DESCRIPTION DES SIX CATÉGORIES DES SITUATIONS DE HANDICAP
Regroupe plusieurs cause :
Déficiences motrices d'origine cérébrale ;
Déficiences motrices d'origine médullaire ;
Déficiences motrices d'origine neuromusculaire ;
Déficiences motrices d'origine ostéo-articulaire.
---------------------------------------------------------------
1. DÉFICIENCES MOTRICES D'ORIGINE CÉRÉBRALE
Ces déficiences sont dues à des lésions très précoces des structures du cerveau qui se traduisent par une infirmité motrice cérébrale, ou à des atteintes suite à un traumatisme crânien, un accident vasculaire cérébral ou une tumeur cérébrale.
a. La paralysie cérébrale regroupe diverses formes d’atteintes, à des degrés différents :
Les Infirmités Motrices Cérébrales (IMC) qui désignent l’ensemble des troubles neuro-moteurs, non progressifs, sans retard intellectuel.
Les Infirmités motrices d’Origine cérébrale (IMOC) qui désignent des troubles neuro- moteur, également non progressifs, associés à un retard intellectuel et des déficiences sensorielles (vue, audition ;
D’autres formes lourdes de polyhandicap
b. Les causes de la paralysie cérébrales sont diverses :
La prématurité. Les grands prématurés sont la population la plus à risque de développer des lésions cérébrales. Selon la Fondation paralysie cérébrale, "un enfant prématuré sur deux né avant 6 mois de grossesse souffre d’une déficience motrice, cognitive ou sensorielle".
La majorité des cas de paralysie cérébrale (52 %) concerne des enfants nés à terme ayant subi un accouchement difficile : circulaire du cordon (cordon ombilical enroulé autour du cou du bébé), accident vasculaire cérébral néonatal, souffrance fœtal, jaunisse, convulsions….
Environ 10 % des causes de paralysie cérébrale sont post-natales : infections du système nerveux ( méningite..), réanimation), traumatismes physiques….
c. Paralysie cérébrale, quelles sont les atteintes ?
Les atteintes du cortex moteur représentent 75% des cas de paralysie cérébrale. Elles se caractérisent par des raideurs et contractions musculaires.
Moins fréquente (6%), l’atteinte du cervelet affecte l’équilibre et l’orientation
L’atteinte des ganglions de la base (6%) crée des gestes désordonnés, des spasmes. Ces enfants porteurs d'un trouble moteur d'origine cérébrale représentent en moyenne 2.5% des naissances.
d. Des handicaps liés à des maladies ou des accidents de la vie
Les lésions cérébrales acquises peuvent être liées à des traumatismes crâniens graves. Ils résultent le plus souvent d’accidents de la voie publique ou de la vie domestique et touchent plutôt un public jeune. Le traumatisme crânien grave va entraîner une phase de coma, suivie d’une phase d’éveil, puis d’un temps de rééducation et de réadaptation prolongée. Les séquelles peuvent être motrices et/ou neuropsychologiques (troubles du langage, de la mémoire, de l’attention…) et s’accompagner de difficultés psychologiques qui interfèrent avec les habitudes de vie personnelles et sociales.Des séquelles d’accident vasculaire cérébral (AVC) ou de tumeurs cérébrales pouvant produire des troubles moteurs plus ou moins importants et des troubles neuropsychologiques proches de ceux des traumatisés crâniens graves.
e. Les maladies neuro-évolutives
Elles ont pour caractéristiques communes de débuter le plus souvent à l’âge adulte. La plupart du temps, les personnes ont un vécu de « normalité » et pour certaines une vie familiale et professionnelle accomplie. De ce fait, l’accompagnement de ces personnes est différent de celui des personnes qui ont un handicap de naissance. Parmi ces maladies neuro-évolutives : la sclérose en plaques : affection neurologique dont l’étiologie reste encore inconnue et qui se caractérise par des poussées de démyélinisation des fibres nerveuses. Son évolution est variable d’une personne à un autre, soit évoluant par poussées avec récupération soit progressive d’emblée ou secondairement. Elle peut avoir des conséquences neuromotrices variées.
f. Les atteintes neurologiques
Une fois établies, ne sont pas évolutives ; elles peuvent entraîner des perturbations du tonus musculaire, de la régulation automatique des mouvements et de leur commande volontaire. Muscles et squelette ne sont pas touchés, mais ils peuvent subir des déformations secondaires liées à la croissance.a neuropathie est un terme utilisé pour décrire un problème relié aux nerfs, généralement les "nerfs périphériques", par opposition au "système nerveux central" qui comprend le cerveau et la moelle épinière. On parle aussi de neuropathie périphérique.
Neuropathie : nom générique désignant l'ensemble des affections nerveuses et plus particulièrement celles touchant les nerfs ( neuropathies périphériques).
