Τα νευρολογικά τικ

Τα «τικ» αποτελούν μία καλά γνωστή κατάσταση για το ευρύ κοινό. Τα μυοσπάσματα -όπως είναι η ελληνική απόδοση του όρου- διακωμωδούνται αρκετά συχνά στον κινηματογράφο και την τηλεόραση, με συνήθη «θύματα» τους νευρολόγους και τους ψυχιάτρους. Την «ευλογία» για αυτή τη διακωμώδηση προσφέρει η παλαιά και ξεπερασμένη άποψη ότι αποτελούν μία αθώα κατάσταση νευρωσικού τύπου. Ο ορισμός των τικ περιλαμβάνει οποιαδήποτε επαναληπτική (με άτακτο και απρόβλεπτο χαρακτήρα) κίνηση, που εμφανίζεται σταθερά σε συγκεκριμένη θέση ή θέσεις (πολλαπλά τικ) του σώματος. Ως πάθηση ανήκει στις «εξωπυραμιδικές διαταραχές κινητικότητας».

Τα τικ εμφανίζονται συνήθως στα παιδιά, αλλά μπορεί να πρωτοεμφανιστούν και σε μεγαλύτερη ηλικία. Είναι κατά πολύ συχνότερα στα αγόρια, ξεκινούν συνήθως από τα μάτια και η συνήθης ηλικία εμφάνισης είναι τα 5-14 έτη. Η κίνηση εντοπίζεται συχνά στο κεφάλι, στο λάρυγγα ή στις φωνητικές χορδές, οπότε και λαμβάνει ηχηρό -και συχνά ενοχλητικό για τους άλλους- χαρακτήρα (φωνητικά τικ). Ο πάσχων γίνεται εύκολα αντικείμενο προσοχής και χλευασμού, με συνέπεια τα μυοσπάσματα, αν και σχετικά αθώα κατάσταση όπως θα δούμε παρακάτω, να μπορούν να προκαλέσουν σοβαρό πρόβλημα στην ποιότητα ζωής του ατόμου και κυρίως στις σχέσεις του με τους άλλους και στην αυτο-εκτίμησή του. Από την άλλη πλευρά, ένα τικ μπορεί να είναι τόσο καλά ενσωματωμένο στο στυλ κάποιου, ώστε ακόμη και ο ίδιος να μην το αναγνωρίζει ως τέτοιο.

Ποιες μορφές παίρνουν τα τικ;

Τα μυοσπάσματα ποικίλουν σημαντικά από άτομο σε άτομο και στην πάροδο του χρόνου, μπορεί ακόμη και στο ίδιο άτομο να αλλάξουν θέση και ένταση. Επιδεινώνονται σημαντικά από τις συνθήκες στρες, με αποτέλεσμα να αυξάνει η συχνότητα και έντασή τους. Συνήθη απλά κινητικά τικ μπορεί να είναι το ανασήκωμα των φρυδιών, το ζάρωμα της μύτης, το κλείσιμο του ενός ή και των δύο βλεφάρων, το ανασήκωμα του ενός ή και των δύο ώμων, κινήσεις των δακτύλων κλπ. Τα φωνητικά τικ μπορεί να περιλαμβάνουν ρούφηγμα της μύτης, διάφορους ήχους παραγόμενους από το λάρυγγα και συλλαβές ή λέξεις. Γενικά όμως, όλες οι απλές αλλά και σύνθετες κινήσεις μπορεί να λάβουν τη μορφή τικ. Μεγάλη σημασία για το χαρακτηρισμό μιας κίνησης ως τικ (πέραν των παραπάνω) έχει η ικανότητα προσωρινής εκούσιας αναστολής της από τον πάσχοντα ή παραγωγής της κατά παραγγελία, που δεν χαρακτηρίζει άλλες «υπερκινητικές» καταστάσεις, όπως τη χορεία, τη δυστονία, τις μυοκλονίες κ.ά. Ένα τικ είναι δυνατό να εμφανίζεται και κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Ποιο το φάσμα σοβαρότητας της πάθησης;

Τα μεμονωμένα τικ σπάνια μόνο μπορεί να αποτελούν εκδήλωση κάποιας πιο γενικευμένης πάθησης που ξεκινά με αυτόν τον τρόπο. Ο συνηθέστερος ένοχος που μπορεί κανείς να αναζητήσει είναι οι χρόνιες αγχώδεις καταστάσεις. Κατά κανένα τρόπο δεν σημαίνουν μειωμένη διανοητική ικανότητα (τουναντίον μάλιστα), ούτε μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρή ψυχική πάθηση. Κατά τη διάρκεια του Μεσαίωνα αποδίδονταν σε δαιμονικές δυνάμεις (με όλες τις συχνά τραγικές για τον πάσχοντα συνέπειες).

