La carnitine est un constituant intracellulaire essentiel chez les animaux supérieurs. Certains apports alimentaires contenus en particulier dans les viandes et laitages peuvent être absorbés, mais les besoins de l'organisme sont essentiellement assurés par la synthèse endogène qui se fait au niveau du cerveau, du foie et du rein à partir de la lysine qui est liée à des petites peptides.
Le stockage de la carnitine se fait essentiellement pour 98 % de la quantité contenue dans l'organisme dans le muscle squelettique et le myocarde.
Aucune voie de dégradation n'est disponible chez les mammifères.
Le rôle de la carnitine et celui de permettre le transport des acides gras à longues chaînes dans les mitochondries (carnitine palmitoyl- transférase). on comprend ainsi que les déficits en carnitine s'accompagnent de dépôts de lipides avec en particulier une myopathie par thésaurismose lipidique.