1. INTRODUCCIÓN

2. ORIENTACIÓN CLÍNICA

3. EXPLORACIÓN

• 3.1 ESTABILIZACIÓN Y POSICIONAMIENTO DEL SACO CRISTALINIANO

4. CONSIDERACIONES PREVIAS A LA CIRUGÍA

5. Procedimiento QUIRÚRGICO

6. PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO PROPUESTO EN EL CASO DE ECTOPIA LENTIS

7. ALTERNATIVAS EN CASO DE AUSENCIA DE PROTÉSIS CAPSULARES ESPECÍFICAS

HECHOS CONOCIDOS

DATOS A RECORDAR

BIBLIOGRAFÍA

La estrategia quirúrgica respecto al abordaje terapéutico del cristalino subluxado posee unas connotaciones de especial dificultad. Hemos de tener en cuenta para la toma de decisiones, elementos de carácter etiológico y evolutivo.

Las etiologías más comunes de debilidad zonular corresponden a las traumáticas, el síndrome de pseudoexfoliación, cirugía previa ocular, catarata hipermadura y situaciones de longitud axial aumentada¹. Asociaciones menos frecuentes que las anteriores son el síndrome de Marfan, homocistinuria, Weil Marchesani, microesferofaquia, ectopia lentis, retinitis pigmentosa, neoplasias intraoculares y otros cuadros patológicos que condicionan mayor o menor grado de morbi-mortalidad. En estos casos es preciso asociar un estudio sistémico involucrando a otras especialidades médicas.

Marques, Osher et al², describen signos sutiles de debilidad zonular: iridodonesis focal, ecuador del cristalino visible en la mirada excéntrica, contorno de la lente irregular y espacio iris-cristalino aumentado.

Entre los signos más evidentes y que asocian grados más importantes de debilidad zonular, encontraremos: facodonesis franca, vítreo prolapsado en cámara anterior en cantidad variable, iridodonesis y luxación cristaliniana.

La anamnesis detallada, además de la clínica oftalmológica que el paciente nos refiera, tendrá en cuenta la historia familiar, los antecedentes personales de traumatismo ocular y datos médicos de patología orgánica general, que pueden requerir estudio sistémico.

Respecto al examen clínico, debemos comenzar el estudio en lámpara de hendidura sin haber instilado previamente fármacos que generen dilatación de la pupila, ya que en situaciones de midriasis el saco se estabiliza y es menos evidente la iridodonesis. Si es posible, debemos valorar al paciente con biomicroscopía ultrasónica, ya que nos permite visualizar la posición y dinámica del cristalino en posición de decúbito supino. Los hallazgos a nivel polo posterior y periferia retiniana como lesiones regmatógenas, deben tratarse antes de cualquier cirugía programada si la catarata nos lo permite. De no ser así deberíamos tratarlas inmediatamente después de la cirugía o asociar un proceso combinado de facovitrectomía, sobre todo en los síndromes que puedan asociar desprendimiento de retina.

