la esclerosis lateral amiotrófica o las parálisis ocasionadas por traumatismos en la médula espinal.

Los científicos han concluido que este tipo de enfermedades podrían tener cura si se implanta o se potencia la molécula Wnt3 en el organismo de los enfermos, para rehabilitar las conexiones neuromusculares que permiten el movimiento.

"Estamos investigando cómo el músculo y las neuronas procesan la información que les aporta la molécula Wnt3", explicó Henríquez.

Según el científico, los resultados obtenidos son un primer paso para el desarrollo de nuevas medicinas para tratar los trastornos de las neuronas motoras y otras enfermedades neurodegenerativas.

Internet, una fuente de falsas esperanzas para los enfermos de ELA

Carmen de Águeda EFE

Internet se ha convertido en una útil herramienta para que los afectados de ELA (esclerosis lateral amiotrófica) intercambien información y experiencias, pero la red también esconde anuncios sobre falsos tratamientos y la promesa de una curación que no llega.

Hoy se celebra el día internacional de esta enfermedad, que padecen 4.000 personas en España y que es diagnosticada a tres enfermos cada día.

Sin embargo, la ELA sigue siendo una gran desconocida ya que, aunque se diagnostican tantos casos como de esclerosis múltiple, el 90 por ciento de los afectados apenas viven entre 2 y 5 años.

Al padre de Marisa le dijeron que tenía ELA en 2004; "pensábamos que era como la esclerosis múltiple pero que, al ser lateral, sólo afectaba a un lado del cuerpo", cuenta Marisa.

Pero su neurólogo les explicó que esta enfermedad degenerativa provoca una parálisis muscular que acaba afectando a todo el cuerpo -excepto a los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos- y termina con el fallecimiento del paciente en pocos meses o años, según los casos, ya que no existe cura actualmente.

Marisa decidió entonces buscar tratamientos alternativos para su padre. Unos amigos les contaron que en Internet anunciaban una clínica en China que aseguraba curar la ELA, a cambio de 18.000 euros, inyectando células madre directamente en la cabeza del enfermo.

"En esos momentos, te agarras a un clavo ardiendo", asegura Marisa, que no hizo caso al neurólogo, que les aconsejó no acudir a esta clínica, pero sí a los correos electrónicos que intercambiaron con pacientes que ya habían recibido el tratamiento.

Cuando se desvaneció la mejoría inicial, producida por el efecto placebo, explica el neurólogo especializado en ELA Jesús Mora, además del avance de la enfermedad, el padre de Marisa tuvo que afrontar que sus esperanzas no habían sido más que un engaño.

"En la clínica china no curaban, estaban experimentando, pero en vez de usar ratones, usaban enfermos, por eso siempre intentaron estar en contacto con nosotros para saber cómo iba evolucionando mi padre", explica Marisa.

Neurólogos y asociaciones de pacientes como ADELA (Asociación Española de ELA) recomiendan desconfiar de los tratamientos y ensayos clínicos que piden dinero a los enfermos y que no han sido puestos en conocimiento de la comunidad médica internacional.

Según Mora, uno de los especialistas que más tiempo lleva tratando esta enfermedad en España, "si no se han hecho públicas, estas curas milagrosas tienen la misma credibilidad que un crecepelo".

Mora advierte del peligro de los supuestos tratamientos con células madre ya que "queda mucho por investigar antes de que puedan emplearse para tratar a personas" y de los "pacientes científicos" que a través de foros hacen llegar a otros enfermos los conocimientos que han adquirido en web no siempre fiables.

El responsable de comunicación de ADELA, Julián Pérez Guitiérrez, aclara que en Internet también existen recursos serios que pueden ayudar a los enfermos como las páginas de la asociación (adelaweb.com), de la fundación para la investigación (fundela.info) o de la asociación norteamericana de afectados (alsa.org).

"A los pacientes les decimos que si ven algo en un foro, un tratamiento o investigación que les llama la atención, que nos llamen y pregunten. No les podemos curar, así que lo mínimo que podemos hacer es asesorarles y darles esperanza informándoles de que se están haciendo investigaciones serias", comenta Mora.

Fermín, que pertenece a ese porcentaje (entre el 5 y el 10) de enfermos con ELA familiar, habla también de la sensación de impotencia que se genera cuando a través de Internet "ves que hay muchas investigaciones que se anuncian como prometedoras, pero que al final se quedan en nada porque los resultados han sido exagerados para conseguir financiación".

