MASTOPATIA DIABETICA EN HOMBRE
Sonografia en Republica Dominicana
MASTOPATIA DIABETICA EN HOMBRE
CON DIABETES TIPO II NO INSULINO-DEPENDIENTE
A PROPOSITO DE UN CASO
Dr. Jose A. LLibre Tello,
Jefe Unidad Sonografía Instituto Dominicano de Cardiología ( IDC )
Dra Rocío Dorrejo de Sarita
Cardiólogo-Internista- Instituto Dominicano de Cardiología ( IDC )
Dra Odet Del Carmen Abreu
Medico Patólogo-Instituto Oncología Heriberto Pieter
Contactos: jose.llibre@gmail.com
RESUMEN
Presentamos un caso de mastopatía diabética en un hombre, no insulino-dependiente, una patología muy rara, en diabéticos de sexo masculino con Diabetes Mellitus tipo II. Esta patología ya de por si muy rara en mujeres, es absolutamente excepcional en hombres y menos aún en Diabetes tipo II, no insulino-dependiente.
Palabras Claves:
1.-mastopatía diabética, 2.-diabetes mellitus,3.-insulino-dependiente, 4.-lesión mamaria, 5.-mastitis linfocítica, 6.-enfermedad auto-inmune,7.-nódulo mamario,8.-sonografia mama, 9.-biopsia, 10.-infiltrado inflamatorio crónico, 11.-plasmocitos,12.-nódulo sólido tiroides
SUMMARY: We presented a case of diabetic mastopathy in a man, non-insulin dependant, a very rare pathology, in diabetics of masculine sex with Diabetes Mellitus type II. This pathology is very rare in women, and particularly exceptional in men and even less in Diabetes type II, non insulin-dependant.
Keywords:
1. - diabetic mastopathy, 2. - diabetes mellitus, 3. - insulin-dependant, 4. - mammary injury, 5. - linfocytic mastitis, 6. - auto-immune disease, 7. - mammary nodule, 8. – mammary sonography, 9. - biopsy, 10. - inflammatory chronic infiltrated, 11. - plasmocyts, 12. - solid nodule thyroid
INTRODUCCION
Soler y Khardosi ( 1 ) describieron la mastopatía diabética en 1984 en mujeres, como una lesión mamaria de tipo benigna. Habitualmente, es una lesión que aparece en mujeres diabéticas tipo I, insulino-dependiente, con historia de diabetes de larga data y por consiguiente, suele co-existir con las complicaciones de las diabetes de larga evolución, verbigracia, nefropatía, neuropatía y / o retinopatía diabética ( 1,2,3 ).
Estas lesiones se componen principalmente de elementos inflamatorios y fibroticos, por esta razón se han usado múltiples términos para referirse a esta patología desde su descripción inicial. Los términos más utilizados son: enfermedad fibrótica de mama diabética, mastopatía fibrosa diabética, mastitis linfocítica y mastopatía linfocítica, además de la mastopatía diabética que es el término mas ampliamente utilizado.
Debido a su rareza se dispone de muy escasa casuística, lo cual impide llegar a conclusiones definitivas en la gran mayoría de los casos.
La prevalencia de la mastopatía diabética se encuentra en menos del 1% de las enfermedades benignas de la mamas, pero tal prevalencia puede ser entre 0.6% a 13% entre las diabéticas tipo 1 ( 1 ) . Ha sido reportada en mujeres entre las edades de 32.2 y 62 años. ( 7 ) Sin embargo, se conoce que ocurre en hombres con diabetes insulino-dependiente de larga data ( 7 ).
En el diagnostico diferencial desde el punto de vista radiográfico y morfológico hay que considerar al carcinoma lobular invasivo, fibrosis simple de la mama, fibroadenomas con fibrosis marcada, fibromatosis mamaria , leiomiomas, y tumor desmoide de la mama. ( 7 )
La patogenia de esta entidad aún no ha sido esclarecida. Casi todos los hallazgos han sido en pacientes femeninas, siendo en ellas rara su presentación, pero más rara aún es su presencia en el sexo masculino y casi único su diagnóstico en hombres con diabetes tipo II, no insulino-dependiente, como es el caso que presentamos. Hasta nuestro conocimiento no hay otro caso reportado con estas características.