Elles peuvent se manifester sous la forme de troubles :
---------------------------------------------------------------
2. DÉFICIENCES MOTRICES D'ORIGINE MÉDULLAIRE
Elles sont dues à un traumatisme ou à une maladie de la moelle épinière, provoquent des troubles de la conduction de l’influx nerveux moteur et sensitif. La paralysie des membres est d’autant plus importante que le niveau de l’atteinte de la moelle est élevé.
On distingue la tétraplégie (atteinte des quatre membres) et la paraplégie (atteinte des membres inférieurs) ; des troubles sphinctériens*(1) et des troubles de la sensibilité sont caractéristiques de ces lésions. Le spina-bifida*(2) est à classer dans cette catégorie.
---------------------------------------------------------------
3. LES LÉSIONS MÉDULLAIRES TRAUMATIQUES ET MÉDICALES (paraplégies et tétraplégies)
Définition de la paraplégie et la tétraplégie
C'est une paralysie des deux membres inférieurs résultant (sauf exception) d’une atteinte de la moelle épinière, traumatique (accidentelle) le plus souvent, mais parfois médicale (maladie). On englobe parfois sous ce terme aussi bien les paraplégies au sens strict (lésions dorsales, lombaires et sacrées), que les tétraplégies (lésions cervicales). La plupart des personnes atteintes de para- ou tétraplégie se déplacent en fauteuil roulant, mais ce désavantage, bien visible, s’accompagne de déficiences associées qui, si elles sont souvent cachées, sont très gênantes, voire sources de complications
○ La paraplégie résulte d’une atteinte de la moelle épinière et des racines ou encore d’une atteinte importante des racines de la queue de cheval au sens strict, paraplégie signifie paralysie des membres inférieurs, en pratique elle est presque toujours d’origine médullaire.
○ La tétraplégie, on en parle en cas de lésion cervicale (tétra : quatre membres) : les tétraplégies représentent environ un tiers des atteintes médullaires. Les accidents, dont on estime le nombre de cas annuels entre 1000 et 1500, en sont la première cause : ce sont donc le plus souvent des sujets jeunes (15-35 ans) qui en sont atteints, plus souvent des hommes que des femmes. Au total, les estimations du nombre de personnes atteintes de para- ou tétraplégie en France sont de 25000 à 30000 (mais ce nombre comprend non seulement les lésions médullaires, traumatiques ou non, décrites dans cet article, mais aussi des pathologies assimilables comme le spina bifida).
◇ COMMENT SE MANIFESTENT-T-ELLES ?
Les symptômes découlant de l’atteinte de la moelle épinière sont nombreux, liés à la physiologie de la moelle épinière sont :
des troubles moteurs, des douleurs, des troubles sensitifs, des troubles génito-sexuels, des troubles sphinctériens, des troubles respiratoires, vésicaux et intestinaux, autres troubles associés, des troubles neurovégétatifs;
La plupart des personnes atteintes de paraplégie ou tétraplégie se déplacent en fauteuil roulant, mais ce désavantage, bien visible, s’accompagne de déficiences associées qui, si elles sont souvent cachées, sont très gênantes, voire sources de complications.
◇ QUELLES EN SONT LES CAUSES ?
Les causes traumatiques (blessures par accident) sont de loin les plus fréquentes : entre 70 et 80 % des lésions médullaires totales. Elles entraînent des para/tétraplégies médullaires traumatiques (d’où le nom de blessés médullaires donné aux personnes atteintes de cette façon). On assimile parfois à tort les para ou tétraplégies à ces seuls cas de blessures médullaires par traumatisme accidentel alors que, dans 25% des cas, il s’agit de causes médicales.
◇ CAUSES DE PARA/TÉTRAPLÉGIES
les traumatiques (blessés médullaires, ou para/tétraplégies traumatiques)
◇ LES ACCIDENTS DE LA ROUTE sont les plus fréquents, puis viennent les accidents de sport, les tentatives de suicide, les plaies par arme à feu ou par arme blanche. Les accidents du travail peuvent être trouvés dans toutes les catégories citées (en dehors du suicide), mais certaines lésions sont plus fréquentes sur le lieu du travail. Citons : les chutes d’un lieu élevé, les lésions par explosion, les électrocutions, les accidents de décompression (plongée)
◇ CAUSES MÉDICALES
Causes infectieuses ou parasitaires : Abcès médullaire, mal de Pott *(3) (abcès tuberculeux), épidurite tuberculeuse *(4), bilharziose (parasitose)*(5).
Causes vasculaires : Ramollissement ischémique*(6) de la moelle épinière, hématome extradural médullaire*(7), malformation artérioveineuse*(8), anévrisme de l’aorte*(9)…
Causes tumorales : Neurinomes, métastases vertébro médullaires de différents cancers, neurofibromatoses, maladie de Hodgkin et myélome.