Fermín se lamenta de que, al ser una enfermedad minoritaria, los laboratorios no invierten lo suficiente para encontrar una cura. "Se necesita dinero y crear opinión. Nuestra única esperanza es que se produzca algún descubrimiento importante o que caiga enfermo algún famoso para que se recauden fondos".

Concluye con éxito la primera fase del ensayo con células madre contra la ELA

Agencia EFE

Elche (Alicante), 24 nov (EFE).- La primera fase del ensayo clínico con células madre para frenar la progresión de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) han concluido "con resultados satisfactorios" en los afectados que se han prestado al experimento, ha informado hoy a EFE la directora de la Fundación Diógenes, Elena Contreras.

Los ensayos se han practicado en once enfermos de todo el país mediante intervenciones que han tenido resultados satisfactorios para los investigadores de la Fundación Diógenes, con sede en Elche y que investiga sobre la ELA.

Estas operaciones han consistido en inyectar células madre de la médula ósea del propio paciente, extraídas el mismo día de la intervención, en las células mononucleadas, que están en la médula espinal, a la altura de la torácica.

El objetivo de estas intervenciones es que las células madre de la médula ósea sean capaces de situarse cerca de las motoneuronas, que son las que se están muriendo a causa de esa enfermedad.

De esta manera, se producen sustancias beneficiosas para las motoneuronas y, por lo tanto, se evita su muerte y se detiene la progresión de la enfermedad.

El investigador del Instituto de Neurociencias de la Universidad Miguel Hernández (UMH) de Elche, Salvador Martínez, ha desarrollado este estudio, impulsado por la Fundación Diógenes y financiado, en parte, por el Ayuntamiento de Elche.

Las conclusiones del postoperatorio se conocerán cuando pase una año de la realización de las intervenciones, que finalizaron el pasado 31 de octubre.

Contreras ha explicado a EFE que, tras someterse a las intervenciones quirúrgicas, a los pacientes se les realiza un seguimiento telefónico.

Además, cada tres meses son sometidos a controles sanitarios para conocer la evolución del pacientes hasta completar un total de cuatro visitas, con el fin de tener una base científica y poder enviar el informe del ensayo a la Agencia Española del Medicamento y Producto Sanitario.

Si se obtienen resultados positivos en este segunda fase y se certifica que la enfermedad no progresa, se podría iniciar una tercera fase en la que el ensayo clínico se extendería a otros hospitales de España, ha explicado Contreras.

Las once operaciones que se han practicado en la primera fase del ensayo se han realizado en el Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia y la primera de ellas se practicó en septiembre de 2007.

Esta investigación es única a nivel mundial, si bien existe un precedente en Italia con resultados globalmente positivos.

Investigadores del Tecnológico de Monterrey combaten a la Esclerosis Lateral Amiotrófica con células madre

Publicado: 02 Dec 2008

Luego de casi cuatro años de investigación, el trabajo de cinco doctores e investigadores del Tecnológico de Monterrey, pasó la prueba de fuego científica al ser publicado en “Cytotherapy”, el journal oficial de la ISCT (Sociedad Internacional de Terapia Celular). Con el artículo de investigación, “Stem-Cell Transplantation into the Frontal Motor Cortex in Amyotrophic Lateral Sclerosis Patients”, merecieron la aceptación unánime de siete revisores internacionales del más alto nivel para su publicación y así, convertir su tratamiento de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en un parteaguas a nivel mundial.

TECNOLOGICO DE MONTERREY / AGENCIA INFORMATIVA

“Ordena tu testamento, haz todo lo que quieras mientras puedas caminar y prepárate para morir”, fue la respuesta que recibió un regiomontano de 45 años y padre de una pequeña niña, cuando le preguntó a un médico en Estados Unidos sobre qué hacer una vez que le diagnosticaron con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA).

La ELA es una enfermedad neurológica progresiva que inicia con la degeneración de las neuronas motoras y la médula espinal, provocando la pérdida total de movilidad y a muy corto plazo, la muerte. La estadística es desalentadora: 90 por ciento de los enfermos no viven más cinco años una vez que adquieren la ELA.