• 3.1.1 Ganchos de iris: diseñados para ampliar el diámetro pupilar, Merriam y Zheng describieron su aplicación³ para sostener un saco inestable, tras colocarlos con tensión controlada al borde de la capsulorrexis. Pueden producir desgarros en la cápsula anterior durante las maniobras quirúrgicas.
• 3.1.2 Ganchos capsulares⁴: más largos y con angulación adecuada para alcanzar el fórnix capsular periférico, a diferencia de los ganchos de iris, no se limitan a sostener el saco por la rexis si no que funcionan como un soporte pseudozonular artificial para resistir las fuerzas ejercidas en sentido anteroposterior y horizontal. Mackool diseñó los primeros⁵, actualmente hay nuevos retractores capsulares desechables de nylon. Pueden insertarse en cualquier momento de la cirugía a través de incisiones a nivel limbar. Más eficaces que el anillo de tensión capsular convencional⁶ en cuanto a inmovilización, centrado, resistencia en las maniobras de hidrodisección, rotación del núcleo y eliminación de córtex, ya que al alcanzar la zona ecuatorial, tensan el saco reduciendo el riesgo de aspiración de la propia cápsula laxa. Puede combinarse con un anillo de tensión capsular. Debemos evitar que queden muy tirantes, ya que pesar de tener bordes romos, pueden desgarrar el borde de la rexis, sobre todo, si esta es de pequeño tamaño. Otros sistemas de soporte capsular son el de Yaguchi⁷ y el AssiAnchor⁸ que además permite anclaje escleral permanente.
• 3.1.3 Anillos de tensión Capsular convencional: estructura de anillo abierto fabricado en polimetilmetacrilato. Se puede colocar en cualquier momento de la cirugía tras completar la capsulorrexis^{9, 10}. Queda localizado a nivel del fórnix, donde redistribuye las fuerzas centrífugas circunferencialmente. Reduce los pliegues tras tensar el saco y disminuye el riesgo de su aspiración. Ejerce un efecto opuesto a las fuerzas de contracción capsular posquirúrgicas, factor implicado en la luxación tardía del complejo saco lente relacionado en la pseudoexfoliación^11,12. Takimoto et al¹³ reflejan sus resultados en cuanto a prevención de descentramiento e inclinación de la lente. Factores a tener en cuenta: precisa una solapa de cápsula anterior de 2mm desde el borde de la capsulorrexis hasta el ecuador y ausencia de desgarro anterior o posterior. La presión necesaria para colocarlo puede ampliar la dehiscencia zonular. La limpieza completa de masas, resulta más dificultosa si se coloca antes de la aspiración del cortex⁹. El diseño de Henderson¹⁴ subsana este inconveniente, ya que su borde ondulado hace que al girarlo, el tejido cortical inicialmente atrapado quede en una holgura y se pueda aspirar con facilidad.
• 3.1.4 Anillo de tensión capsular modificado: también posee un diseño en anillo abierto de PMMA, en esta ocasión puede llevar uno o dos ojales que protruyen 0.25 mm. en el plano anterior y permiten la fijación a esclera mediante sutura (Cionni). Malyugin¹⁵ propone un diseño con una zona curvada en uno de los extremos en un plano anterior a la estructura principal. En caso de que necesitemos implantar este tipo de anillos, hay que hacer una capsulotomía entre 5 y 6.5 mm para que evitar que el gancho de fijación tenga conflicto de espacio con el borde de la rexis. La mayoría de los autores¹⁶, prefieren la colocación de los anillos de tensión capsular con inyector y la sutura enhebrada en el ojal de fijación. Tanto si se introduce con pinzas (en nuestra experiencia la mejor opción) como con inyector, es importante apoyarlo contra la región zonular más debilitada y ejecutar maniobras de control (efecto control de rienda) de la tendencia centrífuga de la parte del anillo que se desplaza dentro del saco.
• 3.1.5 Segmento de tensión capsular: Segmento de circunferencia de 120º con un radio de curvatura de 4.5mm o 5mm y un pequeño elemento curvado con un ojal en el plano anterior. Nos permite estabilizar el saco y fijar con sutura a la pared escleral(Ahmed), podemos utilizarlo tras la capsulorrexis, en fases precoces de la cirugía. A diferencia de los anillos, su inserción es más sencilla y es posible a pesar de tener un desgarro capsular anterior o posterior, ya que no genera una expansión centrífuga en los 360º sino que su vector de fuerza es transversal, tomando la precaución de alejar al menos 3 horas, el elemento de fijación a esclera de la zona de rotura. Puede combinarse con otros elementos como el anillo de tensión capsular convencional e incluso con otros segmentos del mismo tipo.

