Επιληψία

Επιληψία είναι η κατάσταση η οποία χαρακτηρίζεται από αυτόματη, διακοπτόμενη, ανώμαλη ηλεκτρική δραστηριότητα σε ένα τμήμα του εγκεφάλου που κλινικά εκδηλώνεται με τη μορφή σπασμών, είτε γενικευμένων, είτε εστιακών (σε ένα μόνο τμήμα του σώματος π.χ ένα άκρο). Η κατάσταση αυτή μπορεί να εμφανιστεί άπαξ ή να τείνει να επαναλαμβάνεται περιστασιακά. Στην πρώτη περίπτωση μιλάμε για μεμονωμένη επιληπτική κρίση, ενώ η νόσος «επιληψία» αφορά τη δεύτερη περίπτωση. Τα αιτία ποικίλουν. Η αδρή διάκριση γίνεται ανάμεσα σε παθολογικές μεταβολικού τύπου καταστάσεις (όπως η υπογλυκαιμία, η υπονατριαιμία, η αλκοολική στέρηση ή η εγκεφαλική υποξία) και σε δομικά αίτια. Συνήθως στην πρώτη περίπτωση η επιληψία είναι γενικευμένη, ενώ στη δεύτερη μπορεί να ξεκινά ως εστιακή. Τέτοια αιτία μπορεί να είναι η κρανιοεγκεφαλική κάκωση, οι όγκοι του εγκεφάλου, οι εγκεφαλικές αγγειακές δυσπλασίες, το ΑΕΕ ή οξείες προσβολές, όπως λοιμώξεις, αγγειίτιδες κλπ.

Η επιληψία ταξινομείται σε γενικευμένη και σε εστιακή. Οι γενικευμένοι σπασμοί μπορεί, μεταξύ άλλων, να είναι αφαιρέσεις (petit mal), ή τονικοκλονικοί (grand mal). Οι τελευταίοι συνοδεύονται πάντα από απώλεια της συνείδησης και συνήθως και από απώλεια ούρων ή κοπράνων. Ο ασθενής αμέσως μετά την παρέλευση της κρίσης εμφανίζει υπνηλία, μπορεί να βρίσκεται σε σύγχυση ή διέγερση και να παρουσιάζει πονοκέφαλο, μυαλγίες ή τραύμα στη γλώσσα του. Η επιληψία δεν συνίσταται πάντα στην εμφάνιση σπασμών. Οι κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να προσλάβουν διάφορες μορφές, όπως των αιμωδιών στην περίπτωση που η πηγή της κρίσης (επιληπτογόνος εστία) βρίσκεται στον αισθητικό φλοιό ή των διαταραχών συμπεριφοράς στην περίπτωση που η εστία βρίσκεται στον κροταφικό λοβό του εγκεφάλου. Από την άλλη μεριά η εμφάνιση σπασμών σε ένα άτομο δεν σημαίνει απαραίτητα και επιληψία.

Η επιληπτική κρίση απαιτεί νευρολογική και καρδιολογική εκτίμηση και άμεση μεταφορά στο νοσοκομείο. Ενέχει τον κίνδυνο να επαναληφθεί. Στην περίπτωση γενικευμένης κρίσης, οι πρώτες βοήθειες συνίστανται στην προφύλαξη του ασθενούς από κακώσεις και στην αποφυγή εισρόφησης γαστρικού περιεχομένου. Ο κίνδυνος αυτός έχει υπάρξει αντικείμενο επικίνδυνης παρεξήγησης, καθώς πολλοί πιστεύουν ότι ο ασθενής κινδυνεύει να «καταπιεί τη γλώσσα του» και προσπαθούν βίαια να ανοίξουν το στόμα του την ώρα της κρίσης, με συνέπεια να προκαλούν πρόσθετους τραυματισμούς ή να τραυματίζονται οι ίδιοι. Η γενικευμένη κρίση διαρκεί 2-3 λεπτά και παρέρχεται από μόνη της. Το καλύτερο που μπορείτε να προσφέρετε είναι να τοποθετήσετε τον ασθενή στην αποκαλούμενη «θέση ανάνηψης», δηλαδή ξαπλωμένο σε ίσιο έδαφος με το πλάι και ελαφρώς σε πρηνή θέση.