Valdez,R and Thorson reportaron un caso de nódulo con características histopatológicas similares al de la mastopatía diabética y a la mastitis linfocítica en una paciente con síndrome de Sjögren, y en dos pacientes sin historia de diabetes mellitus u otra enfermedad auto-inmune ( 5 ).
La patogenia permanece obscura, podría ser multifactorial. En general se cree que las lesiones pueden atribuirse a la expansión de la matriz extracelular, secundaria al aumento de la producción de colágeno unido a una disminución de su degradación, en parte relacionado con el estado hiper-glicemico ( 6 )
REPORTE DEL CASO
Masculino 40 años, diabético tipo II desde hace 7-8 años, no insulino-dependiente, que con motivo de un ingreso en cardiología se le diagnostica insuficiencia cardiaca con Miocardiopatía dilatada idiopática e Insuficiencia Cardiaca Congestiva. En su historia familiar reporta hermano con diabetes tipo II, igual que él. El paciente estuvo controlado con restricción dietética y glibencamida 5 mlgs -1-0-1. Usó espirinolactona durante los últimos 6 meses, lo cual trajo dudas acerca del origen del nódulo mamario, pues la espirinolactona puede provocar ginecomastia con su uso prologado o dependiendo de las dosis, pero este tipo de ginecomastia afecta a todas las capas de la mama propiamente dicha y no se manifiesta en forma de nódulo único. Tras su episodio cardiovascular, necesitó insulina, por vez primera, durante unos días para estabilizar su glicemia, luego regresó al esquema anterior de hipoglicemiantes y dieta.
La historia clínica de la condición actual se remonta a dos semanas atrás cuando nota pequeña masa retro-areolar derecha, dolorosa espontáneamente durante la primera semana, en la actualidad solo es dolorosa si se la manipula o palpa con fuerza. El nódulo es de consistencia dura, desplazable, no se aprecia adherido a planos profundos.No se visualizan ganglios linfáticos axilares y el paciente niega descargas al través del pezón.
EKG con ritmo sinusal.
Ecocardiograma: miocardiopatía dilatada Idiopática. Insuficiencia Cardiaca Congestiva.
Radiografía Tórax: Cardiomegalia & Elongación Aórtica.
Laboratorio: Glicemia basal 243 mlgs.
Colesterol total 135 mlgs.
BUN 26
Digoxinemia 0.53 ng/ml.
Hematocrito 48 % .
Creatinina 0.8 mlgs/dl
Fue remitido a nuestro servicio tras encontrase el nódulo en la revisión física del paciente. A la sonografia, realizada con transductor linear de 12 Mhz, se apreció pequeño nódulo sub-areolar, fusiforme, de límites precisos y regulares, hipo-ecogénico, sin refuerzo ecogénico posterior, que mide aprox: 1.009 X 1.506 X 0.635 cms, luce que deforma ligeramente el músculo pectoral subyacente. La otra mama no muestra lesiones patológicas sonográficamente detectables y no se encontraron masas o lesiones de los ganglios linfáticos axilares.
Se realiza biopsia del nódulo la cual arrojó como hallazgos histopatológicos lo siguiente: Nódulo parcialmente encapsulado, color pardo-amarillento, consistencia elástica que mide 1.3 X 1.0 X 0.7 cms, superficie grisácea con pequeña área amarillenta.
El examen histológico mostró tejido mamario con marcado infiltrado inflamatorio crónico a expensas principalmente de plasmocitos con estroma fibroso y denso.
Diagnóstico Histológico: Mastitis Crónica Plasmocítica.
El estudio sonográfico del tiroides mostró nódulo sólido homogéneo, encapsulado que ocupa casi todo el lóbulo derecho, mide aprox: 5.440 X 2.940 X 4.718 cms. El istmo y el lóbulo izquierdo lucen sonográficamente normales.