Si la subluxación tiene un tamaño en torno 4 horas contiguas de reloj, se trata de una dehiscencia de pequeño tamaño donde las fibras restantes conservan su resistencia (traumática) o nos encontramos con una laxitud difusa leve pero con probabilidad de deterioro progresivo (pseudoexfoliación): se recomienda utilizar anillo de tensión capsular1^13,17,18 y retractores de iris al borde de la rexis o ganchos capsulares.

Si el área dehiscente es de más de 4 horas, gran inestabilidad o se prevé que con el tiempo la luxación aumentará por las características inherentes al cuadro clínico, usaremos sistemas de estabilización capsular durante la cirugía (retractores de iris, ganchos capsulares) además de introducir elementos de fijación con sutura a pared escleral (anillo de tensión capsular modificado o segmento de tensión capsular) en número variable¹⁹ y que pueden combinarse con anillos de tensión capsular convencional. Vasavada el al²⁰, Buttanri²¹ y Kim et al²² en 2014 reflejan en sus estudios los beneficios a largo plazo tanto en edad pediátrica como en pacientes adultos, de los elementos con fijación escleral tanto en su uso individual como en combinación con otros dispositivos.

Se recomienda localizar la incisión corneal en la zona opuesta al área de subluxación sin restar comodidad al cirujano, si esto no es posible, a 90º. En caso de que usemos tapete escleral, lo tallaremos previamente a la incisión en cornea. Debemos localizar el vítreo en cámara anterior con triamcinolona y vitrectomía a demanda, preferentemente a dos vías para limitar su prolapso a cámara anterior y que se amplíe la zona de la subluxación. Podemos ayudarnos de un viscoelástico dispersivo que empuje hacia atrás el gel y a continuación uno cohesivo (23).

Este primer contacto con el cristalino, nos permite una valoración más precisa de la integridad y resistencia zonular. La consecución exitosa de una capsulorrexis circular continua constituye el primer paso hacia la preservación de un saco subluxado. Un fallo en la capacidad de contra-tracción da lugar a una falsa pseudo-elasticidad que dificulta el proceso de punción inicial de la cápsula así como del control del flap²⁴, la técnica de Brian C Little et al²⁵ se puede aplicar en la proximidad de zonas muy laxas. Si no se consigue una punción efectiva con el cistitomo, un “pellizco “capsular con dos agujas de 30g a través de paracentesis opuestas²⁶. El desplazamiento del flap se hará tirando con micropinzas de retina, desde la zona de mayor resistencia zonular, hacia la zona de mayor debilidad. Nuestro objetivo debe ser miminizar las tracciones en los extremos de la dehiscencia para evitar que se extienda, el diámetro debe suficiente para extraer el núcleo, (recomendado entre 5 y 6.5 mm), manteniendo al menos 2mm de margen desde su borde hasta el ecuador, espacio necesario para mantener un anillo de tensión capsular o un segmento de tensión capsular en el saco.

Si se produce un desgarro que se prolonga hacia el ecuador, podemos crear una nueva solapa haciendo un corte con tijeras en otra zona del borde de la rexis, perpendicular al desgarro iatrógeno, colocaremos retractores de iris lejos del borde de avance y traccionaremos del flap creado en dirección opuesta a la previa.

El láser Femtosegundo²⁷ proporciona buenos resultados en casos concretos.

Retractores flexibles de iris y ganchos capsulares: hemos de tener la precaución de colocarlos sin tensado excesivo y a una distancia mínima de 2-3 horas del borde de avance del flap, para evitar que se desvíe hacia la periferia, si precisamos usarlos durante este paso quirúrgico.

Segmento de tensión capsular: en fases quirúrgicas tempranas es suficiente para estabilizar el saco en casos de 3 a 6 horas contiguas de disfunción zonular¹⁹. Colocaremos viscoelástico bajo la cápsula anterior desplazando hacia atrás el cortex en el cuadrante seleccionado para su inserción. Para mantenerlo estable hasta que lo suturemos, podemos insertar el extremo de un gancho iridiano en el ojal del segmento de fijación desde una paracentesis adyacente.