Autres causes : toxiques (injections intra-rachidiennes), arachnoidites (inflammation des enveloppes de la moelle),
Fractures «pathologiques» des maladies rhumatismales (fracture du rachis non due à un accident mais au fait que l’os est atteint : spondylarthrite ankylosante*(10), kyste rhumatoïde*(11))
Les exceptionnels «accidents chirurgicaux» responsables d’atteinte médullaire peuvent, selon les cas, être traumatiques (blessures) ou médicaux (lésions par privation d’oxygène de la moelle, anoxie durant l’anesthésie).
Les définitions médicales des mots soulignés
troubles sphinctériens : Troubles urinaires.
spina-bifida : Malformation congénitale, fissure d'un ou de plusieurs arcs vertébraux postérieurs, pouvant se compliquer d'une hernie des méninges et de la moelle épinière.
mal de Pott : est une spondylodiscite, c'est-à-dire une infection d'un disque intervertébral ou des corps vertébraux adjacents, due au bacille de la tuberculose.
épidurite tuberculeuse : de la familles des tuberculoses ostéo-articulaires.
bilharziose : Maladie causée par les larves de la bilharzie, qui affecte le foie, la vessie, l'intestin, les poumons et les vaisseaux sanguins de l'être humain.
ramollissement ischémique : est l'arrêt ou l'insuffisance de la circulation sanguine dans une partie du corps ou un organe, qui prive les cellules d'apport d'oxygène et entraîne leur nécrose. Les ischémies peuvent être dues à l'obstruction d'un vaisseau (thrombose) ou à la compression d'une artère (sténose).
hématome extradural médullaire :une accumulation de sang dans l'espace sous-dural ou épidural qui peut mécaniquement comprimer la moelle épinière
artérioveineuse : abrégée en M.A.V, est un lien anormal entre les artères et les veines. C'est une pathologie essentiellement congénitale, mais qui peut se manifester pour la première fois assez tard dans la vie.
anévrisme de l’aorte : est une dilatation anormale d’une artère avec une déformation localisée de la paroi artérielle. Il s’agit d’un point de faiblesse de cette paroi qui peut finir par se rompre et provoquer une hémorragie interne : c’est la rupture d’anévrisme.
spondylarthrite ankylosante : est une inflammation chronique des articulations, caractérisée par une atteinte du rachis et du bassin. Elle se manifeste par des poussées douloureuses entrecoupées d'accalmies. Elle peut parfois évoluer vers un enraidissement des articulations touchées.
kyste rhumatoïde : Les nodules rhumatoïdes sont généralement bénins et entraînent peu de complications. Cependant, il y a un risque d'infections et ulcérations et même gangrène au-dessus des nodules menant à leur rupture
---------------------------------------------------------------
4. DÉFICIENCES MOTRICES D'ORIGINE NEUROMUSCULAIRE
On retrouve dans cette catégorie plusieurs dizaines de maladies pour la plupart d’origine génétique comme les dystrophies musculaires (myopathies)*(1) ou l’amyotrophie spinale infantile*(2). Ce sont des maladies évolutives qui se caractérisent par une perte progressive de la force musculaire et qui entraînent des désordres divers : déformations orthopédiques, difficultés de déglutition, troubles digestifs, insuffisance respiratoire et parfois cardiaque.
◇ Sur le plan moteur
Elles sont variables, allant de la difficulté à la marche (déambulation difficile, équilibre précaire, etc.) à l'utilisation permanente d'un fauteuil roulant manuel et/ou électrique.
Les atteintes motrices des membres supérieurs sont également variables : pour certains, les fonctions sont préservées, pour d'autres il peut exister une gêne à l'écriture qui justifie dans certaines situations l'utilisation d'aides techniques (support de bras, etc.) .
◇ Sur le plan orthopédique
Le déficit musculaire retentit sur le squelette en croissance et entraîne des déformations orthopédiques. Celles-ci seront corrigées par des appareillages adaptés (attelles, corset, etc.) ou des interventions chirurgicales correctrices. Parfois, une adaptation particulière est nécessaire pour permettre une bonne installation en classe (table à hauteur variable, plan de travail incliné permettant une meilleure visibilité des objets pour les enfants ayant une mentonnière, etc.).
