CÁNCER INFANTIL, LA LEUCEMIA

INTRODUCCIÓN

El hueso se compone de hueso compacto, hueso esponjoso y médula ósea. El hueso compacto forma la capa exterior del hueso. El hueso esponjoso se encuentra, más que todo, a los extremos de los huesos y contiene médula roja. La médula ósea se encuentra en el centro de la mayoría de los huesos y tiene muchos vasos sanguíneos. Hay dos tipos de médula ósea: roja y amarilla. La médula roja contiene células madre sanguíneas que se pueden convertir en glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas mientras que la médula amarilla está compuesta, en mayor parte, de grasa. En condiciones normales, la médula ósea produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que, con el tiempo, se convierten en glóbulos maduros. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. Una célula madre linfoide se convierte en un glóbulo blanco mientras que una célula madre mieloide se convierte en uno de tres tipos de glóbulos maduros:

-Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo.

-Glóbulos blancos que combaten infecciones y enfermedades.

-Plaquetas que forman coágulos sanguíneos para detener el sangrado.

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

Causas y factores de riesgo

En la mayoría de los niños con LLA se desconoce cuáles son los desencadenantes o los factores que le han originado la leucemia.

Hay enfermedades genéticas como el Síndrome de Down, ataxia-telangiectasia, síndrome de Li-Fraumeni que predisponen al desarrollo de la leucemia aguda. Otros factores serían la exposición a radiaciones previo al nacimiento o haber recibido quimioterapia por otro cáncer. Además, los hermanos de un niño con leucemia tienen mayor riesgo de padecer leucemia.

Generalmente, la leucemia infantil se cura con los siguientes tratamientos: quimioterapia, tratamiento con otros medicamentos y radiación. En algunos casos, un trasplante de médula ósea y de células madre puede ayudar.

Diagnóstico

• Examen físico y antecedentes : para identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal.
• Recuento sanguíneo completo (RSC) :se toma una muestra de sangre con el fin de determinar:
  • La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
  • La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

Aspiración de la médula ósea y biopsia : extracción de una muestra de la médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Es la base del diagnóstico de las leucemias agudas, debe haber una infiltración de blastos leucémicos superior al 20 %.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento de la LLA es eliminar las células leucémicas para permitir que la médula ósea vuelva a trabajar con normalidad. Se decidirá cuál es el mejor tratamiento para él, teniendo en cuenta muchos factores, entre los que destacan:

- el tipo de LLA que tiene (B o T)

- la edad del niño y el número de leucocitos al diagnóstico

- las características genéticas de las células leucémicas

- la respuesta que presente al tratamiento

La poliquimioterapia intensiva en ciclos es el principal tratamiento que recibirá. La quimioterapia puede curar hasta un 85-90% de los niños con LLA. Cuando no se observan células de la leucemia en la médula ósea ni en ningún otro lugar se dice que el paciente está en remisión completa.

En todo caso, todos los niños, con independencia del grupo de riesgo al que pertenezcan, recibirán

1) un tratamiento inicial llamado tratamiento de inducción, de quimioterapia intensiva para destruir las células leucémicas seguido de

2) un tratamiento de consolidación o intensificación para eliminar la población blástica residual. Después se sigue de

3) un tratamiento de mantenimiento que consiste en una quimioterapia de intensidad baja, consistente en pastillas y que permite, en la mayoría de los casos, hacer una vida casi normal.

Se debe hacer profilaxis neuromeningea sistemática en las leucemias linfoblásticas para prevenir que las células leucémicas que llegan al líquido cefalorraquídeo sobrevivan y sean la causa de una futura recaída al sistema nervioso. Por ello se administra quimioterapia directamente en el líquido cefalorraquídeo, mediante punciones lumbares (quimioterapia intratecal).

Trasplante de células madre

Un trasplante de células madre (SCT) se podría usar en un niño cuya leucemia no responde bien al tratamiento inicial o recurre muy pronto después de entrar en remisión. No está tan claro si un trasplante de células madre se debe usar para niños que tienen recaídas de LLA después de 6 meses de terminar su quimioterapia inicial ya que se pueden beneficiar de otro ciclo de quimioterapia a dosis estándar.

Las células madre productoras de sangre que se usan para un trasplante se obtienen de la sangre o de la médula ósea, incluso algunas veces se usan células madre de la sangre del cordón umbilical de un bebé.

Para las leucemias infantiles, el tipo de trasplante utilizado se conoce como un alotrasplante de células madre. En este tipo de trasplante, las células madre que forman la sangre son donadas por otra persona. Primero se debe hacer un estudio de histocompatibilidad, el llamado HLA ya que debe parecerse al del receptor para así evitar que se produzca un rechazo y que sea aceptado por su sistema inmune. Por lo general, el donante es un hermano o hermana con el mismo tipo de tejido que el paciente.

¿QUÉ AVANCES HAY EN LA INVESTIGACIÓN Y EL TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA EN NIÑOS?

Inmunoterapia para el tratamiento de la leucemia en niños. Las inmunoterapias son tratamientos que estimulan el sistema inmunológico de un niño para ayudar a combatir la leucemia.

-Terapia de células T con receptores antigénicos quiméricos:

En este tratamiento, las células inmunes llamadas células T se extraen de la sangre del niño y se modifican genéticamente en el laboratorio para que ayuden a atacar a las células de la leucemia. Luego las células T se administran nuevamente en la sangre del niño para que puedan buscar a las células leucémicas por todo el cuerpo. Esta técnica ha demostrado resultados muy prometedores en los primeros estudios clínicos realizados. Algunos niños han tenido graves efectos secundarios a causa de este tratamiento, incluyendo fiebres muy altas, cambios neurológicos y presión arterial peligrosamente baja en los días después de administrarlo. La terapia de células T sólo está disponible en algunos centros médicos importantes en este momento.

-Terapia de anticuerpo monoclonal:

Los anticuerpos son proteínas que el sistema inmunológico del cuerpo produce para ayudar a combatir las infecciones. Un ejemplo es blinatumomab (Blincyto), un tipo especial de anticuerpo monoclonal que se puede adherir a dos proteínas diferentes al mismo tiempo. Una parte de blinatumomab se une a una proteína que se encuentra en las células B (las células que se convierten en células de leucemia en la mayoría de los casos) y la otra parte del anticuerpo se une a una proteína sobre las células T. Al unirse a ambas de estas proteínas, este medicamento junta a las células leucémicas y a las células inmunes, lo que se cree provoca que el sistema inmunológico ataque a las células cancerosas. Los resultados iniciales con este medicamento han sido prometedores, aunque hasta el momento se ha estudiado más en adultos que en niños.

Autora: Saray González