Todas las maniobras quirúrgicas deben realizarse con extremO cuidado, con movimientos dirigidos hacia la región de debilidad zonular.

Según la preferencia del cirujano puede eliminarse el núcleo dentro o fuera del saco teniendo la precaución en este último caso, de practicar una amplia capsulorrexis.

El paso de hidrodisección o viscodisección minuciosa es determinante para una rotación nuclear eficaz (facilitada por una técnica bimanual en la que un instrumento actúa como elemento de contra-tracción durante el giro nuclear) y posibilitan la eliminación del epinúcleo y el cortex sin aumentar la subluxación.

Un núcleo blando puede ser faco-aspirado, David Brown²⁸ propone la técnica de faco-flip a nivel supracapsular. Para núcleos duros, podemos usar el Craking con la técnica de V de Kelman (tallado de 2 surcos con vértice subincisional). Chang⁶ utiliza el chopping horizontal para reducir el estrés zonular.

Como regla general, es recomendable trabajar con la altura moderadamente baja y bajo flujo de aspiración “Slow–motion phacoemulsification” de Osher²⁹ y rellenar con frecuencia la cámara anterior con viscoelástico dispersivo.

Encontraremos gran laxitud de las cápsulas anterior y posterior así como pliegues redundantes (Figura 34.1), esto hace muy probables los episodios de atrapamiento con los instrumentos de aspiración, que minimizaremos con una cuidadosa hidrodisección previa y el uso de viscoelástico dispersivo para retensar el saco. Los movimientos de tracción de las masas sean tangenciales evitando maniobras radiales centrípetas que podrían aumentar el tamaño de la subluxación.

Figura 1 Formación de pliegues capsulares en un caso de subluxación traumática. Los ganchos de iris no sujetan desde el ecuador del saco y este se tiende a replegar sobre sí mismo (ver texto). Es fundamental el uso de viscoelástico dispersivo para retensar el saco continuamente en estas cirugías.

El uso de un sistema bimanual de irrigación aspiración permite tener acceso a todos los cuadrantes, incluido el subincisional y es especialmente útil si la capsulorrexis nos ha salido de menor diámetro del esperado. Del mismo modo, podemos orientar el flujo de irrigación, lejos del área de dehiscencia, de forma que reducimos el riesgo de que se amplíe o se produzca un fenómeno de “missdirection”.

Ahmed y colaborares⁹ demostraron que la colocación de anillos de tensión capsular en fases previas a la extracción de la catarata y limpieza cortical generaba más estrés y mayor daño zonular que si lo colocamos tras la eliminación del cortex. En ocasiones es suficiente, sobre todo en los casos en los que no hay una ectopia lentis (una malposición en el plano iridiano del cristalino), implantar un anillo de tensión capsular; a veces incluso grandes subluxaciones traumáticas con zónula indemne pueden quedar estabilizadas con un solo anillo (Figura 2). Esto es paradigmático también en el caso de pérdidas zonulares inducidas en el transcurso de la propia cirugía (extirpación de tumores del cuerpo ciliar/iris, ver capítulo 17) (Figura 3).

Figura 3 Dehiscencia zonular inducida por una cirugía radical de melanoma de cuerpo ciliar. En estos casos, a pesar de la evidente inestabilidad de las cápsulas cristalinianas, que se vuelven sobre sí mismas al lavar las masas, la inserción de un anillo de tensión capsular mantiene el complejo saco-lente en su lugar anatómico.

Si ha sido posible finalmente conservar la integridad y dotar de estabilidad al saco capsular, podemos implantar en este una lente monobloque o de tres piezas, evitando maniobras rotacionales de la misma. El uso de multifocales y tóricas se considerará solo en casos ideales y muy seleccionados¹⁹.