Το 1885, πρώτος o Georges Gilles de la Tourette τα θεώρησε νευρολογική πάθηση και αποσαφήνισε ότι δεν αποτελούν ιδιοτροπία του χαρακτήρα. Έκτοτε, το σύνδρομο των πολλαπλών τικ φέρει το όνομά του (σύνδρομο του Tourette) και είναι η σοβαρότερη μορφή που μπορούν τα τικ να προσλάβουν. Η ιστορία της περιγραφής του συνδρόμου είναι ενδιαφέρουσα, καθώς ο Tourette αναζητούσε στο Παρίσι περιπτώσεις ενός άλλου, πολύ σπάνιου συνδρόμου, αυτού των «πηδηχτών Γάλλων του Maine», ενός συνδρόμου «υπερεκπληξίας» που ανήκει επίσης στις διαταραχές κινητικότητας. Προσπαθώντας να ανακαλύψει «συγκαλυμμένες» περιπτώσεις του τελευταίου, συνάντησε πολλές περιπτώσεις τικ, τις οποίες ομαδοποίησε και περιέγραψε. Το σύνδρομο του Tourette περιλαμβάνει φωνητικά τικ, πολυσύνθετες κινήσεις και ακόμη και ολόκληρες λέξεις, συχνά άσεμνες (κοπρολαλία). Ωστόσο, η ταυτόχρονη παρουσία περισσότερων του ενός τικ στο ίδιο άτομο δεν είναι σπάνια και δεν σημαίνει πάντοτε την παρουσία του εν λόγω συνδρόμου, το οποίο έχει συγκεκριμένα διαγνωστικά κριτήρια. Συγκεκριμένα, η διάγνωσή του απαιτεί μεταξύ άλλων οπωσδήποτε την παρουσία φωνητικών τικ. Ωστόσο, δεν είναι ξεκάθαρο εάν αποτελεί ξεχωριστό νόσημα ή οι περιπτώσεις των μεμονωμένων, καλοηθέστερων, τικ βρίσκονται στο άκρο του φάσματος αυτής της ομάδας παθήσεων.

Το σύνδρομο Tourette έχει κληρονομικό υπόστρωμα και οι συγγενείς πρώτου βαθμού (γονείς - αδέλφια) έχουν περισσότερες πιθανότητες να εμφανίζουν συμπτώματα, ενώ τα μεμονωμένα ιδιοπαθή τικ δεν έχουν τέτοια συσχέτιση. Γενικά, παρουσιάζει αρκετές ιδιαιτερότητες και έχει χρόνιο χαρακτήρα, με αποτέλεσμα μεγάλα νευρολογικά κέντρα του εξωτερικού να διαθέτουν εξειδικευμένα στην πάθηση ιατρεία. Συνοδεύεται συχνά από διαταραχές της συμπεριφοράς, που έχουν ως συνέπεια φτωχές επιδόσεις στο σχολείο.

Κάθε πρωτοεμφανιζόμενο τικ δικαιούται να τύχει μιας πλήρους νευρολογικής εξέτασης. Ο βασικός λόγος για τον οποίο δεν πρέπει να παραβλέπεται η νευρολογική εξέταση είναι ότι μια σοβαρή σπάνια νευρολογική πάθηση, η δυστονία, μπορεί σε ανεκπαίδευτα μάτια να μοιάζει με τικ. Για τον ίδιο λόγο απαιτείται επανεκτίμηση σε περίπτωση μεταβολών του είδους ή της θέσης των τικ στην πορεία του χρόνου. Ωστόσο, πρόσθετες εξετάσεις χρησιμοποιούνται με φειδώ και μόνο εφόσον συνηγορούν υπέρ της εκτέλεσής τους και άλλα στοιχεία.

Τα τικ που εμφανίζονται σε μεγαλύτερη ηλικία είναι πιο «ύποπτα» και θα πρέπει να διερευνάται η περίπτωση εγκεφαλικού επεισοδίου, λοίμωξης, αυτοάνοσων παθήσεων κ.ά. Μία σπάνια κατάσταση που για πρώτη φορά περιγράφθηκε εδώ και λίγα έτη, είναι αυτή του συνδρόμου PANDAS, κατά το οποίο ένα παιδί εμφανίζει ξαφνικά τικ και ιδεοψυχαναγκασμούς μετά από προηγούμενη λοίμωξη από στρεπτόκοκκο, ένα μικρόβιο που πολύ συχνά ευθύνεται για περιπτώσεις φαρυγγίτιδας και αμυγδαλίτιδας.