“No existen tratamientos exitosos”. Ese era el “status quo” de la aniquiladora enfermedad hasta que el trabajo de investigación de un equipo de médicos y profesores del Tecnológico de Monterrey logró dar esperanzas de vida con un innovador tratamiento.

Colocar las células madre directamente en la franja motora del cerebro y en las zonas que constituyen la neurona motora superior, es el protocolo de investigación clínica que -iniciado hace casi cuatro años en el paciente regiomontano- han venido desarrollando los doctores e investigadores del Centro de Innovación y Transferencia en Salud (CITES) y del Hospital San José Tec de Monterrey (HSJ): Héctor R. Martínez Rodríguez, Enrique Caro Osorio, Jorge Eugenio Moreno Cuevas, María Teresa González Garza y Barrón, y Eugenio Gutiérrez Jiménez. Su trabajo constituye un parteaguas en el estudio de ELA pues en México no había investigación ni tratamientos exitosos sobre esta enfermedad y en Estados Unidos y Europa son incipientes.

“Desarrollamos un protocolo de investigación clínica para el trasplante autógeno de células madre encaminadas al tratamiento de estos pacientes. Con esta publicación posicionaremos al Tecnológico de Monterrey como líder, y al CITES y el Hospital San José, a la vanguardia en el tratamiento de la ELA”, afirmó el doctor Jorge Eugenio Moreno, titular de la Cátedra de Investigación Terapia Celular.

Del protocolo y su aceptación en el journal oficial de la International Society for Cellular Therapy

El apego estricto al método científico y los resultados, evidenciados en el artículo de investigación: “Stem-Cell Transplantation into the Frontal Motor Cortex in Amyotrophic Lateral Sclerosis Patients”, merecieron la aceptación unánime de siete revisores internacionales del más alto nivel para su publicación en “Cytotherapy”, el journal oficial de la ISCT (International Society for Cellular Therapy).

El documento presenta los protocolos de investigación avalados y autorizados por los comités de investigación y ética del Centro de Innovación y Transferencia en Salud (CITES), del Hospital San José Tec de Monterrey (HSJ), y del Cuerpo Médico del HSJ, a partir de su aplicación en el primer paciente en 2006.

Todo comienza buscando los datos clínicos del paciente para verificar que sean compatibles con la enfermedad, ya que tiene como característica residir en las neuronas motoras y a menudo se le subestima por confundirla con la esclerosis múltiple.

El diagnóstico de ELA se confirma al estudiar por al menos un año al paciente y confirmar a través de datos clínicos y estudios neurofisiológicos que excluyan otras enfermedades de la médula espinal y columna. Confirmada la ELA, se evalúan condiciones generales del paciente y se convoca una junta con el grupo de investigación, y posteriormente con el paciente y su familia para explicarles la enfermedad y el protocolo. De estar de acuerdo en proceder con el tratamiento, se firma el Consentimiento Informado frente a un testigo del Comité de Ética, y a partir de este momento, inicia el protocolo de tratamiento.

Fundamentalmente, el protocolo de tratamiento se realiza en cuatro etapas. Primero, se estimula durante tres días la médula ósea con un factor para el crecimiento de células madre que ayudan en la producción de células blancas, células rojas y plaquetas (Neupogen).

En la segunda etapa se mide, con una espectroscopia y tractografía, el número de neuronas que pudiesen estar en la neurona superior y el tracto que éstas producen para -después del implante de células- verificar si hubo transformación neuronal e incremento del tracto córtico espinal (de donde viene la neurona motora superior).

La tercera etapa se centra en extraer del paciente, a través de la leucoféresis, todos los glóbulos blancos de la sangre para llevarlos al laboratorio de terapia celular en donde se obtienen 30 millones de células madre CD 133+. Simultáneamente, se extrae el líquido cefaloraquídeo, vehículo en donde se conducirán éstas células.

Finalmente, las CD133+ (500 mil) son trasplantadas a través de dos trépanos, por el sistema de neuronavegación en la franja motora del cerebro de la región frontal motora.

Resultados y contrastes

“El primer grupo de pacientes que tratamos, tiene 7 años y medio de evolución al día de hoy; en promedio, la diferencia significativa es de 29 frente a 66 meses de sobre vida con el procedimiento que desarrollamos”, afirmó el doctor Héctor Martínez, investigador principal del Protocolo de Investigación.