Les définitions médicales des mots soulignés
les dystrophies musculaires : correspondent à une famille de maladies musculaires caractérisées par une faiblesse et une dégénérescence musculaire progressive : des fibres des muscles du corps dégénèrent. Les muscles s'atrophient progressivement, c'est-à-dire qu'ils perdent leur volume et donc, leur force.
amyotrophie spinale infantile : est une maladie neuromusculaire héréditaire qui touche à la naissance aussi bien les filles que les garçons.qu'on appelle aussi maladie de Werdnig-Hoffmann, entraîne une dégénérescence des motoneurones de la moelle épinière. Ces cellules sont chargées de transmettre l'ordre du cerveau vers les différents muscles du corps. Lorsqu'elles sont détruites, les muscles, inactifs, s'affaiblissent et se rétractent, s'atrophient, limitant considérablement la mobilité du malade. Les parents qui sont porteurs sains du gène de la maladie ont à chaque grossesse 25 % de risques de transmettre la maladie, 25 % d'avoir un enfant qui en soit indemne, et 50 % d'avoir un enfant qui soit comme eux, porteur du gène mais pas malade, et donc à son tour susceptible de le transmettre.
---------------------------------------------------------------
4. DÉFICIENCES MOTRICES D'ORIGINE OSTÉO-ARTICULAIRE
Cette catégorie comprend des déficiences motrices provoquées par :
Une malformation (absence ou anomalie d’un membre) ;
Des lésions rhumatismales (polyarthrite rhumatoïde)*(1), des déviations de la colonne vertébrale (scoliose) ou une anomalie de la formation de l’os. Elles peuvent relever d’une malformation (absence ou anomalie d’un membre, malformation d’une articulation), d’un trouble de la formation de l’os, de lésions rhumatismales, de lésions infectieuses, de déviations rachidiennes (scolioses*(2) ou cyphoscolioses*(3)…), d’accidents entraînant par exemple une amputatioN ;
Affection articulaire chronique et progressive liée à une inflammation de la synoviale
Évolution par poussées inflammatoires et rémissions destruction du cartilage déformations articulaires.
Les définitions médicales des mots soulignés
polyarthrite rhumatoïde : est la plus fréquente des diverses formes de rhumatismes inflammatoires chroniques regroupées sous l’appellation « arthrites chroniques ». Elle fait partie de ce que l’on appelle les maladies auto-immunes, maladies où l’immunité agresse le propre corps de la personne atteinte. C’est aussi une maladie de système n’atteignant pas toujours uniquement les articulations, mais aussi parfois d’autres zones du corps. Elle entraîne une inflammation de plusieurs articulations à la fois, qui gonflent, deviennent douloureuses et sont limitées dans leur amplitude de mouvement. Sans traitement, ces articulations ont tendance se déformer progressivement au fil du temps.La polyarthrite rhumatoïde touche le plus souvent les mains, les poignets, les genoux et les petites articulations des pieds. Avec le temps, et parfois dès le début de la maladie, les épaules, les coudes, la nuque, les mâchoires, les hanches et les chevilles peuvent également être touchés.
scolioses : est une déformation de la colonne vertébrale qui peut apparaître durant l'enfance, l'adolescence, mais aussi à l'âge adulte. La scoliose peut toucher différents niveaux de la colonne vertébrale : la région du thorax : la scoliose thoracique ;la région lombaire (bas du dos) : la scoliose lombaire ; la région thoracique et la région lombaire : la scoliose dorso-lombaire ou thoraco-lombaire.
cyphoscolioses : Double déformation de la colonne vertébrale, associant une déviation latérale (scoliose) et une déviation à convexité postérieure.
Plusieurs types de cécité existent :
la cécité partielle : sujets pouvant percevoir des formes ;
la cécité presque totale : sujets pouvant percevoir la lumière et parfois les masses et les volumes ;
la cécité totale : sujet n’ayant aucune perception visuelle.
A. Les causes d’une cécité peuvent être nombreuses :
En France, la cécité légale est définie par une acuité visuelle inférieure à 1/20 pour le meilleur œil après correction. Le port de la canne blanche est autorisé lorsque l’acuité visuelle du meilleur œil est au plus égale à 1/10 pour le meilleur œil après correction. Une personne est considérée comme malvoyante si son acuité visuelle après correction est comprise entre 4/10 et 1/20, ou si son champ visuel est compris entre 10 et 20 degrés. La réduction du champ visuel est également prise en compte pour l’appréciation de taux d’incapacité par la CDAPH suivant le guide-barème du 4 novembre 1993.
Les principales pathologies de la vue
1. LE DALTONISME
C'est est une anomalie génétique héréditaire mais qui peut apparaître après un accident ou l’exposition à certains produits.