NODULO LOBULO DERECHO TRANSVERSAL
La analítica tiroidea mostró los siguientes valores dentro de la escala normal:
T3 1.70 nmol/l-- VN 0.95-2.5 nmol/l
T4 libre 91----------VN 60-120 nmol/l
TSH-------1.45 ------VN 0.25-5 m UI/ml
T4 libre--11.3----------VN 9-28 pmol/l
DISCUSION
La mastopatía diabética en hombres es excepcional, en hombres con diabetes tipo II, no insulino-dependiente es aún más rara o casi inexistente. Hasta nuestro conocimiento este es el único caso descrito. La revisión de la literatura mundial parece reafirmar este aserto.
En nuestro caso se presenta como un nódulo sólido, duro, móvil, único. Sobre estos datos es difícil excluir la naturaleza benigna o maligna de la lesión. El reporte histopatológico de la lesión confirma el diagnostico clínico-sonográfico. Los hallazgos sonográficos ya han sido descritos ( 3,4 ),en nuestro caso no hay sombra ecogénica posterior, hallazgo que ya se encontró en casos similares en mamas femeninas , pero la mayoría de estos casos reportan la presencia de intensa sombra ecogénica posterior junto a dificultad para delinear la parte inferior de la lesión y la marcada irregularidad de la lesión, hallazgos que hacen pensar en lesión maligna.
La mastopatía diabética muestra ausencia de señal al Doppler en la sonografia de flujo a color ( 22 )
En uno de los dos casos en hombres descritos por Weinstein, Susan P. y colaboradores ( 7 ) reportaron que no había sombra ecogénica posterior en el examen sonográfico, siendo el paciente , al igual que el nuestro con una evolución de su diabetes tipo I de menos de 4 años de evolución, en el caso nuestro es de 7 años de evolución , mientras que si aparecía sombra ecogénica posterior en el caso reportado de mas de 20 años de evolución diabética de estos mismos autores, lo cual nos hace pensar que hay una relación entre los años de enfermedad y la aparición de este signo sonográfico.
La frecuencia real de la mastopatía diabética es estimada en 1: 1,694 mujeres diabéticas ( 6 ) .
Durante el año de 1999, en una clínica ambulatoria especializada como referencias para lesiones mamarias fueron atendidas 5,000 pacientes nuevas , de esas, 4,470 pacientes presentaron lesiones benignas de mamas, dentro de estas , 350 casos fueron procesos inflamatorios, entre ellos, seis casos de mastopatía diabética ( 9 ).
El ultrasonido es el examen complementario más útil para evaluar una masa mamaria sospechosa de mastopatía diabética ya sea palpable o subclínica, constituyendo en este último caso una herramienta valiosa para guiar la obtención de la biopsia.( 10 )
La forma clásica de mastopatía diabética está asociada a diabetes de larga duración siendo casi en todos los casos pacientes femeninas e insulino-dependientes ( 1,3 ).
La patogénesis de la mastopatía diabética no se conoce. Soler y Khardori ( 1 ) postularon que podría tratarse de una reacción auto-inmune, otros autores concuerdan con esta hipótesis. También se ha propuesto (1,2 ) que el proceso patológico puede ser parte del espectro de lesiones que aparecen dentro de las complicaciones de la diabetes mellitus.
En nuestro caso no tenemos las complicaciones clásicas de la diabetes de larga evolución.
Sin embargo, nosotros cuestionamos la especificidad de estos datos porque hallazgos similares se han encontrados en pacientes con diabetes tipo 2 y en pacientes no diabéticos. También encontramos mastopatía diabética en hombres y en mujeres, tanto como una masa solitaria o como masas bilaterales, con recurrencias en ambas mamas, en ocasiones de forma múltiple. (11)
En 68 y 92 mujeres, respectivamente, con diabetes tipo 1 y 2 estudiadas en una serie, 5 con diabetes tipo 1 y 17 con diabetes tipo 2 se encontró que padecían de enfermedades de la mama que fueron post-quirúrgicamente probadas como benignas.