En ausencia de saco capsular adecuado para el implante de lente en su interior, la experiencia del cirujano y las características particulares del caso, condicionan la elección. Se puede plantear la sutura de lente a sulcus³⁰ fijación escleral de los hápticos con polipropileno de 10.0 (mayor índice de degradación) 9.0 o incluso 8.0 politetrafluoroetileno (off-label), según la experiencia de cada grupo de trabajo, protegiendo en cualquier caso la exposición de los nudos. Algunos autores³¹ colocan la lente en sulcus con los hápticos fijados intraescleralmente.

Los cirujanos familiarizados con la técnica pueden suturar lentes a iris con la técnica de Siepser³². En otras circunstancias existe la posibilidad de lente con patas imbricadas en iris tipo Worst y en pacientes mayores de 70-80 años con las características adecuadas, lentes de cámara anterior con asas abiertas y flexibles.

Como última opción se encuentra la adaptación de lentes de contacto afáquica.

La academia americana de oftalmología, en el año 2003³³, no encontró ventajas de unas lentes frente a otras en ausencia de ensayos aleatorios randomizados.

En estos casos, es necesaria siempre una prótesis capsular de tensión y refijado tipo anillo de Cionni que será suturado a la esclera mediante dos hilos de prolene de 10/0 dispuestos de forma radial a modo de dos pseudofilamentos zonulares

(González del Valle F et al: Cirugía de ectopia lentis: sutura de anillo de Cionni y capsulorrexis posterior. 81º Congreso Nacional de la Sociedad Española de Oftalmología. Zaragoza, septiembre 2005.

Anillo de Cionni asociado a captura óptica en capsulorrexis posterior en ectopia lentis. 21 Congreso SECOIR. Oviedo, mayo 2006. Cionni Ring and Posterior Capsulorhexis in Ectopia Lentis. American Society of Cataract & Refractive Surgery ASCRS Symposium on cataract, IOL and refractive surgery. San Francisco, March 2006.

Cristalino sin respaldo. 27 Congreso SECOIR. Sevilla, mayo 2012. Crystalline Lens Eclipse: Restoring the Anatomy and Visual Function in Pediatric Ectopia Lentis. American Society of Cataract & Refractive Surgery ASCRS Symposium on cataract, IOL and refractive surgery. San Francisco, ASCRS Symposium and Congress. San Francisco, April 2013).

Estas dos líneas de tensión ayudaran a tensar el saco ectópico, distribuyendo mejor las fuerzas periféricas que en el resto de procedimientos, en los que se usa un único punto de tracción.

Figura 4 De izquierda a derecha y de arriba abajo. Ectopia lentis en niño de 2 años. Primero se talla un tapete escleral amplio y profundo adyacente a la zona de la distensión zonular (se pueden ver los ligamentos zonulares distendidos), que acogerá al final la sutura que fijará el anillo de Cionni a la esclera. Incisión escleral tunelizada para la facoaspiración, enfrentándose a la zona del cristalino ectópico. Se colocan dos ganchos de iris para mejorar la visualización de la cápsula anterior antes de la realización de la capsulorrexis. Después de la eliminación del cristalino y de dejar el saco capsular lo más limpio posible se pasa desde el tapete escleral una aguja recta de prolene de 10-0 que es tutorizada por una cánula desde la incisión escleral tunelizada. La aguja enhebra varias veces el orificio del anillo accesorio de la prótesis de Cionni. No es necesario hacer un nudo, la propia fricción del hilo al pasarlo varias veces, hace las funciones de nudo. El anillo se implanta ayudándonos de un rotador de lente. Ahora se practica un orificio escleral con una palomilla de 27G o similar. La misma palomilla recibe la misma aguja recta que desde la incisión acaba saliendo debajo del tapete escleral. Se usa una única aguja para todo el proceso y se obtienen dos pseudoligamentos zonulares que ayudaran a equilibrar mejor la posición final del anillo de Cionni y del saco capsular. Después de introducir una lente plegable acrílica hidrofóbica de 3 piezas procedemos a realizar una capsulorrexis posterior y a la luxación de la óptica de la lente a su través (ver capítulo 38).