C'est est une anomalie génétique héréditaire mais qui peut apparaître après un accident ou l’exposition à certains produits,
Cette déficience est causée par une absence de cônes, responsables de la perception des couleurs, au niveau de la rétine. L’altération de la perception des trois couleurs fondamentales (vert, bleu et rouge) conduit à ce que les daltoniens ne perçoivent pas la totalité de la palette de couleurs, allant de quelques couleurs manquantes à une vision uniquement en noir et blanc. Cette anomalie est incurable mais n’évolue pas dans le temps. Il est causé par un problème impliquant certains photorécepteurs de l’œil, les cônes . Notre vision colorée est permise par trois types de cônes, chacun sensible à une couleur de la lumière : les "rouges", les "verts" et les "bleus". Si une de ces familles de cônes est défectueuse ou retransmet mal l’information jusqu’au cerveau,la personne est alors dichromate : elle ne voit que « deux » couleurs. A proprement parler, elle verra toute une palette de coloris. Mais certaines couleurs différentes pour les autres personnes lui sembleront identiques. Sauf dans le cas d’une maladie dégénérative, la vision des personnes dichromates n’évolue pas, et ne présente pas de dégradation à long terme. C’est simplement une défaillance, le plus souvent sans conséquence au quotidien. Plus rarement, certaines personnes peuvent avoir deux types de cônes défectueux, elles sont alors achromates : ils ont très peu de vision colorée. Enfin plus exceptionnellement encore, les trois types de cônes sont altérés : dans ce cas, la vision est profondément altérée et la vision des couleurs est totalement absente. Pas un mais des daltonismes !
2. LA RÉTINITE PIGMENTAIRE
La rétinite pigmentaire est une maladie génétique dégénérative de l’œil, caractérisée par le rétrécissement progressif du champ visuel (vision en « tunnel ») évoluant généralement vers la cécité. Elle se déclenche fréquemment entre 10 et 30 ans d’âge et touche 1 personne sur 4 000.
Cette maladie conduit à la perte progressive des photorécepteurs (cellules de la rétine sensibles à l’énergie lumineuse) et au dysfonctionnement de la couche externe pigmentée de la rétine provoquant l’apparition de dépôts pigmentés dans la rétine et de taches noires dans le champ visuel. Cette atteinte affecte les deux yeux. Aucun traitement à ce jour n’existe, mais des recherches en cours permettraient d’envisager des options thérapeutiques telles qu’une thérapie génique ou une greffe de rétine. Les premiers signes ressentis par la personne atteinte d’une RP sont une baisse de la vision, une déficience de la vision des couleurs et une difficulté à s’adapter à l’obscurité. Survient ensuite une sensibilité accrue ou intolérance à la lumière suivie par la perte progressive du champ visuel périphérique et cette maladie aboutit, à terme, à une cécité. Les personnes atteintes éprouvent des difficultés pour réaliser des activités minutieuses, lire, conduire de nuit et de jour suivant l’évolution de la RP et auront quelques maladresses pour saisir les objets ou se déplacer. Pour ralentir la progression de la maladie, il est recommandé de porter des verres protecteurs et filtrants contre la luminosité et les rayons ultraviolets, le but étant de limiter la sensation d’éblouissement.
3. LA DMLA
La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) concerne les personnes de plus de 50 ans et est la première cause de handicap visuel voire de cécité légale (acuité visuelle inférieure 1/20 après correction). Elle touche 8 % de la population française et ce pourcentage augmente avec l’âge (1 % pour les personnes entre 50 et 55 ans et 25 à 30 % pour les personnes de plus de 75 ans). Cette maladie de l’œil est évolutive et correspond à la dégradation de la macula. Cette dernière occupe 2 à 3 % de la région centrale de la rétine, la DMLA provoque donc une perte progressive de la vision centrale et épargne la vision périphérique ou latérale.
Les premiers signes d’une DMLA peuvent être discrets et se traduisent par :
une diminution de l’acuité visuelle dans le champ central de la vision,
des difficultés pour lire,
une diminution de la sensibilité au contraste,
une légère déformation des objets,
une gêne en vision nocturne.
Aux stades avancés, des tâches sombres apparaissent dans le champ de vision central et la
perception des lignes droites et images est ondulée/déformée.
4 .MACULOPATHIE
Elle est liée à l’âge. C'est la phase précoce sans dégénérescence de la DMLA. Elle est caractérisée par l’accumulation de dépôts blanchâtres (drusen) à l’intérieur et autour de la macula et/ou d’une altération dans l’épithélium pigmentaire (couche externe pigmenté de la rétine). Une MLA n’évolue pas forcément en DMLA. Dans environ la moitié des cas et sous l’influence de plusieurs facteurs de risque favorisant la dégénérescence.
Il existe deux formes dégénératives tardives :
la forme atrophique ou sèche. Cette forme de DMLA est la plus fréquente (80 % des cas) et la moins sévère.
lle correspond à l’atrophie progressive des cellules de l’épithélium pigmentaire rétinien et des photorécepteurs au niveau de la macula. Ce processus provoque une altération lente de la vision centrale.
la forme exsudative, humide ou néovasculaire, moins fréquente, est pourtant responsable de 90 % des cécités légales dues à la DMLA. Elle se traduit par le développement de vaisseaux sanguins fragiles dans la macula. Ces vaisseaux laissent diffuser du sérum et/ou du sang, responsable d’un soulèvement de la rétine et/ou d’hémorragies rétiniennes. Son évolution est rapide et peut entraîner une perte brutale de la vision centrale. 5
Le glaucome est une maladie oculaire grave provoquant une altération du champ visuel et des dommages au nerf optique par l’augmentation de la pression intraoculaire ou d’une mauvaise circulation sanguine entraînant la nécrose des cellules du nerf optique et de la rétine. Les liaisons sur le nerf optique sont irréversibles et peuvent aboutir, en l’absence de prise en charge, à la cécité complète. Cette maladie est la deuxième cause de cécité et touche 1 à 3 % des personnes âgées de plus de 40 ans.