El tratamiento que se descubrió e inició por el equipo de investigadores del Tecnológico de Monterrey fue llevado a otros médicos a Europa para aplicarlo, aunque con significativas diferencias. Mientras en allá, procedimientos similares al desarrollado en el Tecnológico de Monterrey cuestan alrededor de 129 mil dólares (unos 100 mil euros), en las instalaciones del Hospital San José, el costo de este procedimiento inédito se aproxima apenas a los 14 mil dólares. Éste es exclusivo de los servicios del HSJ y los exámenes clínicos, ya que los miembros del equipo de médicos e investigadores no percibe honorarios por la intervención (que rutinariamente giran alrededor de los 6 mil dólares).

“Cuando un neurólogo se enfrenta por primera vez a un enfermo con ELA, se da cuenta de lo triste y devastadora que es esta enfermedad para quien la padece y su entorno. Cuando se ve a una persona joven, con tres niños pequeños, sostén de su familia, que ni siquiera puede abrir la puerta para salir a trabajar; que difícilmente puede realizar una actividad tan básica como comer y que para cualquier actividad de la vida diaria requerirá cada día que pasa mayor apoyo, eso estimula las fibras sensitivas y hace que uno se pregunte: ¿Hay algo que hacer para revertir esta condición en un ser humano? ¿O sólo se puede esperar y tratar sus síntomas con paliativos para disminuir el sufrimiento? Nosotros optamos por dar una respuesta a la primera pregunta. Y creemos que muchos otros médicos pueden comenzar dirigir los ojos hacia el tratamiento que estamos aplicando”, exhortó el doctor Martínez.

“No podemos decir que curamos la enfermedad pero, comparado con el medicamento más utilizado para tratar actualmente esta enfermedad, que es Rilutec, la calidad de vida que se obtiene con el tratamiento que nosotros damos, es muy superior. Creemos que ésta es una tendencia encaminada a la cura de la Esclerosis Lateral Amiotrófica”, concluyó.

Sobre el equipo de trabajo

El equipo de doctores e investigadores que desarrollaron el protocolo de tratamiento para la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) son el doctor Héctor R. Martínez Rodríguez, investigador principal del Protocolo de Investigación. Encargado de la valoración y seguimiento clínico de los pacientes con ELA; el doctor Enrique Caro Osorio, encargado de la cirugía de implante de células madre; el doctor Jorge Eugenio Moreno Cuevas, encargado de separación y purificación de células madre CD 133+; la doctora María Teresa González Garza y Barrón, encargada de la separación y purificación de células madre CD 133+ y el doctor Eugenio Gutiérrez Jiménez, Coordinador de Investigación y Logística del Protocolo, encargado de la valoración y seguimiento clínico de los pacientes con ELA.

ADAM-17.La UCA patenta el uso de un agente inhibidor para la regeneración neuronal

El estudio trata de encontrar algún mecanismo que facilite el tratamiento de patologías del sistema nervioso central como el Alzheimer o el Parkinson

EFE | ACTUALIZADO 16.11.2009 - 14:02

La Universidad de Cádiz (UCA) ha solicitado una patente sobre el uso de agentes inhibidores de la proteína ADAM-17 para la preparación de un fármaco que incremente la regeneración neuronal del sistema nervioso central.

La universidad gaditana ha informado a través de un comunicado del estudio que está elaborando un grupo de investigadores en el campo de la neurogénesis, cuyo propósito es poder encontrar algún mecanismo adicional que facilite el tratamiento de patologías del sistema nervioso central (SNC) que se producen como consecuencia de la muerte neuronal.

Entre las patologías en la que se está trabajando se encuentran el Alzheimer, Parkinson o la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), así como las consecuencias de los accidentes cerebrovasculares o la pérdida neuronal por traumatismo craneal severo.

La UCA ha señalado que "para entender la importancia de esta patente, hay que conocer que en el cerebro se pueden encontrar células neuronas y células gliales".

Las células gliales constituyen el tipo celular mayoritario dentro del sistema nervioso central, no obstante las neuronas son las que desempeñan las funciones que finalmente van a dan lugar a sensaciones, emociones, recuerdos o pensamiento abstracto.

La glía constituye un tejido con funciones principalmente de sostén, que permite a las neuronas realizar con excepcional eficacia su función.