Aunque los cambios característicos de la lobulitis linfocítica esclerosante estuvieron presentes en 4 de 5 pacientes con diabetes tipo 1 ( prevalencia 80% ), ninguno de los 17 ( 0% ) con diabetes tipo 2 mostró esos cambios. (12 )
En un estudio reciente , los hallazgos histopatológicos de la mastopatía diabética fueron confirmados, sin embargo, la especificidad de estos hallazgos ha sido cuestionada porque hallazgos similares han sido hallados ocasionalmente en pacientes no diabéticos.(11).
El infiltrado linfocítico en la mastopatía diabética esta compuesto predominantemente de células tipo B.(13) En contraste, los infiltrados linfociticos en mastitis no diabética son fundamentalmente células T . Basado en estos resultados y en la coexistencia de desordenes auto-immunes , particularmente enfermedades tiroideas y elevaciones de los anticuerpos contra células parietales, se cree que la auto-inmunidad juega un papel central en esta enfermedad benigna de la mama. ( 1,6 )
Los cambios histopatológicos de las mamas en los casos de mastopatía diabética no son tan específicos de la diabetes mellitus o del uso a largo plazo de la insulina, ya que se han descrito en pacientes no diabéticos .Por esta razón , los hallazgos de la mastopatía diabética deben ser incluidos bajo el signo de una entidad de mas amplio espectro que debería llamarse mastopatía linfocítica , la cual ha sido descrita en asociación con ciertas enfermedades inmunológicas tales como la tiroiditis de Hashimoto , el síndrome de Sjögren , y el lupus eritema toso (19,20).
También se han descrito proliferaciones fibrosas mamarias benignas en diabéticos no insulino-dependientes y en pacientes con otros desórdenes endocrinos particularmente de tiroides.
La mastopatía diabética es una entidad histopatológica que tiene un amplio espectro de hallazgos en la sonografia. Según Revelon G, Sherman ME, Gatewood OM, Brem RF (14) Treinta y tres de 44 lesiones fueron evaluadas con la sonografia; 25 (76%) de 33 fueron visibles. Veinte (80%) de 25 fueron masas hipo-ecoicas bien definidas; tres (12%), masas pobremente definidas; y dos (8%), lucieron como intensas sombras ecogénicas sin masas visibles.
Personalmente ponemos en duda la relación insulina-Mastopatía Diabética, e incluso la relación Diabetes-Mastopatía Diabética, ya que las lesiones aparecen también en pacientes no diabéticos. Es más factible pensar en mastopatía por causa inmunológica " per se " tipo Artritis Reumatoide y / o Tiroiditis auto-inmune o cualquier otro tipo de alteración inmunológica que lleve hacia esos eventos, tanto en hombres como en mujeres, sean diabéticos o no, con predominio en su aparición en los pacientes diabéticos
En general, para estos casos no se recomienda la cirugía del o los nódulos por la posibilidad de reaparición de los nódulos independientemente que estos pacientes al ser diabéticos tienen tasas de complicaciones post-quirúrgicas mayores.
En conclusión, la mastopatía diabética puede afectar a los hombres al igual que a las mujeres, aunque en menor proporción e incluso afectar a diabéticos de larga data que no han usado insulina durante el curso de su enfermedad e incluso presentarse en pacientes con diabetes mellitus tipo 2, sin uso previo de insulina al contrario de lo afirman ciertos autores ( 17 ), lo mismo es válido para la afirmación de que en la sonografia debe haber sombra acústica posterior para confirmar el diagnostico ( 18 ), hay casos que en la sonografia se aprecia un nódulo denso, con zona posterior difícil de evaluar o con limite posterior definido sin refuerzo ecogénico posterior evidente.
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Dr Jose Adalberto LLibre Tello ( jallite),Santo Domingo, Republica Dominicana,e mail: jose.llibre@gmail.com