Les symptômes sont différents suivants les formes cliniques de glaucome, mais la perte de la vision périphérique est le dénominateur commun. Les plus virulents concernent une baisse de la vision rapide avec apparition de halos colorés autour des lumières vives, des douleurs, des rougeurs oculaires, voire des nausées et vomissements.
Les facteurs de risque provoquant un glaucome peuvent être :
l’âge ;
la prédisposition génétique ;
l’origine ethnique ;
la prise de certains médicaments ;
un traumatisme brutal sur l'œil ;
un autre problème de la vue : cataracte, myopie prononcée, uvéite chronique ;
certaines maladies : hypertonie oculaire, diabète, hypertension, troubles cardiovasculaires, dysthyroïdies.
A. DIFFÉRENTS TYPES DE HANDICAP AUDITIFS
L'appareil auditif assure 2 fonctions : la transmission des ondes sonores grâce aux oreilles externe et moyenne et la transformation des ondes sonores en un message vers l'oreille interne et les structures cérébrales.
On distingue donc :
la surdité de transmission qui correspond à un obstacle lors du passage des ondes sonores. Le déficit est identique sur les graves et sur les aigus ; le son est transmis plus difficilement. Dans ce cas, la surdité n'est jamais totale et la personne entend correctement sa propre voix ;
la surdité de perception due à des lésions de la cochlée ou des voies nerveuses. Dans ce cas, le message sonore est déformé, car toutes les fréquences ne sont pas également touchées (ce sont les sons aigus qui sont le plus mal perçus). La surdité de perception provoque toujours des surdités sévères ou profondes qui entravent le développement du langage oral ; la personne atteinte éprouve des difficultés à contrôler l’intensité et le timbre de sa voix.
B. DÉFINITION DE LA PRESBYACOUSIE ?
La presbyacousie est la baisse de l'audition due au vieillissement. Ce handicap peut être présent dès la naissance ou acquis durant la vie de la personne.
C. LES SURDITÉS DE TRANSMISSION ET LEURS CAUSES
La surdité provient d'un problème de transmission du signal sonore dans l'oreille externe (partie apparente de l'oreille) ou moyenne (partie située entre l'oreille externe et interne).
Les principales causes de la surdité sont :
un blocage mécanique : présence de liquide derrière le tympan (suite à des otites à répétition ou à une otite séreuse chronique), obstruction du conduit auditif externe par un bouchon de cérumen ou un corps étranger... ;
des séquelles d'un traumatisme de l'oreille moyenne ;
une dégénérescence des osselets de l'oreille moyenne (otospongiose).
Elles sont liées à des maladies de l'oreille interne, très fragile.
LES CAUSES :
une surdité génétique diagnostiquée au cours du dépistage néonatal,
la maladie de Menière*(1), due à une augmentation de la pression dans le labyrinthe, d’origine inconnue. Elle est à l’origine de crises de vertiges intenses et rotatoires, qui durent d’une vingtaine de minutes à quelques heures. Ces crises s’accompagnent de nausées et de vomissements importants, d’acouphènes et d’une perte d’acuité auditive. La maladie évolue vers des lésions chroniques du labyrinthe responsable de vertiges chroniques, de troubles de l'équilibre permanents et d'une surdité progressive,
certains médicaments toxiques pour l'oreille interne (certains antibiotiques par exemple), une exposition aux bruits intenses,
un traumatisme de l'oreille interne (traumatisme direct ou traumatisme barométrique lors d'une plongée par exemple),
une cause vasculaire ou virale avec surdité unilatérale de survenue brutale,
une infection de l'oreille interne par propagation d'une otite ou survenant lors des oreillons ou d'une méningite par exemple ;
parfois à une atteinte du nerf auditif : par exemple présence d'un neurinome de l'acoustique (tumeur bénigne) sur le nerf auditif. La surdité unilatérale est associée à une paralysie faciale ;
rarement à une atteinte des voies auditives du cerveau.
La définition médicale du mot souligné
1- La maladie de Menière : est une affection chronique de l'oreille interne de cause encore inconnue, qui engendre des vertiges, des acouphènes et des pertes auditives apparaissant lors de crises répétées. Elle tient son nom de Prosper Menière, le premier médecin à l'avoir décrite en 1861.