La doctora Carmen Estrada, quien encabeza el grupo de investigadores, ha explicado que "cuando se produce una lesión y se pierden ambos tipos de células, se activan las células madre neurales que residen en el cerebro adulto, que se dividen y dan lugar a nuevas células gliales, pero no a neuronas".

Estada ha afirmado que han comprobado que esto "se debe a la actividad de una proteína con actividad enzimática (una enzima) que se llama ADAM-17. Cuando nosotros bloqueamos la actividad de esta enzima en células madre neurales in vitro, se generan más neuronas y menos células gliales (lo contrario que antes)".

Además, dentro del estudio, Estrada ha dicho "haber constatado que en la zona del cerebro en la que se produce un daño hay un aumento de la proteína ADAM-17, que no existe o es muy escasa en el cerebro normal".

La doctora Estrada ha señalado que "concretamente, ADAM-17 aparece en las células madre que se están dividiendo alrededor de la lesión, siendo la responsable de que se formen nuevas células gliales pero no neuronas. Por eso pensamos que la inhibición de ADAM-17 favorecerá la aparición de nuevas neuronas y ayudará a la recuperación de la lesión".

Carmen Castro, una de las investigadoras que ha trabajado en el desarrollo de esta patente, ha comentado que "lo ideal es poder encontrar algún fármaco potencial que sirva para anular la actividad de ADAM-17 y que no tenga efectos secundarios en los humanos, algo en lo que varios laboratorios farmacéuticos están trabajando actualmente".

Hasta el momento, los experimentos que se han llevado a cabo se han hecho in vitro, pero el grupo de investigadores está trabajando en una nueva forma de desarrollar los trabajos in vivo, aunque son necesarios al menos cuatro años más de estudio.

De momento, según ha señalado la UCA, el siguiente objetivo es "demostrar que, en efecto, la inhibición de ADAM-17 in vivo favorece la generación de nuevas neuronas y ayuda a recuperar al cerebro de una lesión".

AIMSPRO

Daval International consigue la designación de fármaco huérfano para el tratamiento de la enfermedad de las neuronas motoras

LONDRES, November 9

Tras la provisión de los datos clínicos y científicos de la Administración de Alimentos y Fármacos de EE.UU. (FDA), la compañía de propiedad privada con sede en Reino Unido Daval International Limited (http://www.davalinternational.com) ha sido informada de que su innovador agente antiinflamatorio AIMSPRO(R) ha recibido la designación de fármaco huérfano para el tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica (ALS).

La ALS, conocida también como la enfermedad de Lou Gehrig, es la forma más común de enfermedad de las neuronas motoras. AIMSPRO ya ha conseguido el estado huérfano TGA en Australia para el tratamiento de la ALS y la leucodistrofia de Krabbe (enfermedad de Krabbe). Se han realizado aproximaciones para que Daval lleve a cabo un ensayo clínico internacional en múltiples centros para determinar si los pacientes con ALS pueden experimentar beneficios de la medicación bajo condiciones de doble ciego.

AIMSPRO es un nuevo medicamento biológico de nueva generación que se crea y fabrica en Australia con una lista de exportación de TGA. Deriva del suero de caprina hiperinmune, y actualmente está en fase II de ensayo en Europa para el escleroderma y la disfunción de vejiga en casos de esclerosis múltiple secundaria progresiva. Se espera que ambos ensayos se conozcan en la primera mitad de 2010.

La forma veterinaria del producto, Ceremben(R), ha demostrado su eficacia, seguridad y tolerabilidad en los caballos. El regulador de Australia, APVMA, ha concedido recientemente a Ceremben la promoción y venta a los cirujanos veterinarios del tratamiento para la endotoxemia equina.

Descubren una proteína que frena la enfermedad de Charcot en los ratones

WASHINGTON — Una enzima cercana a la utilizada para tratar septicemias graves desaceleró el avance en ratones de la enfermedad de Charcot (esclerosis lateral amiotrófica), que sufre el famoso físico británico Stephen Hawking, según un estudio publicado el lunes.

Esta enzima denominada Proteína C activada o DROTRECOGINA permitió ralentizar la muerte de las células nerviosas en ratones a los que se les había inoculado el equivalente a una forma particularmente agresiva de la enfermedad de Charcot, lo que permitió alargar su vida aproximadamente un 25%, precisan los autores de esta investigación potencialmente prometedora.