Η διάγνωση της επιληψίας θα βασιστεί στην περιγραφή της κρίσης. Η παρουσία μάρτυρα τη στιγμή της κρίσης μπορεί να βοηθήσει αρκετά δίνοντας πολύτιμες πληροφορίες. Ο παρακλινικός έλεγχος περιλαμβάνει εξετάσεις αίματος για να προσδιοριστεί η τυχόν ύπαρξη μεταβολικής ή άλλης αιτίας της κρίσης, αξονική τομογραφία εγκεφάλου, μαγνητική τομογραφία ή ακόμα και μαγνητική αγγειογραφία και τέλος, τη βασικότερη όλων, το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα. Συχνά όμως μπορεί να χορηγηθεί αγωγή ακόμη και χωρίς περαιτέρω επιβεβαίωση της επιληψίας από τις υπόλοιπες εξετάσεις. Η διάγνωση της επιληψίας θα πρέπει να τίθεται με μεγάλη προσοχή μια και ο επιπόλαιος χαρακτηρισμός ενός ασθενή ως επιληπτικού έχει σοβαρές συνέπειες για τη ζωή του.

Η θεραπεία της επιληψίας συνίσταται στα αντιεπιληπτικά φάρμακα. Είθισται η ειδική αντιεπιληπτική αγωγή να ξεκινά μετά τη δεύτερη κρίση και όχι με την πρώτη. Συχνά, στις δύσκολες και ανθεκτικές περιπτώσεις χορηγείται συνδυασμός φαρμάκων. Ωστόσο, η εξεύρεση του κατάλληλου συνδυασμού συχνά απαιτεί χρόνο, ενώ χρειάζεται σχετικά ειδικευμένο νευρολόγο. Πάντως, τα νεώτερα αντιεπιληπτικά εξασφαλίζουν σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό καλή ποιότητα ζωής του ασθενούς και πλήρη δραστηριότητα. Στις περιπτώσεις κροταφικής επιληψίας που δεν απαντούν στα φάρμακα διενεργείται με επιτυχία και υπό κάποιες προϋποθέσεις χειρουργική επέμβαση. Ένας άλλος σύγχρονος τρόπος αντιμετώπισης είναι η χειρουργική τοποθέτηση ηλεκτρικού διεγέρτη του πνευμονογαστρικού νεύρου.

Η επιληψία είναι συνήθως χρόνια και ισόβια πάθηση. Σε ορισμένες μορφές τείνει να επιδεινώνεται ενώ σε άλλες τείνει να βελτιώνεται με την πάροδο του χρόνου. Οι κρίσεις παρουσιάζουν διακύμανση στο χρόνο ως προς τη συχνότητα. Σε ορισμένες μορφές είναι δυνατή η διακοπή των φαρμάκων μετά από παρέλευση τουλάχιστον 2-3 ετών. Η διακοπή αυτή απαγορεύεται να γίνει απότομα. Σήμερα θεωρείται ότι οι κρίσεις εάν δεν ελέγχονται επιδεινώνουν τη νόσο, οδηγώντας σε ένα φαύλο κύκλο ως προς τη βαρύτητά της. Για το λόγο αυτό έχει μεγάλη σημασία η σωστή θεραπεία και η συμμόρφωση του ασθενούς με αυτήν.