Les déficiences intellectuelles
Autrefois appelées "arriération mentale" ou "débilité mentale", ces déficiences peuvent être appréciées par différents tests de Quotient Intellectuel (QI). Ainsi, les déficiences intellectuelles se définissent par un QI inférieur à 69. Elles toucheraient selon cette définition 1 à 3 % de la population avec une plus forte proportion d'hommes. Mais cet outil ne permet pas de distinguer des déficiences plus spécifiques de certaines fonctions cognitives : langage ou autres troubles spécifiques d'apprentissage (dyscalculie, dyspraxies...). Le handicap physique est souvent provoqué par une "maladie mentale". Cette maladie est une affection qui perturbe généralement la pensée, les sentiments ou les comportements des personnes de façon suffisamment forte pour rendre leur intégration sociale difficile.
Les difficultés d’une personne handicapée mentale ne sont pas dues exclusivement à la déficience physiologique de la personne, ni seulement à l’inadaptation de l’environnement et proviennent de l’interaction de ces deux facteurs.
Concrètement, une personne en situation de handicap mental peut, du fait de sa déficience, avoir des difficultés pour :
Mémoriser des informations sonores et orales ;
Connaître son environnement élargi ou proche;
Maîtriser l’utilisation des appareillages, dispositifs et automates ;
Se repérer dans l’espace (difficulté à utiliser les plans ou cartes) ;
Connaître : l’environnement immédiat ou élargi ;
Les règles de communication et de vocabulaire…
Le handicap intellectuel engendre une limitation significative du fonctionnement des capacités de compréhension (QI). Il engendre également une limitation significative du fonctionnement des capacités de communication et des capacités d’adaptation.
Il se manifeste en général dans les habiletés conceptuelles, sociales et pratiques.La déficience mentale peut s'installer d'emblée lors du développement psychique de l'enfant ou apparaître suite à une détérioration secondaire (épilepsie sévère, maladie mentale…).
Les causes les plus fréquentes sont :
La trisomie 21 est une maladie génétique qui touche une naissance sur 800. Grâce des actions ré-éducatives spécialisées, l'insertion de ces personnes handicapées dans notre société est aujourd'hui possible, malgré la déficience intellectuelle.
Le syndrome de l'X fragile est une maladie génétique qui atteint le chromosome X. Bien que pouvant concerner les deux sexes, ce sont les garçons qui sont les plus touchés tant par le nombre (1 garçon sur 4 000 contre 1 fille sur 8 000) que par l'expression du handicap. Seuls 10 % sont atteints de déficiences intellectuelles sévères (QI<40). Les troubles du langage, l'hyperactivité, l'anxiété sociale et des conduites d'automutilation peuvent apparaître.
Les déficiences psychiques : Ces troubles concernent principalement la vie relationnelle, la communication et le comportement. Autisme, schizophrénie, troubles obsessionnels compulsifs. sont autant de troubles à distinguer des déficiences intellectuelles, tant pour rendre compte spécifiquement du vécu des personnes que pour définir les soins et l'accompagnement spécifique dont elles doivent bénéficier. Mais les structures d'accueil restent insuffisamment nombreuses.
C'est avec la loi du 11 février 2005 que le handicap psychique acquiert sa pleine reconnaissance, non sans précaution. Longtemps la reconnaissance de la notion de handicap psychique a suscité des réticences dans les rangs des psychiatres français. La loi du 30 juin 1975 avait organisé les choses de manière telle qu’il fallait choisir : ou l’on était malade, ou l’on était handicapé.
Ces troubles concernent principalement la vie relationnelle, la communication et le comportement. Mais les structures d'accueil restent insuffisamment nombreuses.
Le handicap psychique est la conséquence de diverses maladies : les psychoses, et en particulier la schizophrénie ; le trouble bipolaire ; les troubles graves de la personnalité (personnalité borderline, par exemple) ; certains troubles névrotiques graves comme les TOC (troubles obsessionnels compulsifs) ; parfois aussi des pathologies comme les traumatismes crâniens, les pathologies vasculaires cérébrales et les maladies neuro-dégénératives. Il faut dissocier le handicap psychique du handicap mental, qui résulte quant à lui le plus souvent de pathologies identifiables (traumatisme, anomalie génétique, accident cérébral). Par ailleurs le handicap mental associé une limitation des capacités intellectuelles qui n’évolue pas, une stabilité dans les manifestations des symptômes, et une prise de médicaments très modérée ».