Πώς παράγονται;

Είναι λίγα τα στοιχεία που διαθέτουμε σχετικά με την αιτιολογία και τους μηχανισμούς παραγωγής των τικ. Πιθανολογείται ότι η διαταραχή εντοπίζεται στα βασικά γάγγλια του εγκεφάλου, όπου βασικό ρόλο διαδραματίζει η ουσία ντοπαμίνη. Μετά από την περιγραφή του συνδρόμου PANDAS, υπάρχει η υπόθεση ότι τα τικ προκαλούνται από συνδυασμό λοιμώξεων της παιδικής ηλικίας με κάποια κληρονομικά καθοριζόμενη «ευαισθησία» του ανοσοποιητικού συστήματος. Ο κόσμος δεν μπορεί να αποδεχθεί εύκολα το γεγονός της αθέλητης παραγωγής μιας κίνησης χωρίς το φαινόμενο να έχει ιδιαίτερα δυσοίωνο χαρακτήρα. Οι πάσχοντες περιγράφουν μία αρχικά υποσυνείδητη επιθυμία για πραγματοποίηση της κίνησης, που προοδευτικά όσο αναστέλλεται γίνεται συνειδητή, ώσπου κυριαρχεί στη συνείδηση και γίνεται ακατανίκητη, μέχρι την «απελευθέρωσή» της, η οποία προσωρινά την «ανακουφίζει». Πάντως η κίνηση περιγράφεται ως «δική τους». Εάν υπάρξει παρατεταμένη καταστολή της (π.χ. ανάμεσα σε κόσμο), ο πάσχων συνήθως «εκφορτίζεται» με την έντονη και επανειλημμένη «μαζική» παραγωγή του τικ σε κάποιον προστατευμένο χώρο. Είναι συνηθισμένο, τα τικ να ενσωματώνονται από τον πάσχοντα σε άλλες σκόπιμες κινήσεις, ώστε να συγκαλύπτονται.

Εξέλιξη στο χρόνο

Τα τικ είναι στη μεγάλη πλειονότητά τους ιδιοπαθής κατάσταση (δεν ανευρίσκεται κάποιο αίτιο). Η κατάσταση αυτή, εφόσον δεν συνοδεύεται και από άλλα συμπτώματα και δεν έχει τέτοια ένταση ώστε να διαταράσσει σημαντικές κινήσεις, δεν προκαλεί από μόνη της σοβαρές συνέπειες. Αυτές προκύπτουν μόνο από την αλληλεπίδραση του πάσχοντα με το περιβάλλον, το οποίο συνήθως είναι απορριπτικό. Άλλωστε, μέχρι πρότινος, τα τικ θεωρούνταν ακόμη και για τους γιατρούς «κακή συνήθεια» («σπασμοί εκ συνηθείας») και συχνά οδηγούσαν σε άδικες τιμωρίες από τους γονείς ή τους δασκάλους. Πολλοί μάλιστα μπορεί να ερμηνεύουν το τικ ακόμη και ως προσπάθεια από τον πάσχοντα να τους εκνευρίσει ή να τους κοροϊδέψει. Οι σοβαρότερες επιπλοκές λοιπόν των μυοσπασμάτων έχουν να κάνουν με το στιγματισμό και τις διαπροσωπικές σχέσεις, οι οποίες διαποτίζονται από το συναίσθημα της ένοχης και της χαμηλής αυτο-εκτίμησης. Το τελευταίο, στην περίπτωση των τικ, είναι κατά πολύ σοβαρότερο από αυτό που για παράδειγμα συνοδεύει την ακμή.

Σε κάποιες περιπτώσεις, τα τικ μπορεί να εμφανίζονται παράλληλα με άλλες παθήσεις, όπως συχνότερα η διαταραχή υπερκινητικότητας - έλλειψης προσοχής, η ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή (για το σύνδρομο Tourette έως και στο 50% των περιπτώσεων) και οι αγχώδεις διαταραχές. Σε αυτές τις περιπτώσεις θα υπάρχουν και άλλες εκδηλώσεις, που μπορεί να υπερτερούν σε σοβαρότητα.

Τα περισσότερα μεμονωμένα τικ αναμένεται να μειωθούν σε ένταση ή να υποχωρήσουν πλήρως έως το τέλος της εφηβείας. Σύνηθες φαινόμενο είναι η μετεξέλιξή τους σε άλλες «υπερκινητικές» καταστάσεις ευκολότερα αποδεκτές από την κοινωνία, όπως οι ρυθμικές κινήσεις των ποδιών, η ονυχοφαγία ή η ενασχόληση με τα μαλλιά, το εσωτερικό της μύτης ή το δέρμα. Σε κάθε περίπτωση, τα τικ αντιπροσωπεύουν έναν τρόπο εξωτερίκευσης της έντασης και του άγχους και είναι αναμενόμενο να επιδεινώνονται ή να επανεμφανίζονται σε «πιεσμένες» περιόδους.