Πότε πρέπει να ξεκινά θεραπεία με αντιεπιληπτικό φάρμακο;

Η απόφαση για έναρξη αντιεπιληπτικής θεραπείας δεν είναι συνήθως εύκολη και θα πρέπει να λαμβάνεται από εξειδικευμένο και έμπειρο νευρολόγο, μετά από προσεκτική εκτίμηση του κινδύνου μελλοντικών επιληπτικών κρίσεων, των κινδύνων που σχετίζονται με τις υποτροπιάζουσες επιληπτικές κρίσεις και των αρνητικών επιπτώσεων της φαρμακευτικής θεραπείας. Πρόκειται για συναπόφαση με τον ασθενή και το περιβάλλον του και η σχετική συζήτηση, μεταξύ του γιατρού και του ασθενούς, πρέπει να εξατομικεύεται και να περιλαμβάνει ζητήματα όπως την ηλικία του, το επάγγελμά του, την αναπαραγωγική ικανότητα, την υποκειμενική άποψη του ασθενούς για την ανάληψη κίνδυνου και τις ιδιαίτερες προτιμήσεις του.

Οι υποτροπιάζουσες επιληπτικές κρίσεις, ιδίως αυτές που συνοδεύονται από σπασμούς, ενέχουν τον κίνδυνο τραυματισμού από πτώσεις, θλάσεις, μωλωπισμούς, κατάγματα, κακώσεις των δοντιών, εγκαύματα, πνιγμό και κακώσεις της κεφαλής. Η συχνότητα τέτοιων κακώσεων είναι γενικά χαμηλή. Οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί επίσης σπάνια να οδηγήσουν σε πρόωρο θάνατο, είτε εξαιτίας απώλειας συνείδησης κατά τη διάρκεια δραστηριοτήτων υψηλού κινδύνου (οδήγηση, κολύμβηση), σχετιζόμενης με την κρίση κάκωσης ή του «αιφνίδιου ανεξήγητου θανάτου στην επιληψία» [sudden unexplained death in epilepsy: SUDEP]. Τα ποσοστά θνητότητας που αποδίδεται άμεσα στην κρίση ή στο SUDEP και όχι στην υποκείμενη συμπτωματική αιτιολογία σε επιδημιολογικές μελέτες κυμαίνονται από 0.001-6%.

Οι αρνητικές ψυχοκοινωνικές επιπτώσεις των μη ελεγχόμενων επιληπτικών κρίσεων είναι πολύ σημαντικές, όπως ο πιθανός περιορισμός της οδήγησης, της εργασίας και η μείωση της ποιότητας ζωής. Ο βέλτιστος θεραπευτικός στόχος είναι η πλήρης εξάλειψη των επιληπτικών κρίσεων χωρίς τους περιορισμούς στον τρόπο ζωής από τις μη ελεγχόμενες επιληπτικές κρίσεις αλλά και χωρίς σημαντικές ανεπιθύμητη ενέργειες από τη θεραπεία. Μολονότι η αποφυγή των παραγόντων που μπορούν να πυροδοτήσουν επιληπτικές κρίσεις, όπως η στέρηση ύπνου και η κατάχρηση αλκοόλ, βοηθούν στην τροποποίηση του κινδύνου, σπάνια επαρκούν ώστε να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά η επιληψία. Σε γενικές γραμμές απαιτείται χρόνια θεραπεία με αντιεπιληπτικό φάρμακο (ΑΕΦ).

Δυστυχώς, οι ανεπιθύμητες ενέργειες των ΑΕΦ είναι συχνές, κυμαινόμενες από ήπιες έως και απειλητικές για τη ζωή. Ζητήματα που αφορούν το κόστος και στην ταλαιπωρία από τη χρόνια λήψη ΑΕΦ επίσης πρέπει να ληφθούν υπόψη. Καθώς η φαρμακευτική θεραπεία δε στερείται παγίδων, είναι σημαντικό να αποφεύγεται η χρήση της στις περιπτώσεις όπου οι επιληπτικές κρίσεις είναι μάλλον απίθανο να συμβούν επί απουσίας θεραπείας και να γίνεται προσπάθεια διακοπής της θεραπείας όταν αυτό κρίνεται κλινικά ασφαλές.

Πότε πρέπει να ξεκινήσει η αντιεπιληπτική θεραπεία;

Ας δούμε τι λένε τα σύγχρονα δεδομένα.