La drotrecogina también prolongó el tiempo durante el cual estos animales eran capaces de funcionar normalmente pese al hecho de que mostraban síntomas de esta enfermedad incurable y fatal.

Esta sustancia desaceleró además el ritmo de emaciación de los músculos que afecta a las personas con esclerosis lateral amiotrófica, llamada enfermedad de Lou Gehrig en Estados Unidos, por un famoso jugador de baloncesto que murió por esta enfermedad en 1941.

Aunque los investigadores estiman que deben realizarse investigaciones adicionales antes que pueda probarse esta enzima en humanos que sufren la enfermedad, se manifestaron estimulados por el hecho de que una sustancia muy cercana ya es utilizada sin problema en humanos para tratar la septicemia.

Esperan poder realizar estudios clínicos en los próximos cinco años. La investigación fue publicada en el Journal of Clinical Investigation.

PROTEÍNA "C" ACTIVADA

Un componente de un fármaco para la sepsis retarda la ELA

Una forma de una enzima conocida como proteína C activada

MADRID, 20 Oct. (EUROPA PRESS) -

Un componente químico asociado a un fármaco utilizado para tratar la sepsis ralentiza de forma dramática en ratones la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o enfermedad de Lou Gehrig, según un estudio dirigido por el Centro Médico de la Universidad de Rochester en Estados Unidos que se publica en la revista 'Journal of Clinical Investigation'.

Los científicos estudiaban el uso de una forma de una enzima conocida como proteína C activada (APC, según sus siglas en inglés) para ralentizar la muerte de las células que se produce en la ELA. Pudieron ampliar la esperanza de vida de los ratones con una forma agresiva de la enfermedad en alrededor de un 25 por ciento.

El componente también ampliaba el tiempo que los ratones podían funcionar bien a pesar de mostrar algunos síntomas de la enfermedad y redujo el avance del desgaste muscular que caracteriza a la enfermedad.

Aunque los investigadores señalan que será necesario realizar más investigaciones antes de probar el componente en humanos, también están animados por el hecho de que el componente ya ha probado ser seguro en la actualidad se proporciona a pacientes a través de una inyección común.

Los científicos emplearon en su investigación ratones con una mutación en el gen SOD1, que tiene un importante papel en mantener a las células a salvo frente a moléculas dañinas conocidas como radicales libres. Aunque se desconoce la causa de la mayoría de los casos de ELA, SOD1 participa en el 3 o 4 por ciento de los casos. Además, estudios recientes han sugerido que la acumulación de formas mutantes de SOD1 está vinculada a la mayoría de casos esporádicos de ELA.

La muerte celular es central en los síntomas de ELA, un trastorno crónico de las neuronas motoras del cerebro, el tronco cerebral y la médula ósea que da lugar a una parálisis progresiva que suele causar el fallecimiento de los afectados a los cinco años de su inicio. En la actualidad no existe cura o incluso tratamiento que pueda ralentizar la progresión de la enfermedad.

Los investigadores muestran ahora que APC ralentiza de forma destacable la actividad de la mutación de SOD1. Esto protege a las neuronas más sensibles al bloquear la síntesis de formas aberrantes de la molécula en las neuronas motoras y otras células de la médula espinal. Entre estas células están las de microglía, que tienen un importante papel en la respuesta inflamatoria y la progresión de la ELA.

En la actualidad, los investigadores estudian formas alternativas de APC para crear aquella que mejor mitigue los síntomas de ELA y cause pocos efectos secundarios, como las hemorragias. Según los investigadores, la forma de APC que se utiliza en la actualidad para tratar la sepsis supone un mayor riesgo de hemorragia y probablemente no sería apropiada para tratar el ELA en humanos.

Análisis del Efecto del Glutamato en la Actividad Cerebral utilizando la Transformada Rápida de Fourier

Paper (conferencia internacional)

Registrado el 23/08/2006

Publicación enviada por: EBIO - Aplicaciones en Bioingeniería

Resumen:

Utilizando el sistema de adquisición de señales biomédicas BIOPAC MP100 se adquirió la diferencia de potenciales en la corteza cerebral (Electroenfalograma-EEG) zona frontal derecha (diferencia de potencial entre FP2 y F8) y zona frontal izquierda (diferencia de potencial entre FP1 y F7), teniendo como punto de referencia el lóbulo de la oreja izquierda. 16 pacientes (20 a 30 años) participaron en este estudio.