Υπάρχει θεραπεία αλλά δεν ενδείκνυται πάντα

Για τα μυοσπάσματα υπάρχει φαρμακευτική θεραπεία η οποία περιλαμβάνει χαμηλές δόσεις α2-αγωνιστών και αντιψυχωτικών. Τα φάρμακα αυτά, ιδίως τα παλαιότερου τύπου, συνοδεύονται ενίοτε από σημαντικές παρενέργειες, με σημαντικότερη την καταστολή και τη διαταραχή της γνωσιακής λειτουργίας, που μπορεί να διαταράξουν τις σχολικές δραστηριότητες και καθιστούν απαγορευτική τη χρησιμοποίησή τους για καταστάσεις μικρής σοβαρότητας, καθώς και στις μικρότερες ηλικίες. Προκείμενου ένα τικ να αντιμετωπιστεί με φάρμακα, θα πρέπει εξαιτίας αυτού να υπάρχει σημαντική διατάραξη της ποιότητας ζωής του πάσχοντος.

Η πρόταση του γιατρού για θεραπεία με αντιψυχωτικά φάρμακα έρχεται να συμπληρώσει το μύθο περί ψυχολογικής προέλευσης των τικ. Έτσι, μετά από το αρχικό χρονοβόρο γκρέμισμα αυτού του μύθου, ο γιατρός χρειάζεται να αφιερώσει άλλο τόσο χρόνο προκειμένου να πείσει τους γονείς για το πώς γίνεται μία μη ψυχιατρική κατάσταση να θεραπεύεται με ψυχιατρικά φάρμακα!

Η σύγχρονη θεραπεία των τικ γίνεται με τρόπο που συνδυάζει παρεμβάσεις στο επίπεδο της ενημέρωσης, της αντίληψης, των συναισθημάτων και της τελικής συμπεριφοράς. Η «θεραπεία αναστροφής της έξης» και η "συνεκτική συμπεριφορική παρέμβαση έχουν ελεγχθεί επιστημονικά ως προς την αποτελεσματικότητά τους, η οποία είναι ισοδύναμη με αυτή της φαρμακολογικής θεραπείας.

Η συνεκτική συμπεριφορική παρέμβαση αποτελείται από 6 κύρια συστατικά: (1) την εκπαίδευση ως προς την ενημερότητα επέλευσης του συμπτώματος, όπου οι ασθενείς μαθαίνουν σε πραγματικό χρόνο να αναγνωρίζουν την πρόδρομη ορμή και τα μυοσπάσματα όταν εμφανίζονται, (2) την εκπαίδευση ανταγωνιστικής απάντησης, όπου ο ασθενής επιλέγει και εφαρμόζει μια κινητική συμπεριφορά μέσα από την οποία μπορεί να αντισταθμίσει την εμφάνιση του μυοσπάσματος, (3) την κοινωνική υποστήριξη, όπου ένα καθορισμένο πρόσωπο υποστήριξης προάγει τη χρήση των στρατηγικών HRT σε πλαίσιο εκτός της θεραπείας, (4) την αξιολόγηση που βασίζεται στη λειτουργικότητα, που στοχεύει τους παράγοντες που πλαισιώνουν μια προβλέψιμη επιδείνωση των μυοσπασμάτων και την εργασία με πρόσωπα υποστήριξης και τους ίδιους τους ασθενείς ώστε να ταυτοποιούνται οι στρατηγικές που θα αντισταθμίσουν τέτοιες περιστάσεις, (5) την εκπαίδευση χαλάρωσης, η οποία από μόνη της δεν είναι επαρκώς αποτελεσματική για τη βελτίωση των μυοσπασμάτων ως μονοθεραπεία, αλλά λειτουργεί ως εργαλείο διαχείρισης του στρες και (6) τις κατάλληλες ψυχο-εκπαιδευτικές παρεμβάσεις ανάλογα με το μορφωτικό υπόβαθρο του ασθενούς και της οικογένειας. Συνήθως περιλαμβάνει 11 συνεδρίες διάρκειας 1 ώρας, οι 6 από τις οποίες είναι εβδομαδιαίες, οι 2 δεκαπενθήμερες και οι 3 μηνιαίες και αναμνηστικές.