• Τα άτομα που έχουν ήδη εμφανίσει δύο ή περισσότερες επιληπτικές κρίσεις κατά τη στιγμή που προσέρχονται στον γιατρό πρέπει να ξεκινήσουν θεραπεία με ΑΕΦ. Ο κίνδυνος υποτροπής στα 2 έτη στις περιπτώσεις αυτές είναι μεγαλύτερος του 70%. Είναι σημαντικό να εξεταστεί με προσοχή το ιστορικό, καθώς οι ασθενείς που προσέρχονται μετά από μια γενικευμένη κρίση μπορεί να μην αναγνωρίσουν τη σημασία πρώιμων συμπτωμάτων που οφείλονταν σε εστιακές ή μυοκλονικές επιληπτικές κρίσεις.

• Μπορεί να μη χορηγηθεί θεραπεία στις περιπτώσεις που οι επιληπτικές κρίσεις απείχαν χρονικά μεταξύ τους για διάστημα ετών ή ήταν απλές αισθητικές επιληπτικές κρίσεις.

• Στα άτομα που εμφάνισαν μόνο μία μη προκλητή κρίση, το ιστορικό, η φυσική εξέταση και οι διαγνωστικές εξετάσεις θα καθορίσουν τη χρησιμότητα έναρξης αντιεπιληπτικής θεραπείας. Μεταξύ των παραγόντων που σχετίζονται με μεγαλύτερο κίνδυνο μελλοντικών επιληπτικών κρίσεων η αιτιολογία και τα αποτελέσματα του ΗΕΓ είναι πιθανώς τα πιο σημαντικά.

• Ο κίνδυνος υποτροπής στη 2-ετία μετά από μια μεμονωμένη ιδιοπαθή κρίση είναι 32% έναντι 57% μετά από μια απομακρυσμένη σε χρόνο συμπτωματική κρίση.

• Στα παιδιά με μία μεμονωμένη κρίση ο κίνδυνος υποτροπής ήταν 27% όταν το ΗΕΓ ήταν φυσιολογικό, 37% όταν υπήρχαν μη επιληπτικόμορφες ανωμαλίες και 58% όταν το ΗΕΓ έδειξε επιληπτικόμορφη δραστηριότητα.

• Στους ενήλικες με μία μεμονωμένη ιδιοπαθή κρίση και ΗΕΓ με επιληπτικόμορφες εκφορτίσεις ο κίνδυνος υποτροπής στα 2 έτη είναι 83%, με ευαισθησία 48% και ειδικότητα 91% του ΗΕΓ στην πρόγνωση της υποτροπής.

• Ο συνδυασμός απομακρυσμένης συμπτωματικής αιτιολογίας και παθολογικού ΗΕΓ προβλέπει ένα κίνδυνο 65% πιθανής μελλοντικής κρίσης. Στους ασθενείς αυτούς θεωρείται κατάλληλη η έναρξη ΑΕΦ.

• Αντίθετα, για μια ιδιοπαθή κρίση με φυσιολογικό ΗΕΓ ο κίνδυνος υποτροπής στη 2ετία είναι μεταξύ 30 και 40%. Εκτός και αν συντρέχουν ειδικοί λόγοι, δε γίνεται έναρξη φαρμακευτικής θεραπείας στην περίπτωση αυτή.

• Σύμφωνα και με τη διεθνή νομοθεσία, τα άτομα που εμφάνισαν μη προκλητή γενικευμένη επιληπτική κρίση εντός του προηγούμενου έτους δεν θα πρέπει να οδηγούν, ασχέτως του αν λαμβάνουν αγωγή ή όχι. Η ανικανότητα οδήγησης, από την άλλη, μπορεί να επηρεάσει αρνητικά την εργασία, την ανεξαρτησία και τη δυνατότητα κοινωνικής συναναστροφής και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εμποδίσει την πρόσβαση στην ιατρική φροντίδα, ιδίως σε μέρη με κακές υπηρεσίες μέσων μαζικής μεταφοράς. Οι γιατροί και οι ασθενείς θα πρέπει να γνωρίζουν τους κανονισμούς σχετικά με την οδήγηση.