Figura 5 De izquierda a derecha y de arriba abajo. Paciente con ectopia lentis familiar de 69 años. En este caso después de programar una sutura de anillo de Cionni nos dimos cuenta de que no teníamos posibilidad de disponer de esa prótesis una vez empezada la cirugía. Aunque preferimos insertar los anillos al final de la facoemulsificación y de la limpieza del epinúcleo y del córtex, en este caso implantamos un anillo de tensión capsular antes de finalizar la extracción del núcleo, epinúcleo y córtex. Para dar más tensión al saco decidimos implantar un segundo anillo al finalizar la facoemulsificación. El roce que se producía al avanzar el segundo anillo sobre el primero nos decidió a cortar el extremo distal del segundo anillo antes de introducir la lente intraocular. El resultado final fue satisfactorio, evitando una sutura transcapsular.

7.2 Técnica cow hitch para refijar el complejo saco-lente intraocular en casos de subluxaciones postraumáticas (Figura 6)

Figura 6 De izquierda a derecha y de arriba abajo. Paciente de 68 años con subluxación traumática del cristalino. En primer lugar, como siempre, se talla un tapete escleral profundo en la zona de la subluxación. La cirugía se completa con vitrectomía pars plana 23G para eliminar el vítreo anterior y el resto del vítreo. Si la desinserción zonular es muy importante, como en este caso se puede colocar un colchón de perfluoroctano líquido. Para estabilizar el saco cristaliniano se utilizan cinco ganchos de iris. Después de realizar la facoemulsificación se introduce un anillo de tensión capsular, se eliminan las masas y se implanta una lente inyectada monobloque acrílica hidófoba. Los ganchos de iris se retiran y se comprueba que el complejo saco-lente intraocular continua inestable (de otra manera finalizaría aquí la cirugía). En este caso utilizamos nuestra técnica de sutura mediante nudo vaca o cow hitch para recolocar el complejo (ver capítulo 22). Para ello tenemos que practicar un orificio en las dos cápsulas enfrentados entre sí, por los que pasaremos una lazada de prolene de 10-0 que englobará al anillo y al háptico, que hemos colocado también en la zona subluxada. Dos ganchos colocados en el iris nos permiten visualizar mejor la zona. La lazada se extrae por la misma esclerotomía por la que se ha introducido y el nudo se completa al pasar los dos cabos sueltos por el seno de la lazada. Finaliza la cirugía anclando este nudo a esclera en el lecho del tapete escleral del principio.

En el contexto de la subluxación cristaliniana, el objetivo inicial ha de ser la conservación de la integridad del saco. Una capsulorrexis concluida con éxito permitirá la inmovilización, centrado y aislamiento de la lente seleccionada de otras estructuras oculares, teniendo como objetivo final la estabilidad a largo plazo con la elección de los dispositivos apropiados.

El cirujano debe tener conocimiento del abanico de maniobras quirúrgicas y elementos técnicos que posibilitan resolver una situación con debilidad zonular prevista o de carácter inesperado. Una anamnesis detallada y exploración clínica exhaustiva facilitan la planificación del abordaje quirúrgico. En general es necesario utilizar una prótesis capsular anclada a esclera o una técnica que permita anclar el complejo saco-lente intraocular en casos de ectopia lentis (existe zónula pero hay una malposición del cristalino por desplazamiento horizontal del mismo) y en subluxaciones postraumáticas muy importantes (se han roto muchísimos ligamentos zonulares y el cristalino cuelga del resto de la zónula no rota por el trauma, y si se recoloca vuelve a su posición original). Subluxaciones postraumáticas o de otro tipo pueden resolverse con la simple implantación de un anillo de tensión capsular. La formación y la capacidad de improvisación son elementos indispensables para lograr llevar estos casos de desigual complejidad hacia el mejor desenlace posible.