DES FONCTIONS ALTÉRÉES PAR LES TROUBLES PSYCHIQUES
Les fonctions altérées par les troubles psychiques conduisent à des limitations d’activités et de capacités comme :
Les altérations de la cognition froide
Capacités à s’organiser dans une activité habituelle (planifier, organiser, anticiper)
Capacités à s’organiser dans une activité inhabituelle
Capacités d’apprentissage ;
Capacités à se concentrer, fixer son attention et à mémoriser
Les altérations de la cognition psychosociale ou capacités de communication et de compréhension des autres
Capacités d’empathie cognitive : savoir "se mettre à la place de l’autre" et le comprendre ;
Capacités d’empathie émotionnelle : se montrer sensible aux émotions d’autrui, se montrer compréhensif et capable de tact et de respect ;
Capacités à identifier les rôles sociaux, la signification des situations sociales.
Les altérations de la motivation
Difficulté à initier une action de base, c'est-à-dire les gestes élémentaires de la vie quotidienne;
Difficulté à anticiper, à entreprendre ou à persévérer ;
Difficultés à gérer le temps ;
Curiosité, désirs.
Les altérations des capacités d’autoévaluation et des capacités à demander de l’aide
Difficulté à évaluer ses capacités, à reconnaître ses limites et à les prendre en compte ;
Difficulté à savoir demander de l’aide en cas de besoin et à coopérer aux soins.
LES DIFFÉRENTS TROUBLES
Schizophrénie : "La schizophrénie est un fonctionnement anormal de certains circuits neuronaux du cerveau. Elle se caractérise notamment par une rupture de contact avec le monde environnant, une distance avec la réalité. Les principales manifestations sont des délires, des hallucinations visuelles ou auditives, des perturbations du cours de la pensée et de l’affectivité".
Troubles bipolaires : "Autrefois appelé psychose maniaco-dépressive, le trouble bipolaire fait partie des troubles de l’humeur auxquels appartient également la dépression récurrente (ou trouble unipolaire). La maladie comporte généralement deux phases : la phase maniaque et la phase dépressive. Entre les deux pôles, la personne qui souffre de maladie bipolaire, retrouve un état normal dans la vie quotidienne".
Troubles obsessionnels compulsifs (TOC) : " Le trouble obsessionnel compulsif (TOC) est caractérisé par des pensées intrusives, angoissantes et envahissantes qui peuvent être présentes plusieurs heures durant la journée mais aussi par des comportements exagérés ou répétés à outrance.Les patients rapportent spontanément le caractère « absurde » de ces idées et rituels : passer la nuit entière à faire le ménage, vérifier à maintes reprises qu’une porte est bien fermée à clé, refaire une action au moins six fois ou encore se laver les mains incessamment… "
Troubles de la personnalité, borderline : "La personnalité Borderline est aussi connue sous le nom « état limite » ou « état frontière". Elle se caractérise par une grande instabilité des relations interpersonnelles, une instabilité émotionnelle, une mauvaise appréciation de l’image du soi, une impulsivité marquée qui se manifeste sous toutes ses formes : sexualité, alimentation, addictions. L’appréhension de cette maladie est complexe car il est difficile de savoir s’il s’agit d’une maladie psychique à part entière ou d’un trouble de la personnalité ».
Autisme : "L’autisme est un trouble envahissant du développement (TED), caractérisé par un développement anormal ou déficient, manifesté avant l’âge de trois ans avec une perturbation caractéristique du fonctionnement dans chacun des trois domaines suivants : interactions sociales réciproques, communication, comportements au caractère restreint et répétitif".
À noter : l’autisme n’est considéré ni comme un trouble psychique ni comme une déficience intellectuelle
Toutes les troubles de la santé invalidant pouvant atteindre les organes internes vitaux (cœur, poumons, reins…). Ce sont des maladies organiques comme : l’insuffisance respiratoire (mucoviscidose….), l’insuffisance cardiaque, rénale, immunitaire (sida…), les cancers, certaines maladies rhumatoïdes, des troubles musculo-squelettiques (douleurs articulaires…). Ces déficiences constituent souvent un handicap non visible.
○ Les maladies invalidantes aussi appelées MCE (Maladies Chroniques Évolutives) touchent 20% de la population. Elle est entrée officiellement en 2005 dans le champ de définition du handicap. Elles peuvent être momentanées, permanentes ou évolutives.
○ Les maladies invalidantes se distinguent des déficiences proprement dites par le fait qu’elles n’ont pas pour conséquence une limitation d’une fonction qu’elle soit motrice, sensorielle ou mentale, mais une restriction d’activité, en termes de mobilité ou de quantité de travail à fournir, en durée ou en intensité
○ Ces maladies sont nombreuses et entraînent des problèmes de santé et des incapacités nécessitant une prise en charge continue pendant une période de plusieurs années, ce sont donc des maladies de longue durée, évolutives, souvent partiellement invalidantes et susceptibles de complication Une partie de ces situations est réversible, notamment la maladie invalidante qui est heureusement parfois provisoire et peut bénéficier à terme d’une guérison. A contrario, le handicap se définit comme une situation durable voire définitive.