El protocolo usado consistió en medir la señal EEG frontal en estado basal antes de consumir glutamato. Luego, los 16 pacientes consumen 50 gramos de tortillas de maíz con saborizante glutamato. Pasados 15 minutos de asimilación del glutamato se realiza nuevamente la toma de datos de la señal EEG frontal con el objeto de determinar cualitativamente y cuantitativamente las variaciones en frecuencia debidas a la estimulación existente. Finalmente a los 30 minutos se vuelven a hacer las mediciones para asegurar los patrones de excitación evaluados anteriormente.

Se analizan los 6 patrones obtenidos por cada paciente," usando las siguientes técnicas de procesamiento de señal con

MATLAB 7:

- Aplicar un filtro butterworth pasabajos de orden 8 a 20Hz para restringir a las señales de interés capturadas en la zona frontal.

- Analizar la respuesta en frecuencia de los patrones filtrados por medio de la transformada rápida de Fourier.

- Comparar las frecuencias características obtenidas de los seis patrones y se realiza la diferenciación.

- Reconocimiento de patrones.

Finalmente; se concluye que el 70.33% de los resultados obtenidos pasado el consumo del glutamato presentan variaciones considerables en las frecuencias características normales, demostrándose cualitativamente y cuantitativamente el efecto estimulante y limitante del glutamato en el ser humano. La aplicación de las técnicas de procesamiento de señal aplicadas en este estudio constituye una mejora para la evaluación del efecto del glutamato en la actividad cerebral.

Información adicional:

Publicado en: XI Jornadas Internacionales de Ingeniería Clínica y Tecnología Médica 2006 (Argentina)

Un estudio apunta posibles mejoras en los enfermos de ela con inyecciones de células madre de médula ósea

- La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) ataca a las neuronas que generan los movimientos musculares

La Fundación Diógenes para la investigación de la Esclerosis Lateral Amniotrófica (ELA) está realizando una investigación para encontrar un tratamiento para esta enfermedad, que hasta el momento ha demostrado una mejoría en la función motora de los animales con los que se ha experimentado.

El trabajo, financiado parcialmente por las fundaciones Manuel Peláez y Rose Caja Mediterráneo, trata de encontrar un tratamiento que permita la regeneración de las motoneuronas dañadas por la esclerosis lateral amiotrófica, que afecta a más de 4.000 personas en España.

Hasta ahora, la investigación ha confirmado que las inyecciones de células madre de médula ósea pueden mejorar esta función motora de los enfermos de ELA, ya que así lo han hecho en los animales sobre los que se ha aplicado el tratamiento.

La Fundación Manuel Peláez y la Fundación Rose Caja Mediterráneo firmaron hoy un convenio de colaboración por el que se comprometen a financiar parte de este estudio, que seguirá desarrollándose en el Instituto de Neurociencias de la Universidad Miguel Hernández.

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa que ataca selectivamente a las motoneuronas que controlan los movimientos musculares, con lo que provoca una paralización de los músculos de la movilidad, el habla, la deglución y la respiración.

Descubren la causa de la esclerosis lateral amiotrófica

Europa Press | 17/09/2009 - 12:39

Investigadores del departamento de Bioquímica y de Biología Molecular de la Universidad Autónoma de Barcelona (UAB) han desvelado el proceso que causa graves enfermedades genéticas como la esclerosis lateral amiotrófica, la polineuropatía amiloidótica y la cardiopatía amiloidótica, entre otras, informó la universidad en un comunicado.

El descubrimiento, publicado en la revista 'PLoS Computational Biology' y que coincide con un estudio similar realizado por científicos de la Universidad de Cambridge, muestra cómo la separación de dos o más proteínas por mutaciones genéticas acaba provocando su funcionamiento incorrecto y por tanto permite que surja la enfermedad.

Los investigadores analizaron la estructura tridimensional de proteínas tóxicas que, pese a encontrarse plegadas, no tienen un funcionamiento adecuado y por tanto podrían estar detrás de enfermedades de las que hasta ahora se desconoce el origen.

Apoptosis

Tipo de muerte celular en la que una serie de procesos moleculares en la célula conducen a su muerte. Este es el proceso normal mediante el cual el cuerpo se deshace de células innecesarias o anormales. El proceso de apoptosis puede estar impedido en las células cancerosas. También se llama muerte celular programada.